Kaposijev sarkom u bolesnika zaraženih HIV-om

Kaposijev sarkom je maligni multifokalni tumor vaskularnog podrijetla koji utječe na kožu, sluznicu i unutarnje organe. Ima nekoliko sorti, od kojih je jedna epidemijski sarkom povezan sa AIDS-om. Bolest je prvi put opisao mađarski dermatolog Moritz Kaposi 1872. godine i dobila ime po njemu.

Kaposijev sarkom u bolesnika zaraženih HIV-om jedna je od bolesti "pokazatelja AIDS-a". Otkrivanje tumora ove vrste kod mladih bez očitih poremećaja imunološkog sustava postavlja dijagnozu HIV infekcije, a u stadiju AIDS-a, čak i bez korištenja laboratorijskih metoda istraživanja. Bolest čini 85% svih tumora koji se razvijaju u bolesnika sa AIDS-om..

Tumor pogađa osobe mlađe od 35 - 40 godina, najčešće se javlja kod pasivnih homoseksualaca, manifestira se mrljama, čvorovima ili plakovima jarko crvene ili crveno-smeđe boje, brzo se širi po cijeloj koži, sluznici i unutarnjim organima. Elementi tumora se s vremenom spajaju u tvorbu tumora nalik na vrijeme, koja se ulcerira s vremenom. Kaposijev sarkom teško je liječiti i brzo dovodi do smrti. Točna dijagnoza lako se postavlja i potvrđuje ispitivanjem komada tkiva pod mikroskopom.

Sl. 1. Kaposijev sarkom u AIDS-u.

Epidemiologija bolesti

Kod osoba zaraženih HIV-om Kaposijev sarkom javlja se 300 puta češće nego u bolesnika koji uzimaju imunosupresivnu terapiju i 2000 puta češće nego u općoj populaciji. U početnom razdoblju pandemije (od 1980. do 1990.) bolest se pojavila kod 40-50% oboljelih od AIDS-a (uglavnom kod homoseksualaca i biseksualaca). Korištenjem kombinirane vrlo aktivne antiretrovirusne terapije, posebice od primjene inhibitora proteaze, došlo je do smanjenja broja bolesnika na 9 - 18%. U žena s sindromom stečene imunodeficijencije tumor se razvija u slučaju spolnog odnosa s biseksualnim partnerima.

Sl. 2. Kaposijev sarkom kod HIV bolesnika na genitalijama.

Sl. 3. Kaposijev sarkom na dlanovima. Početni stadij (fotografija s lijeve strane) i stadij tumora (fