Kaposijev sarkom

Kaposijev sarkom, što je to? Prvi simptomi i metode liječenja
Kaposijev sarkom u bolesnika zaraženih HIV-om jedna je od bolesti "pokazatelja AIDS-a". Otkrivanje tumora ove vrste kod mladih bez očitih poremećaja u funkcioniranju imunološkog sustava daje razlog za dijagnosticiranje HIV infekcije u stadiju AIDS-a čak i bez korištenja laboratorijskih metoda istraživanja.

Kaposijev sarkom čini 85% svih tumora koji se razvijaju u bolesnika sa AIDS-om. To je zloćudni multifokalni tumor vaskularnog podrijetla koji utječe na kožu, sluznicu i unutarnje organe. Ima nekoliko sorti, od kojih je jedna epidemijski sarkom povezan sa AIDS-om..

Tumor pogađa osobe mlađe od 35 - 40 godina, najčešće se javlja kod pasivnih homoseksualaca, manifestira se mrljama, čvorovima ili plakovima jarko crvene ili crveno-smeđe boje, brzo se širi po cijeloj koži, sluznici i unutarnjim organima. Elementi tumora se s vremenom spajaju u tvorbu tumora nalik na vrijeme, koja se ulcerira s vremenom. Kaposijev sarkom teško je liječiti i brzo dovodi do smrti. Točna dijagnoza lako se postavlja i potvrđuje ispitivanjem komada tkiva pod mikroskopom.

Što je?

Kaposijev sarkom (Kaposijev angiosarkom ili multipla hemoragična sarkomatoza) je višestruka maligna neoplazma dermisa (kože). Prvo ga je opisao mađarski dermatolog Moritz Kaposi i po njemu dobio ime. Prevalencija ove bolesti općenito je mala, ali Kaposijev sarkom nalazi se na prvom mjestu među malignim novotvorinama koje pogađaju bolesnike s HIV infekcijom, dostižući 40-60%.

Uzroci pojave

Razlozi pojave takvih neoplazmi nisu sigurno poznati. No znanstvenici s velikim stupnjem vjerojatnosti pretpostavljaju da se bolest može razviti na pozadini humanog herpesvirusa tipa 8, koji sam po sebi još nije dovoljno proučen..

Kaposijev sarkom često prati i druge zloćudne procese, uključujući:

Za pojavu patologije potrebno je značajno smanjenje ljudskog imuniteta zbog različitih razloga. Pored toga, neke skupine ljudi imaju mnogo veći rizik od razvoja Kaposijevog sarkoma od drugih. Na primjer, bolest je češća kod muškaraca nego kod žena..

Grupa rizika uključuje:

• Osobe zaražene HIV-om;
• osobe s presađenim organima od donatora (posebno bubrega);
• stariji muškarci mediteranske rase;
• osobe koje su porijeklom iz ekvatorijalne Afrike.

Medicinski znanstvenici jednoznačni su u jednom: najčešće, posebno u početnim fazama razvoja, ova bolest je vjerovatno reaktivni proces (tj. Nastaje kao odgovor na infektivnu leziju) nego pravi sarkom.

[spoiler title = 'Pogledajte fotografiju' style = 'default' cras_link = 'true'] [/ spoiler]

Patološka anatomija

Obično je tumor ljubičaste boje, ali boja može imati različite nijanse: crvenu, ljubičastu ili smeđu. Oteklina može biti ravna ili lagano podignuta iznad kože te je prisutna u obliku bezbolnih mrlja ili čvorova. Gotovo uvijek se nalazi na koži, rjeđe na unutarnjim organima. Kaposijev sarkom često se kombinira s oštećenjem sluznice nepca i limfnih čvorova. Tijek bolesti je spor. Otkrivanje Kaposijevog sarkoma u HIV infekciji pruža osnovu za dijagnozu AIDS-a.

Histološku strukturu tumora karakterizira mnoštvo kaotično smještenih novostečenih posuda i snopova stanica u obliku vretena. Karakteristična je infiltracija tumora limfocitima i makrofazima. Vaskularna priroda tumora dramatično povećava rizik od krvarenja. Međutim, biopsija nije potrebna ako se sumnja na Kaposijev sarkom. Kaposijev sarkom posebna je vrsta tumora koji često ne zahtijeva samo provjeru dijagnoze, već i njegovo liječenje. To se u početku može činiti čudnim. Ova situacija nastaje zbog činjenice da se dijagnoza bez pogreške može postaviti bez biopsije, a izolirano liječenje Kaposijevog sarkoma rijetko daje potpuno izlječenje..

Štoviše, liječenje Kaposijevog sarkoma (zbog njegove povezanosti s uzročnim čimbenicima osnovne bolesti) obično je palijativno, odnosno usmjereno je samo na smanjenje simptoma bolesti.

simptomi

Klinička slika Kaposijevog sarkoma prilično je raznolika i ovisi o trajanju tijeka bolesti.

U početnim fazama simptomi sarkoma pojavljuju se crvenkasto-cijanotičke mrlje različitih oblika i veličina, kao i ružičasti nodularni elementi koji zatim poprimaju cijanotičku boju. Kako napreduje Kaposijev sarkom, osip poprima pojavu nodularnih infiltriranih elemenata crvenkasto-plavkaste boje raznih veličina. Ove nodosnosti imaju tendenciju spajanja, što dovodi do stvaranja velikih gnojnih žarišta s formiranim oštro bolnim čirima. U području fokusa koža je zbijena, edematozna, ljubičasto-plavkasta boja. Uglavnom su lezije lokalizirane na koži distalnih ekstremiteta (u 94% donjih ekstremiteta - anterolateralne površine nogu i stopala) i imaju tendenciju da se nalaze u blizini površnih vena. Često se primjećuje simetrija lezija udova.

U svom tijeku, tumor može biti subakutni, akutni i kronični. Akutni tijek Kaposijevog sarkoma karakteriziraju brzo napredujući simptomi i manifestiraju se kao generalizirane lezije kože u obliku mnogih nodularnih formacija na trupu, licu i udovima, kao i groznica. Ovi simptomi prate oštećenje unutarnjih organa i / i limfnih čvorova. Trajanje akutnog oblika je od dva mjeseca do dvije godine.

U subakutnom toku sarkoma generalizacija kožnih osipa opaža se mnogo rjeđe. Kronični tijek karakterizira postupno napredovanje kožnih osipa u obliku plaka i makulo-nodularnih elemenata. Trajanje kroničnog oblika je osam ili više godina. [Adsen]

Imuno-supresivni tip

Bolest se javlja prilikom uzimanja imunosupresivnih lijekova (obično nakon transplantacije bubrega). Karakterizira:

• oskudni simptomi;
• kronični i benigni tijek;
• rijetka uključenost u proces unutarnjih organa i limfnih čvorova.

Kada se imunosupresivni lijek povuče, bolest se često regresira.

Epidemijski tip

Pojava ove neoplazme jedan je od glavnih simptoma HIV infekcije. Takav Kaposijev sarkom karakterizira:

• pojava u mladoj dobi (do 40 godina);
• neoplazme svijetle boje;
• obvezna uključenost sluznica u proces je karakteristična;
• neobičan raspored elemenata sarkoma: na vrhu nosa, u usnoj šupljini na tvrdom nepcu, gornjim udovima.

Ovu vrstu bolesti karakterizira brz i zloćudan tijek s uključivanjem limfnih čvorova i unutarnjih organa u proces..

Endemskog tipa

Javlja se uglavnom kod stanovnika Afrike, u Rusiji se obično ne javlja. Posebnosti ove vrste su:

• obično se javlja u djetinjstvu, u prvoj godini života;
• karakteristično oštećenje limfnih čvorova i unutarnjih organa;
• na koži praktički nema patoloških elemenata.

Opcije protoka

• Akutno: brzo napredovanje procesa, loši ishod bez liječenja javlja se od 2 mjeseca do 2 godine od početka bolesti.
• Subakutno: u nedostatku terapije, pacijenti mogu živjeti do 3 godine.
• Kronični: benigni tečaj u kojem pacijenti mogu bez terapije raditi 10 i više godina.

Kako izgleda Kaposijev sarkom: fotografija

Fotografija ispod pokazuje kako se bolest manifestira kod ljudi..

[spoiler title = 'Klikni za prikaz' style = 'default' collap_link = 'true'] [/ spoiler]

Dijagnostika

Dijagnozu Kaposijeve sarkomatoze provodi specijalista zarazne bolesti, dermatolog i onkolog. Liječnici prvo slušaju pacijenta i uzimaju mu anamnezu, a zatim:

1. Provjerite ima li znakova bolesti.
2. Nabavite biopsiju.
3. Za otkrivanje proliferacije fibroblasta obavlja se histološki pregled.
4. Obavljaju se imunološka ispitivanja.
5. Uzima se krv za testiranje na HIV.

Također, pacijentu su propisane dodatne studije, na primjer, ultrazvuk, rendgenski snimak, gastroskopija, CT bubrega, MRI nadbubrežne žlijezde i drugi za prepoznavanje unutarnjih lezija.

komplikacije

Pojava komplikacija Kaposijevog sarkoma ovisi o stupnju razvoja bolesti i mjestima lokalizacije tumora. Mogu se pojaviti sljedeće komplikacije:

• limfni edem, elefantijaza zbog kompresije limfnih čvorova;
• bakterijska infekcija oštećenih tumora;
• ograničenje motoričke aktivnosti udova i njihova deformacija;
• krvarenje iz propadajućih tumora;
• intoksikacija tijela uzrokovana raspadom novotvorina;
• neispravnost unutarnjih organa kada su neoplazme lokalizirane na njima.

Neke komplikacije dovode do opasnih stanja. [Adsen2]

Liječenje sarkoma Kaposi

Liječenje pojedinih lezija provodi se operativnim zahvatom (ekscizija lezije) nakon čega slijedi zračna terapija. Takav tretman klasičnog Kaposijevog sarkoma dovodi do uspješnog rezultata (dugotrajna remisija) kod 30-40% bolesnika.

Ako je bolesnik s generalizacijom Kaposijevog sarkoma, a posebno osoba zaražena HIV-om, tada je naznačen kompleks antiretrovirusne terapije, kemoterapije, terapije interferonom i zračenja (međutim, u fazi AIDS-a to često ne dovodi do željenog rezultata).

1) Visoko aktivna antiretrovirusna terapija (HAART)

• trajanje takve terapije treba biti najmanje godinu dana;
• pomaže suzbiti virusni teret i povećati imunološki status kod HIV infekcije;
• antiretrovirusni lijekovi mogu u potpunosti suzbiti vitalnu aktivnost jednog od herpes virusa koji uzrokuje rak - Kaposijev sarkom.

2) Kemoterapija za koju se koriste prospidin (domaći lijek), vinkristin i vinblastin (rosevin), etopozid, taksol, doksirubicin, bleomicin i drugi. Lijekovi imaju izražene nuspojave na hematopoetske organe i druge, što često zahtijeva imenovanje hormonske terapije (prednizolon, deksametazon).

• Svrha: kao imunomodulatorni učinak propisuju se interferonski pripravci, i to: rekombinantni alfa-interferon 2a i 2b (intron, roferon, reaferon) ili urođeni (wellferon) u dozama od 5-10 milijuna IU / dan i / m, s / c za duge tečajeve.

4) Lokalna terapija uključuje: zračenje, krioterapiju, primjenu posebnih gelova (panretin), lokalnu kemoterapiju.

Lijekovi koji su dovoljno učinkoviti u liječenju HHV-8 infekcije još nisu pronađeni.

Prognoza Kaposijeva sarkoma

Prognoza bolesti u Kaposijevom sarkomu ovisi o prirodi njegovog tijeka i usko je povezana sa stanjem imunološkog sustava pacijenta.

S višim indeksima imuniteta, manifestacije bolesti mogu biti reverzibilne, sustavni tretman daje dobar učinak i omogućuje postizanje remisije kod 50-70% bolesnika. Dakle, u bolesnika s Kaposijevim sarkomom s brojem CD4 većim od 400 μl-1, stopa remisije na pozadini neprestane imunološke terapije prelazi 45%, a sa CD4 manjom od 200 μl-1, samo 7% bolesnika može postići remisiju.

prevencija

Glavna mjera prevencije bolesti je pravovremeno i pravilno liječenje stanja imunodeficijencije. Dakle, primjena antiretrovirusnih lijekova u bolesnika zaraženih HIV-om omogućava dugotrajno održavanje normalne funkcije imunološkog sustava, čime se sprječava pojava Kaposijevog sarkoma..

Nakon liječenja Kaposijevog sarkoma neophodan je temeljit pregled kože i sluznice najmanje jednom u 3 mjeseca, procjena stanja pluća i gastrointestinalnog trakta - najmanje jednom u šest mjeseci ili godinu dana. Ove će mjere pomoći u prepoznavanju recidiva bolesti na vrijeme..

Kaposijev sarkom kod HIV-a: uzroci, komplikacije, liječenje

Rak kože se u većini slučajeva razvija na pozadini uvelike smanjenog imuniteta kao posljedice HIV infekcije, posljedica abdominalne operacije, uzimanja imunosupresiva itd..

Jedna takva multifokalna bolest je Kaposijev sarkom kod HIV-a, nazvan po mađarskom dermatologu Moritzu Kaposiju. On je prvi dijagnosticirao patologiju, opisao etiopatogenezu i moguće komplikacije.

Što je

Klinički, Kaposijev sarkom (u medicinskoj literaturi Kaposijev angiosarkom, multipla hemoragična sarkomatoza) je patološko povećanje krvnih žila zbog neadekvatne podjele endotelnih stanica.

Kao rezultat ovog procesa, plakovi i čvorovi pojavljuju se s oticanjem okolnih tkiva. Priroda neoplazmi je zloćudna, očituje se uglavnom na koži, ali se može lokalizirati i na limfnim čvorovima, gastrointestinalnoj sluznici, plućima.

Bolest je izuzetno rijetka, ali zauzima prvo mjesto među bolesnicima zaraženim HIV-om (60-70%) i pogađa uglavnom muškarce. Prema statističkim podacima, od 10 bolesnika s Kaposijevim sarkomom 9 su muškarci.

U međuvremenu, hemoragična sarkomatoza može biti ne samo simptom zaraženih HIV-om, već i neovisna patologija koja ovisi o imunitetu, izazvana, primjerice, herpevirusom tipa 8 (HHV-8).

Sarcoma spotovi "ponašaju" se drugačije. Kod nekih bolesnika koncentrirani su samo na određenim područjima, kod drugih se šire po tijelu bez jasne lokalizacije. Novi tragovi se pojavljuju u jasnoj ovisnosti o imunitetu - što je lošije stanje pacijenta, veći je broj i veličina plakova.

Postoje dvije vrste bolesti:

1. Kronična. Postepeno napreduje, nove formacije pojavljuju se relativno rijetko (jednom mjesečno ili nekoliko mjeseci), pacijentovo je stanje stabilno, provodi se imunosupresivna terapija.
2. Brz. Nastaje vrlo brzo, doslovno u roku od šest mjeseci od dijagnoze do nepovratnih posljedica. U nedostatku odgovarajućeg liječenja, to je bogato deformitetom udova, obilnim krvarenjem iz novotvorina, limfostazom.

Stadiji Kaposijevog angiosarkoma

Postoje 3 kliničke faze:

1. Spotled - početni stadij sarkoma, u kojem se na tijelu pacijenta pojavljuju mali (do 5 mm promjera) plakovi crvenkaste ili smeđe boje s neravnim rubovima. Izgledaju poput lišaja koji se crveni s karakterističnim za njega papularne erupcije. Površina je glatka, žarišta su izolirana.
2. Papularno - u ovoj fazi formacije se povećavaju u veličini, a neke dostižu 2-2,5 cm u promjeru. Podloga je glatka ili hrapava (poput narančine kore), bol se osjeća kada se pritisne. Karakteristična karakteristika Moritz Kaposi sarkoma je telengiektazija kod koje plakovi prodire kroz paukovu venu ili mrežicu.
3. Tumor - širenje žarišta s povećanim limfnim čvorovima, oslabljenom cirkulacijom limfe, zadržavanjem limfne tekućine u tkivima (limfostaza) i deformitetom udova ("slonove noge").

U trećem stadiju Kaposijev angiosarkom pretvara se u pravu sarkomatozu, odnosno postaje zloćudna. Nadalje dolazi do procesa metastaziranja na kosti, pluća, jetru. Plakovi su veliki, neki dostižu 5-7 cm, boja je crveno-cijanotična, konzistencija je elastična, spajaju se u više žarišta.

U posljednjoj fazi, pacijent ima stalnu temperaturu, visoku temperaturu, kašalj u krvi, krvavi proljev, potpunu iscrpljenost i, kao rezultat, smrt.

Pojava više karakterističnih mrlja u bolesnika zaraženih HIV-om ukazuje na početak destruktivne faze. Pokrenuta je generalizacija procesa u kojoj se plakovi lokaliziraju na koži, limfnim čvorovima, sluznici želuca i crijeva..

Dolazi do trenutnog pada već smanjenog imuniteta, u kojem se bolest brzo razvija, što dovodi do smrti.

Liječenje Kaposijeve bolesti

Kada se u početnoj fazi klasičnog Kaposijevog sarkoma pojave izolirane žarišta, preporučuje se kirurško uklanjanje i terapija zračenjem. Ova kombinacija liječenja smatra se najučinkovitijom i u 60% slučajeva vodi do dugoročne remisije..

HIV-om, odnosno pacijentima s generalizacijom Kaposijevog sarkoma, preporučuje se:

• antiretrovirusna terapija (HAART) za suzbijanje replikacije virusa i usporavanje napredovanja bolesti;
• sistemska kemoterapija - uzimanje lijekova koji uništavaju i suzbijaju rast stanica;
• terapija interferonom - suzbijanje aktivne replikacije virusa;
• radioterapija (zračenje) - učinak ionizirajućeg zračenja na leziju za suzbijanje aktivnosti patogenih stanica.

Zračna terapija smatra se učinkovitom samo u fazi HIV infekcije. Za bolesnike sa AIDS-om beskorisna je i ne izaziva čak ni kratkoročnu remisiju..

U nekim slučajevima liječnici će propisati lokalno liječenje. Kao lokalna terapija koriste se sljedeći:

1. Usmjerite zračenje (izloženost elektronskom snopu) na velikim formacijama i pigmentnim mrljama kako biste uklonili kozmetičke nedostatke.
2. Krioterapija tekućim dušikom (maksimalno 3 sesije) nakon čega, u 8 od 10 slučajeva, dolazi do potpune regresije osipa, ali uz očuvanje dermalnog dijela.
3. Lokalna kemoterapija, što je posebno indicirano u 2. stupnju. Vinblastin se uglavnom koristi u jednoj dozi, tjedno u tri sata. Nakon toga, nakon uklanjanja plakova, ostaju pigmentirana područja koja se uklanjaju tekućim dušikom. Učinak je vrlo visok.

Sve gore navedene metode odnose se na klasični oblik Kaposijeve bolesti - s HIV infekcijom, transplantacijom organa donora. Još nije pronađen adekvatan i učinkovit tretman za KS uzrokovan herpesvirusom HHV-8.

Prevencija angiosarkoma

Kao što je spomenuto ranije, Kaposijev angiosarkom kao neovisna bolest izuzetno je rijedak. Ugrožene su samo određene kategorije osoba:

• HIV-om;
• s dijagnozom AIDS-a;
• su podvrgnuti operaciji transplantacije organa;
• muškarci stariji od 50 godina od atlantsko-mediteranske rase;
• domoroci iz središnje Afrike.

Navedene kategorije osoba trebaju se redovito pregledavati, barem jednom u 6 mjeseci. Pacijenti zaraženi HIV-om i AIDS-om, tj. Osobe s imunodeficijencijom uzrokovanom bolešću, moraju dugo uzimati antiretrovirusne lijekove koji imunitet mogu održavati u normalnom "radnom" stanju.

Ako se otkriju simptomi angiosarkoma, kao i nakon liječenja, potreban je temeljit pregled kože i sluznice u učestalosti od 1 puta u 3-4 mjeseca, ultrazvuk gastrointestinalnog trakta i pluća najmanje 1 puta godišnje kako bi se izbjegao ponovni pojava.

Nekoliko riječi u zaključku

Zašto je redovit pregled toliko važan? Pravovremeno liječenje HIV-a ima vrlo povoljnu prognozu. Više od 95% pacijenata vodi normalan život 10 godina, ne suočavaju se s štetnim posljedicama i bolnim senzacijama.

Pravovremena biopsija neoplazme na koži omogućava rano otkrivanje unutarnjih tumora, što je tipično za bolesnike s virusom imunodeficijencije. A to je već 50% stopa preživljavanja nakon terapije..

Ako bolest "uhvatite" čak u 2 faze (papularno), možete postići stabilnu remisiju i spasiti pacijentov život. U kasnijoj fazi čak ni složeno liječenje i sistemska kemoterapija vjerojatno neće biti učinkoviti..

Kaposijev sarkom, što je to? Prvi simptomi i metode liječenja

Kaposi sarkom (Kaposi sarkom) je onkologija u kojoj se na površini kože razvija velik broj malignih formacija (zahvaćaju meka tkiva). Sluznica usta (angioretikuloza) i limfni čvorovi također su često pogođeni, a prema bedru se može razviti tumor. Sarkomatoza poprima plavkastu i crvenkastu boju, tumor može biti u radijusu od 25 mm. Bolest je prvi opisao mađarski dermatolog Moritz Kaposi, 1872. godine.
Bolest nije raširena, ali kod zaraženih HIV-om doseže i do 60%, ovo je jedna od najčešćih neoplazmi u bolesnika.

Pažnja! Znanstvenici su otkrili da je s sarkomatozom osam puta više muškaraca nego žena.

Prema istraživačkom radu, ustanovljeno je da sarkomatozu izaziva niz bolesti:

• Gljivična mikoza;
• Multipli mijelom;
• Hodgikova bolest.

Uzroci pojave

Razlozi pojave takvih neoplazmi nisu sigurno poznati. No znanstvenici s velikim stupnjem vjerojatnosti pretpostavljaju da se bolest može razviti na pozadini humanog herpesvirusa tipa 8, koji sam po sebi još nije dovoljno proučen..

Kaposijev sarkom često prati i druge zloćudne procese, uključujući:

• limfosarkom;
• multipli mijelom;
• gljivična mikoza;
• Hodgkinov limfom (limfogranulomatoza);
• leukemija.

Za pojavu patologije potrebno je značajno smanjenje ljudskog imuniteta zbog različitih razloga. Pored toga, neke skupine ljudi imaju mnogo veći rizik od razvoja Kaposijevog sarkoma od drugih. Na primjer, bolest je češća kod muškaraca nego kod žena..

Grupa rizika uključuje:

• Osobe zaražene HIV-om;
• osobe s presađenim organima od donatora (posebno bubrega);
• stariji muškarci mediteranske rase;
• osobe koje su porijeklom iz ekvatorijalne Afrike.

Medicinski znanstvenici jednoznačni su u jednom: najčešće, posebno u početnim fazama razvoja, ova bolest je vjerovatno reaktivni proces (tj. Nastaje kao odgovor na infektivnu leziju) nego pravi sarkom.

Patološka anatomija

Obično je tumor ljubičaste boje, ali boja može imati različite nijanse: crvenu, ljubičastu ili smeđu. Oteklina može biti ravna ili lagano podignuta iznad kože te je prisutna u obliku bezbolnih mrlja ili čvorova. Gotovo uvijek se nalazi na koži, rjeđe na unutarnjim organima. Kaposijev sarkom često se kombinira s oštećenjem sluznice nepca i limfnih čvorova. Tijek bolesti je spor. Otkrivanje Kaposijevog sarkoma u HIV infekciji pruža osnovu za dijagnozu AIDS-a.

Histološku strukturu tumora karakterizira mnoštvo kaotično smještenih novostečenih posuda i snopova stanica u obliku vretena. Karakteristična je infiltracija tumora limfocitima i makrofazima. Vaskularna priroda tumora dramatično povećava rizik od krvarenja. Međutim, biopsija nije potrebna ako se sumnja na Kaposijev sarkom. Kaposijev sarkom posebna je vrsta tumora koji često ne zahtijeva samo provjeru dijagnoze, već i njegovo liječenje. To se u početku može činiti čudnim. Ova situacija nastaje zbog činjenice da se dijagnoza bez pogreške može postaviti bez biopsije, a izolirano liječenje Kaposijevog sarkoma rijetko daje potpuno izlječenje..

Štoviše, liječenje Kaposijevog sarkoma (zbog njegove povezanosti s uzročnim čimbenicima osnovne bolesti) obično je palijativno, odnosno usmjereno je samo na smanjenje simptoma bolesti.

Kako liječiti

Liječenje Kaposijevog sarkoma može trajati godinama, posebno kada je riječ o obliku epidemije. Moderna medicina nudi rentgensku terapiju, kemoterapiju (vinblastin, prospidin, vinkristin i slični lijekovi). Kao potpora koriste se kortikosteroidne injekcije, intron, tečajevi protiv relapsa jer se bolest ne može u potpunosti izliječiti. Tumorske formacije, ovisno o obliku i volumenu, uništavaju se:

• cryodestruction;
• kirurški;
• elektrokoagulacije.

Lokalno liječenje

Sljedeće tehnike koriste se za smanjenje tumorskih čvorova i sprečavaju stvaranje novih:

1. Lokalno liječenje je uporaba kreme (na primjer, prospidinova mast), gelova za blokiranje rasta čvorova. Ima slabi učinak u kasnijim fazama, ali daje pozitivan terapeutski učinak ranim otkrivanjem formacija.
2. Zračna terapija - lokalno zračenje tumora za ublažavanje sindroma boli, zaustavljanje rasta, sprečavanje recidiva.
3. Krioterapija. Temelji se na spaljivanju fragmenata kože s tekućim dušikom. Daje dobar pokazatelj uništavanja stanica raka.
4. Kirurgija. Takva intervencija usmjerena je na velike tumorske formacije, eksciziju jednog jedinog tumora, liječenje oštećenja unutarnjih organa.

Sistemska terapija

Sistemski tretman koristi se za opsežne kožne lezije, brzo napredujuću bolest, agresivno oštećenje unutarnjih organa. U kombinaciji s lokalnim liječenjem propisan je tečaj imunoterapije temeljen na biomodulatorima (interferon alfa i njegovi analozi) ili ciklus citotoksične kemoterapije s uvođenjem kemoterapijskih lijekova.

simptomi

Klinička slika Kaposijevog sarkoma prilično je raznolika i ovisi o trajanju tijeka bolesti.

U početnim fazama simptomi sarkoma pojavljuju se crvenkasto-cijanotičke mrlje različitih oblika i veličina, kao i ružičasti nodularni elementi koji zatim poprimaju cijanotičku boju. Kako napreduje Kaposijev sarkom, osip poprima pojavu nodularnih infiltriranih elemenata crvenkasto-plavkaste boje raznih veličina. Ove nodosnosti imaju tendenciju spajanja, što dovodi do stvaranja velikih gnojnih žarišta s formiranim oštro bolnim čirima. U području fokusa koža je zbijena, edematozna, ljubičasto-plavkasta boja. Uglavnom su lezije lokalizirane na koži distalnih ekstremiteta (u 94% donjih ekstremiteta - anterolateralne površine nogu i stopala) i imaju tendenciju da se nalaze u blizini površnih vena. Često se primjećuje simetrija lezija udova.

U svom tijeku, tumor može biti subakutni, akutni i kronični. Akutni tijek Kaposijevog sarkoma karakteriziraju brzo napredujući simptomi i manifestiraju se kao generalizirane lezije kože u obliku mnogih nodularnih formacija na trupu, licu i udovima, kao i groznica. Ovi simptomi prate oštećenje unutarnjih organa i / i limfnih čvorova. Trajanje akutnog oblika je od dva mjeseca do dvije godine.

U subakutnom toku sarkoma generalizacija kožnih osipa opaža se mnogo rjeđe. Kronični tijek karakterizira postupno napredovanje kožnih osipa u obliku plaka i makulo-nodularnih elemenata. Trajanje kroničnog oblika je osam ili više godina.

Klasifikacija bolesti

Sarkomatoza je podijeljena u 4 vrste:

1. Nodularna sarkomatoza. Bolest poprima ljubičastu i tamnocrvenu boju, zahvaćeni su donji udovi. U određenom vremenu širi se cijelim tijelom;
2. Diseminirana - vrsta sarkoma koja se može širiti iz bilo kojeg dijela ljudskog tijela.
3. Crveno - tumor izgleda poput gljivice, crvenkaste boje.
4. Moguće je infiltrativno - sarkom, koji se širi ne samo na koži tijela, oštećenja mišića i kostiju.

Može biti i:

• Synovial sarkom (synovioma) je tumor maligne prirode, lokaliziran u sinovijalnoj membrani zglobova, sinovijalnih bursa. Bolest se često javlja kod ljudi mlađih od 50 godina. Uglavnom utječe na zglobove udova;
• Fibrosarkom je zloćudna neoplazma, glavna lokalizacija bolesti su mišići, dugo vremena nema simptoma. Ne nanosi veliku štetu okolnim tkivima, uklanja se operativnim zahvatom, kao i kemoterapijom;
• Liposarkom je maligna tvorba koja se nakon fibrosarkoma nalazi na drugom mjestu po učestalosti. U rijetkim se slučajevima razvija kod djece, češće se dijagnosticira kod muškaraca. Utječe uglavnom na područje zgloba kuka i koljena, kao i na područje trbušnog prostora;
• Dermatofibrosarkom se javlja gotovo u bilo kojem dijelu tijela i zloćudan je. Tumor nije raširen, češće se javlja kod muškaraca (2 puta);
• Osteosarkom je tumor lubanje koji se razvija u djece u ranoj dobi;
• Rabdomiosarkom, maligna neoplazma, kao i osteosarkom nastaje u djece, utječe na koštani mišić;
• Kaposijev pseudosarkom (akrodermatitis) - tumorske formacije, koje često pogađaju donje ekstremitete, uglavnom se razvijaju kod ljudi s arteriovenoznim fistulama i venskom hipertenzijom;
• Dermatosarkom je neoplazma koja nastaje iz vezivnog tkiva kože. Ne javlja se na: koži ruku; Stop; genitalije u rijetkim slučajevima utječu na lice tijela i glave.
• Angiosarkom je bolest koja se često javlja i kod muškaraca i kod žena, vrlo maligna, karakterizirana čestim metastazama. Kritična dob kreće se od 40 do 50 godina, glavna lokalizacija bolesti su donji ekstremiteti.

Epidemijski tip

Pojava ove neoplazme jedan je od glavnih simptoma HIV infekcije. Takav Kaposijev sarkom karakterizira:

• pojava u mladoj dobi (do 40 godina);
• neoplazme svijetle boje;
• obvezna uključenost sluznica u proces je karakteristična;
• neobičan raspored elemenata sarkoma: na vrhu nosa, u usnoj šupljini na tvrdom nepcu, gornjim udovima.

Ovu vrstu bolesti karakterizira brz i zloćudan tijek s uključivanjem limfnih čvorova i unutarnjih organa u proces..

Dijagnostika

Dijagnozu Kaposijeve sarkomatoze provodi specijalista zarazne bolesti, dermatolog i onkolog. Liječnici prvo slušaju pacijenta i uzimaju mu anamnezu, a zatim:

1. Provjerite ima li znakova bolesti.
2. Nabavite biopsiju.
3. Za otkrivanje proliferacije fibroblasta obavlja se histološki pregled.
4. Obavljaju se imunološka ispitivanja.
5. Uzima se krv za testiranje na HIV.

Također, pacijentu su propisane dodatne studije, na primjer, ultrazvuk, rendgenski snimak, gastroskopija, CT bubrega, MRI nadbubrežne žlijezde i drugi za prepoznavanje unutarnjih lezija.

komplikacije

Pojava komplikacija Kaposijevog sarkoma ovisi o stupnju razvoja bolesti i mjestima lokalizacije tumora. Mogu se pojaviti sljedeće komplikacije:

• limfni edem, elefantijaza zbog kompresije limfnih čvorova;
• bakterijska infekcija oštećenih tumora;
• ograničenje motoričke aktivnosti udova i njihova deformacija;
• krvarenje iz propadajućih tumora;
• intoksikacija tijela uzrokovana raspadom novotvorina;
• neispravnost unutarnjih organa kada su neoplazme lokalizirane na njima.

Neke komplikacije dovode do opasnih stanja.

Pathomorphology and histology

Patološka slika žarišta Kaposijevog sarkoma je sljedeća:

• kaos i nepotpunost angiogeneze, to jest formiranje novih krvnih žila;
• proliferacija vretenastih stanica karakterističnih za ovaj tumor, koje imaju prirodu i karakteristike endotelnih stanica;
• nakupljanje (infiltracija) imunoćelije u krvi i limfnim žilama mononuklearnih stanica (krvne stanice s jednim jezgrom).

Podrijetlo tumorskih stanica također ostaje ne sasvim jasno - iz stanica limfnih ili krvnih žila. Rezultati histološkog pregleda su raznoliki. Očito, to ovisi o vrsti elemenata i stupnju njihova razvoja. U ranoj fazi razvoja elemenata osipa, njihove stanice izgledaju poput endotelnih stanica limfnih žila, a u kasnijim fazama - i limfnih žila i krvnih žila.

Liječenje sarkoma Kaposi

Liječenje pojedinih lezija provodi se operativnim zahvatom (ekscizija lezije) nakon čega slijedi zračna terapija. Takav tretman klasičnog Kaposijevog sarkoma dovodi do uspješnog rezultata (dugotrajna remisija) kod 30-40% bolesnika.

Ako je bolesnik s generalizacijom Kaposijevog sarkoma, a posebno osoba zaražena HIV-om, tada je naznačen kompleks antiretrovirusne terapije, kemoterapije, terapije interferonom i zračenja (međutim, u fazi AIDS-a to često ne dovodi do željenog rezultata).

1) Visoko aktivna antiretrovirusna terapija (HAART)

• trajanje takve terapije treba biti najmanje godinu dana;
• pomaže suzbiti virusni teret i povećati imunološki status kod HIV infekcije;
• antiretrovirusni lijekovi mogu u potpunosti suzbiti vitalnu aktivnost jednog od herpes virusa koji uzrokuje rak - Kaposijev sarkom.

2) Kemoterapija za koju se koriste prospidin (domaći lijek), vinkristin i vinblastin (rosevin), etopozid, taksol, doksirubicin, bleomicin i drugi. Lijekovi imaju izražene nuspojave na hematopoetske organe i druge, što često zahtijeva imenovanje hormonske terapije (prednizolon, deksametazon).

• Svrha: kao imunomodulatorni učinak propisuju se interferonski pripravci, i to: rekombinantni alfa-interferon 2a i 2b (intron, roferon, reaferon) ili urođeni (wellferon) u dozama od 5-10 milijuna IU / dan i / m, s / c za duge tečajeve.

4) Lokalna terapija uključuje: zračenje, krioterapiju, primjenu posebnih gelova (panretin), lokalnu kemoterapiju.

Lijekovi koji su dovoljno učinkoviti u liječenju HHV-8 infekcije još nisu pronađeni.

Prognoza Kaposijeva sarkoma

Prognoza bolesti u Kaposijevom sarkomu ovisi o prirodi njegovog tijeka i usko je povezana sa stanjem imunološkog sustava pacijenta.

S višim indeksima imuniteta, manifestacije bolesti mogu biti reverzibilne, sustavni tretman daje dobar učinak i omogućuje postizanje remisije kod 50-70% bolesnika. Dakle, u bolesnika s Kaposijevim sarkomom s brojem CD4 većim od 400 μl-1, stopa remisije na pozadini neprestane imunološke terapije prelazi 45%, a sa CD4 manjom od 200 μl-1, samo 7% bolesnika može postići remisiju.

Bolest je dobro prikazana na zasebnim fotografijama. Fotografija Kaposijevog sarkoma:

Daljnji život nakon otkrivanja patološkog odstupanja u potpunosti ovisi o težini tijeka bolesti, stadiju, stanju pacijentovog tijela. Ako se nenormalno odstupanje širi nerealnom brzinom, tada se životni vijek pacijenta može smanjiti - s nekoliko mjeseci na nekoliko godina.

Subakutna faza bolesti daje nadu za produljenje životnog vijeka tijekom sljedećih godina. Kronična varijanta patologije s sporim tijekom karakterizira produljenje - do 5-1 godina.

Kaposijev sarkom zahtijeva pravovremeno otkrivanje i stalan nadzor od strane medicinskih stručnjaka. Pravovremena terapija daje nadu gotovo 40% pacijenata, što se smatra pozitivnom prognozom za karcinom tumora..

Precizno ispunjavanje recepata liječnika pomoći će beznadnim pacijentima da dostojno žive u svom izdvojenom vremenu. Lijekovi će suzbiti negativne simptomatske manifestacije, ublažiti bolne senzacije.

prevencija

Glavna mjera prevencije bolesti je pravovremeno i pravilno liječenje stanja imunodeficijencije. Dakle, primjena antiretrovirusnih lijekova u bolesnika zaraženih HIV-om omogućava dugotrajno održavanje normalne funkcije imunološkog sustava, čime se sprječava pojava Kaposijevog sarkoma..

Nakon liječenja Kaposijevog sarkoma neophodan je temeljit pregled kože i sluznice najmanje jednom u 3 mjeseca, procjena stanja pluća i gastrointestinalnog trakta - najmanje jednom u šest mjeseci ili godinu dana. Ove će mjere pomoći u prepoznavanju recidiva bolesti na vrijeme..

Životni vijek

Kad se dijagnoza Kaposijevog sarkoma potvrdi, prognoza je često loša. Ako je KS povezan sa AIDS-om, na prognozu utječe broj CD4 limfocita u krvi i učestalost lezije. Očekivano trajanje života prema prognostičkom kriteriju TIS (gdje je T prevalencija lezije, I je imunološki status, S je ozbiljnost sistemske bolesti) povećava se u nedostatku B-simptoma (općih simptoma) i prisutnosti:

• žarišta KS samo na koži;
• CD4 limfociti> 150 stanica / μL.

S akutnim procesom, brzom generalizacijom i porastom simptoma intoksikacije, oštrim iscrpljenjem tijela, smrt nastupa nakon 2-24 mjeseca. Uz prosječnu malignost procesa i subakutni oblik, pacijent može živjeti 3 godine. Osobe s kroničnom KS mogu živjeti 10 i više godina.

Pregled Kaposijevog sarkoma: detaljna analiza nijansi bolesti

Mnogi vjeruju da se Kaposijev sarkom razvija s HIV infekcijom, zaobilazeći zdravu osobu. U posljednje vrijeme ova se patologija počela primjećivati ​​kod nezaraznih ljudi različite dobi, čak i kod djece. Bolest je dobila ime po mađarskom dermatologu M. Kaposiju koji ju je prvi otkrio.Kaposijev sarkom (Kaposijev sarkomatoza) je onkološka bolest koja utječe na kožu u obliku cijanotičkih mrlja iz kojih se razvijaju tumori veličine do pet centimetara. Često dolazi do oštećenja sluznice usta i limfnih čvorova.

Karakteristike patologije, odnosno što je Kaposijev sarkom

Kaposijeva sarkomatoza - višestruke zloćudne kožne lezije u obliku plavo-crvenih mrlja koje formiraju čvorove, a zatim kancerozni tumori promjera do pet centimetara, iz ravnih stanica krvi i limfnih žila koje prolaze kroz nju. Često neoplazme mogu utjecati ne samo na kožu, već i na sluznicu, unutarnje organe (uglavnom gastrointestinalni trakt i pluća), kao i na limfni sustav.

Ova je patologija rijetka, obično se nalazi kod 60% ljudi koji imaju HIV infekciju. U takvih bolesnika bolest je česta. Kaposijev sarkom javlja se i kod starijih osoba, dok su muškarci osam puta češći od žena, kao i oni koji žive u središnjoj Africi i na Sredozemlju. U nekim se slučajevima patologija može razviti kod pacijenata koji su bili podvrgnuti transplantaciji organa. Ako je patologija dijagnosticirana kod osobe zaražene HIV-om, postavljaju mu se nova dijagnoza - AIDS.

Etiologija i epidemiologija bolesti

Vjeruje se da je patologija zarazna, ali virus Kaposi sarkoma nije precizno utvrđen. Primijećena je samo povezanost bolesti s humanim virusom herpesa tipa 8 (HHV-8) i Tat proteinom virusa humane imunodeficijencije. Istodobno, njihova uloga u mehanizmu razvoja ove onkološke bolesti nije pouzdano razjasnjena. Najčešće su pogođeni muškarci i žene zemalja Srednje Afrike.

Rizik od razvoja višestrukih idiopatskih hemoragičnih sarkoma značajno se povećava (do 500 puta) kod onih bolesnika (bez obzira na spol i dob) koji su podvrgnuti transplantaciji organa nakon čega slijedi imunosupresivna terapija.

Kaposijev sarkom s HIV infekcijom javlja se 20.000 puta češće u usporedbi s onom u općoj populaciji i u usporedbi s osobama s imunodeficijencijom, ali uzrokovanim drugim razlozima koji nisu povezani s HIV infekcijom (s transplantacijom organa, uzimanjem imunosupresiva za autoimune bolesti vezivnog tkiva, na primjer, s reumatoidnim artritisom, dermatomiozitisom, sistemskim eritematoznim lupusom itd.) - 300 puta. Pored toga, ova je patologija osobito česta kod muškaraca zaraženih HIV-om netradicionalne seksualne orijentacije..

U skupinama ljudi bez imunodeficijencije učestalost Kaposijevog sarkoma među muškarcima je 3-10 puta veća nego kod žena, a kod ostalih oblika (klasičnih i endemskih) taj je omjer još veći. Među osobama s imunodeficijencijskim stanjem koje je uzrokovano HIV infekcijom (isključujući muškarce koji prakticiraju istospolni spol) i uzimaju imunosupresive, učestalost muškaraca nešto je veća nego kod žena.

Kako se bolest prenosi?

Humani herpesvirus tipa 8 prenosi se prvenstveno seksualnim putem.

Općenito prepoznati aseksualni mehanizam replikacije virusa jest njegova replikacija u slini. Njezin prijenos putem sline od posebne je važnosti u infekciji djece u područjima endemskim za ovu patologiju. Pored toga, humani herpesvirus tipa 8 može se prenijeti preko presađenih organa donora, kao i krvi i krvnih proizvoda..

Istodobno, uloga virusa HHV-8 u etiopatogenezi bolesti nije do kraja razjašnjena, nije razvijen konsenzus o podrijetlu vretenastih stanica koje tvore tumor, procese i mehanizme razvoja bolesti. Pretpostavlja se da su vretenaste stanice izvedene iz endotelnih stanica limfnih i krvnih žila.

Jedan od potrebnih (ali još uvijek nedovoljnih) uvjeta za pokretanje mehanizma razvoja bolesti je humani herpes virus 8. vrste. Otkriva se u bolesnika s bilo kojim oblikom Kaposijevog sarkoma u tumorskim tkivima (uvijek), u slini - u koncentraciji koja je mnogo veća nego u ostalim tjelesnim tekućinama. Zbog pozadine napredovanja bolesti, sadržaj ovog virusa u krvnoj plazmi povećava se. U bolesnika s HIV infekcijom, virusni protein Tat utječe na razvoj i rast tumorskih elemenata sarkoma.

Glavni čimbenici koji povećavaju rizik od razvoja opisane patologije su:

• Spol Muški);
• rasa (među crncima, učestalost razvoja je 2 puta manja);
• genetska predispozicija;
• nedostatak učinkovitog odgovora na antiretrovirusnu terapiju (HAART).

Kako izgleda Kaposijev sarkom: opis

Maligna neoplazma može biti nekoliko nijansi: od crvene do ljubičaste. Sarcoma - ravne mrlje ili kvržice koje ne uzrokuju bol ili nelagodu. Najčešće se nalaze na koži, ponekad na usnoj sluznici i unutarnjim organima. Onkolozi kažu da kad se pojave neoplazme, to nije pravi sarkom, već reaktivni proces. Čvorići mogu krvariti, a sama bolest je spora..

Bilješka! Budući da je Kaposijev sarkom posebna vrsta tumora, dijagnoza se često postavlja bez biopsije. Liječenje je propisano samo palijativno, budući da se bolest ne može izliječiti, bolesnici umiru od sarkoma.

Stadiji razvoja sarkoma

Klasični Kaposijev sarkom ima tri stupnja zloćudnosti:

1. Šareni sarkom (početni stadij) karakterizira pojava cijanotičkih mrlja veličine od jedan do pet milimetara, koje imaju glatku površinu i nepravilan oblik.
2. Papularni (drugi stupanj) sarkom nastaje pretvaranjem mrlja u čvorove guste sferne konzistencije, koji se kreću u rasponu od dva milimetra do jednog centimetra. Čvorovi se mogu stopiti jedni s drugima, tvoreći plakove s glatkom ili hrapavom površinom.
3. Tumorski sarkom (treći stupanj malignosti) karakterizira pojava kanceroznih neoplazmi veličine do pet centimetara s crvenom ili smeđom nijansom. Imaju meku konzistenciju, spajaju se jedan s drugim i pojavljuju se.

prognoze

U osnovi, prognoza ovisi o nekoliko čimbenika: stupnju zloćudnosti, stadijumu i rastu tumora, adekvatnosti i uspješnosti liječenja neoplazmi.

Sarkomi mekog tkiva (liposarkom, rabdomiosarkom) imaju lošu prognozu, to je prvenstveno posljedica njihove sklonosti ranim metastazama. U sarkomima mekog tkiva stupnja IV, stopa preživljavanja od 5 godina ne prelazi 20%. Čimbenici koji poboljšavaju preživljavanje bolesnika s sarkomom mekih tkiva uključuju: dob manju od 50 godina; niski stupanj malignosti sarkoma; bol u području tumora; mala veličina tumora i njegovo mjesto na udovima; odsutnost metastaza.

Sorte sarkoma

U medicini se razlikuje nekoliko vrsta bolesti:

1. Klasični sarkom karakterizira pojava neoplazmi na nogama, bočnim površinama ruku i potkoljenica. Ponekad mrlje zahvaćaju sluznicu i kapke. Lezije imaju jasne granice, smještene su simetrično ili asimetrično.
2. Endemični sarkom očituje se u djetinjstvu (u prvoj godini života). Tumori utječu na unutarnje organe i limfne čvorove, na koži su u minimalnim količinama.
3. Imunosupresivni tip karakterizira kronični i benigni tijek i javlja se najčešće nakon transplantacije organa donora.
4. Epidemija se nalazi u AIDS-u kod muškaraca i žena u mladoj dobi. Osip ima svijetlu sočnu boju, u većini slučajeva lokalizirani su na nosu i sluznici, kao i na gornjim udovima, limfnim čvorovima i unutarnjim organima. Patologija se brzo razvija.

Sorte osipa

Bolest u onkologiji također je podijeljena u četiri vrste, ovisno o vrsti osipa:

1. Nodularna sarkomatoza u kojoj nastaju ljubičasti čvorovi, plakovi na donjim ekstremitetima, koji se s vremenom šire po cijeloj koži.
2. Diseminirana sarkomatoza karakterizira oštećenje unutarnjih organa i sustava.
3. Crvena sarkomatoza, u kojoj se pojavljuju formacije koje nalikuju polipovima s nogama, crvene su boje.
4. Infiltrativna sarkomatoza nastaje pojavom kožnih osipa s oštećenjem kostiju i mišića.

Kliničke manifestacije

Imunosupresija je jedan od uvjeta za razvoj bolesti. S relativno velikim brojem limfocita CD4 u bolesnika s HIV-om, tumor se razvija sporo, s brojem CD4-limfocita ispod 200 u 1 µl - brzo. S razvojem pneumonije Pneumocystis ili dugotrajnom primjenom kortikosteroida, Kaposijev sarkom u bolesnika brzo se razvija.

Značajke Kaposijevog sarkoma u bolesnika sa AIDS-om

Glavne značajke bolesti u bolesnika sa AIDS-om:

• Mlada dob - do 35 - 40 godina.
• Razvoj tumorskog procesa primjećuje se kod svakog trećeg bolesnika. U osnovi su to osobe homoseksualne orijentacije i pacijenti s prisutnošću spolno prenosivih bolesti.
• Sarcoma se razvija s drugim oportunističkim infekcijama (često Pneumocystis pneumonia).
• Lokalizacija primarnih elemenata na glavi, vratu, gornjoj polovici tijela i genitalijama.
• Raširena priroda lezija (multifokalna). Simetrija nije tipična.
• Hemoragične točke najčešće su svijetlo crvene boje, plakovi i kvržice su glavni elementi osipa.
• Osip se često suppurira i ulcerira..
• Brza generalizacija tumorskog procesa s oštećenjem limfnih čvorova, pluća, gastrointestinalnog trakta i oralne sluznice.
• Izražena limfostaza.
• Visoka smrtnost (životni vijek 80% pacijenata ne prelazi godinu i pol).

Pojava Kaposijevog sarkoma kod HIV bolesnika ukazuje na prelazak bolesti u stadij AIDS-a.

Sl. 6. Kaposijev sarkom tankog crijeva. Fotografija je snimljena tijekom endoskopije.

Vrsta tumora

Kod HIV infekcije, osipi na koži i sluznici izgledaju kao mrlje (roseola), papule, plakovi ili kvržice, često ljubičaste boje, rjeđe imaju ljubičastu ili smeđu boju. Granice žarišta su jasne. Elementi tumora su bezbolni, svrab i spaljivanje pacijenta rijetko su poremećeni. S vremenom, osipi postaju brojni, spajaju se na mjestima, tvoreći tumorske formacije, koje s vremenom počinju krvariti, gnojiti i ulcerirati.

Sl. 7. Mrlje, papule, plakovi i kvržice - elementi Kaposijevog sarkoma.

lokalizacija

U bolesnika sa AIDS-om, elementi tumora lokalizirani su na licu, nosu, na koži gornje polovice tijela, genitalijama i oko anusa. Manje često - na donjim udovima, stopalima i dlanovima. Često patološki proces uključuje sluznicu usne šupljine, pluća i gastrointestinalnog trakta. Uključivanje unutarnjih organa u patološki proces povezano je s prisutnošću HHV-8.

S bogatim osipima, kada se osip pojavi na donjim ekstremitetima, razvija se limfostaza, utječu zglobovi, nakon čega slijedi razvoj kontraktura.

Sl. 8. Kaposijev sarkom sa AIDS-om na oralnoj sluznici. Početna faza (fotografija s lijeve strane), zanemareni oblik (fotografija s desne strane).

Sl. 9. Na fotografiji se nalaze brojni osipi na sluznici desni s bolešću.

Sl. 10. Kaposijev sarkom u tvrdom nepcu.

Sl. 11. Kaposijev sarkom na jeziku (lijeva fotografija) i usni (slika desno).

Oblici bolesti

Oštećenja na koži. Poraz kože zabilježen je u 2/3 slučajeva. Proces karakteriziraju osip u obliku roseole, papule, plakova i kvržica, često ljubičaste ili smeđe boje. Lice, vrat, gornji dio tijela i anogenitalna regija najčešća su mjesta. Osip je bezbolan, ali kad se pojavi upala pojavljuje se oteklina i bol. Velike tumorske tvorbe često suppuriraju i ulceriraju.

Poraz sluznice. Osip je najčešće u prirodi, lokaliziran je na nosnoj sluznici (22% slučajeva), ustima i grlu. U ustima se elementi tumora pojavljuju na mekom i tvrdom nepcu (5% slučajeva), obrazima, lukovima, jeziku, grkljanu i ždrijelu. S generalizacijom procesa, žarišta postaju oštro bolna.

Poraz unutarnjih organa. Poraz unutarnjih organa opaža se kod 75% bolesnika. Zahvaćeni su jednjak, crijeva, slezina, jetra, bubrezi, pluća, srce i mozak, gdje se pojavljuju infiltrati. Kada se patološki proces proširi na plućno tkivo, kod pacijenata se pojavljuje kratkoća daha. Više od polovice bolesnika ne živi do 6 mjeseci. Poraz gastrointestinalnog trakta (45% slučajeva) često je kompliciran krvarenjem, što je fatalno. U 61% slučajeva zahvaćeni su limfni čvorovi.

Sl. 12. Kaposijev sarkom konjunktiva oka (fotografija s lijeve strane) i sklere (fotografija s desne strane).

Stadiji bolesti

Uočen. Prvo se pojavljuju mrlje (roseola). Kod AIDS-a imaju ljubičastu ili smeđe-crvenu boju, nepravilnog zaobljenog oblika, promjera 1 - 5 mm, glatke površine, bezbolni, ne prate svrbež. Najčešće se nalazi na licu, nosu, oko očiju, dlanova, genitalija, na koži gornje polovice tijela.

Zajčeva. Elementi osipa počinju se uzdizavati iznad površine kože i pretvaraju se u papule promjera do 1 cm. Imaju hemisferni oblik, gusti, elastični, izolirani. Pri spajanju nastaju plakovi s hrapavom površinom ("narančina korica").

Tumor. Kada se papule i plakovi spoje, nastaju tumorske formacije. Veliki čvorovi su gusti na dodir, plavkasto-crveni, promjera 1 do 5 cm. S vremenom postaju prekriveni čirima i počinju krvariti.

Visoko aktivna antiretrovirusna terapija usporava napredovanje Kaposijevog sarkoma.

Sl. 13. Kaposijev sarkom na stopalu, oblik tumora.

Sl. 14. Kaposijev sarkom na koži potkoljenice i stopala.

Sl. 15. Kaposijev sarkom s HIV-om na licu: početni oblik (lijeva fotografija) i uobičajeni oblik (desna fotografija).

Sl. 16. Lokalizacija tumora na licu.

Sl. 17. Kaposijev sarkom s HIV-om na koži lica: oko očiju (fotografija s lijeve strane) i na čelu u obliku nodula (fotografija desno).

Manifestacija simptoma i znakova

Za početak bolesti karakterizira stvaranje plavih mrlja na koži, koje postupno tvore zaobljene čvorove. Ponekad patologija može započeti pojavom papula, čiji su znakovi slični onima crvenila lišajeva. S razvojem bolesti, čvorovi rastu, dostižući veličine do pet centimetara. Površina im je prekrivena paukovim venama, često ljuštenjem. U ovom trenutku pojavljuje se bol. Tijekom vremena, čvorovi se mogu rastopiti sami, tvoreći ožiljke.

Kaposijev sarkom je akutna, subakutna i kronična. U akutnom obliku mjesta se u kratkom vremenu pretvaraju u maligne tumore, javlja se intoksikacija tijela i razvija se kaheksija. Živite s ovom patologijom do dvije godine.

Subakutni oblik ima sporiji tijek, pacijent može živjeti do tri godine. Kod kroničnog sarkoma bolest se razvija sporo, osoba može živjeti s njim više od deset godina.

Simptomi Kaposijevog sarkoma mogu se manifestirati masom na sluznici usta koja je bolna i otežava prehranu. S vremenom se šire kroz probavni sustav, dopiru do crijeva. U tom se slučaju pojavljuju bol, proljev, krvarenje, crijevna opstrukcija..

Bilješka! Kaposijev sarkom može se javiti i u plućima, uzrokujući otežano disanje, krvarenje, bol u prsima. Smrt je moguća ako se ne liječi.

imunosupresivni

Kada govorimo o imuno-supresivnom Kaposijevom sarkomu, treba prije svega reći o njegovom kroničnom toku, koji je obično benigni, a da pritom nije zahvaćen unutarnji organ. Bolest nastaje tijekom imunosupresivnog liječenja pacijenata koji su nedavno podvrgnuti transplantaciji organa. U slučaju ukidanja lijekova koji potiskuju imunitet, vrlo često dolazi do regresije simptoma.

Tok Kaposijevog sarkoma akutni je, kronični ili subakutni. U slučaju akutnog oblika, bolest se razvija brzo, a brzo se događa i generalizacija procesa maligne naravi s izraženom intoksikacijom i kaheksijom. Uz ovaj oblik, osoba može umrijeti u razmaku od 2 mjeseca do 2 godine tijeka bolesti. Subakutni oblik, ako se ne liječi, može trajati od dvije godine. Sporo razvijanje procesa sazrijevanja tumora, ako govorimo o kroničnom obliku Kaposijevog sarkoma, pridonosi dugoj tečajevi.

Među komplikacijama Kaposijevog sarkoma postoje deformiteti, ograničena kretanja (ograničenja vrijede za one dijelove udova koji su bili pogođeni), kao i krvarenje (zbog tumora koji propada), limfostaza (ako tumor komprimira limfne čvorove). Ulceracija čvorova s ​​tumorom nosi opasnost od brze infekcije, što znači da može dovesti do razvoja sepse i prouzročiti smrt..

Dijagnostika

Prije početka liječenja Kaposijevog sarkoma dijagnosticira se patologija. Tijekom vanjskog pregleda, liječnik postavlja pretpostavljenu dijagnozu, čija se ispravnost provjerava pomoću biopsije. Daljnjim histološkim pregledom patološkog uzorka moguće je otkriti mnoštvo formiranih žila i nerazvijenih fibroblasta u epidermi. Patologija se razlikuje od fibrosarkoma po prisutnosti eksudata, koji su popraćeni krvarenjima. Također, obavezno napravite test na HIV infekciju. Ako su unutarnji organi uključeni u patološki proces, koriste se sljedeće dijagnostičke metode:

• Ultrazvuk srca, limfnih čvorova i peritonealnih organa;
• gastroskopija, sigmoidoskopija i ezofagogastroduodenoskopija radi utvrđivanja stupnja oštećenja sluznice;
• respiratorni rendgen;
• scintigrafija kostiju;
• CT i MRI vitalnih organa.

Prvi simptomi u ustima, na nozi

Najčešće se na koži pojave pjegavi osip ili čvorovi koji imaju sljedeće karakteristične znakove:

• boja - cijanotična, smeđa, ljubičasta, ljubičasta;
• oblik - ravni, papule u obliku sfere ili hemisfere;
• bol je isprva odsutna, a zatim su veliki čvorovi osjetljivi na palpaciju, ulceracija je popraćena jakom boli;
• nakon resorpcije ostaje mrlja s dubokim utiskom.

Pacijenti su zabrinuti zbog peckanja i boli u području velikih čvorova, koji se noću pogoršava, najčešće je osip lokaliziran na nogama.

Ako su zahvaćene sluznice usta, elementi tumora mogu krvariti, što otežava jesti i govoriti.

Diferencijacija patologije

Prije svega, patologija se razlikuje s grupom vaskularne proliferacije koja u vanjskim manifestacijama nalikuje sarkomu, kao i kapilarnoj intravaskularnoj hiperplaziji koja se najčešće nalazi na udovima. Također provodi diferencijaciju sa bolestima kao što su vaskularna proliferacija, sarkoidoza, gljivična mikoza, hemosideroza, aktroangiodermatitis, Stuart-Blufarb sarkom, hemosiderotski hemangiom, hemangioendoteliom vretena, ostali lepre, sifilis, crvenilo lišaja i bolesti.

Liječenje sarkoma Kaposi

Za liječenje ove patologije koristi se lokalna ili sistemska terapija. U prvom slučaju propisane su masti, zračenje i kemijska injekcija u neoplazme. Najčešće su veliki tumori ozračeni, što uzrokuje jaku bol. To se također radi u kozmetičke svrhe..

Bilješka! Često se tumori mogu manifestirati, što predstavlja opasnost na pozadini trenutne imunodeficijencije, jer je moguće dodati sekundarnu infekciju i razviti komplikacije.

Za asimptomatsku patologiju koristi se sistemsko liječenje. U ovom su slučaju šanse za izliječenje vrlo velike. Često liječnici koriste sustavnu polihemoterapiju, ali s imunodeficijencijom pacijenta to može uzrokovati intoksikaciju tijela i oštećenje koštane srži. Najčešće se ova metoda koristi u slučaju kada je patologija tek započela svoj razvoj..

Kaposijev sarkom može se liječiti imunoterapijom. Korištenjem ove metode moguće je postići remisiju bolesti u 70% slučajeva, ali pod uvjetom da pacijent ima rani stadij HIV infekcije.

Nakon tečaja liječenja, liječnici preporučuju obavljanje pregleda jednom u tri mjeseca, jer neoplazme mogu brzo rasti i utjecati na unutarnje organe. U ovom je slučaju potrebno dobro pregledati kožu i limfne čvorove, pratiti stanje gastrointestinalnog trakta, pluća.

Bilješka! Pomno praćenje vašeg zdravlja neće dati 100% jamstvo da se bolest neće ponoviti.

Prognoza i prevencija

Prognoza patologije može biti različita, sve ovisi o stanju imuniteta pacijenta, kao i o prirodi patologije. Dobrim postojanim imunitetom Kaposijev sarkom može se izliječiti u 70% slučajeva. S ugroženim imunološkim sustavom mogući su recidivi, to se opaža u 45% slučajeva, u posljednjim fazama razvoja HIV infekcije samo 7% ljudi postiže izlječenje. Pravovremenom dijagnozom i učinkovitim liječenjem, pacijent može živjeti više od deset godina.

Svrha preventivnih mjera je rana identifikacija zaraženih i ljudi koji su u visokom riziku. Liječnici trebaju obratiti posebnu pozornost na one ljude koji imaju HIV infekciju. Među tim ljudima treba razlikovati one koji su zaraženi virusom herpes simpleksa osmog tipa. Nakon liječenja pacijenata, treba ih redovito nadzirati kako bi se utvrdili recidivi, spriječili razvoj komplikacija, a također i rehabilitacija.

(1 ocjena, prosjek: 5,00 od 5)

Razlozi

Najčešći razvoj sarkoma opažen je s HIV infekcijom. Unatoč dugotrajnom istraživanju mogućih uzroka bolesti, patogeneza nastanka sarkoma ove vrste nije u potpunosti utvrđena. Ali već je pouzdano poznato da se patologija javlja zbog teške imunodeficijencije i prisutnosti određenih bolesti:

Dokazano je i da se tumorske stanice razvijaju u tijelu pacijenata sa posebnim antitijelima koja nastaju kao rezultat infekcije herpesom osmog tipa. Najčešće se bolest dijagnosticira kod starijih muškaraca i ljudi koji pate od AIDS-a. U djece se ova kožna patologija rijetko nalazi u ranoj dobi, poput Kaposijevog herpetiformnog ekcema. Tijek bolesti često se može komplicirati prisutnošću neurodermatitisa ili seboroičnog dermatitisa.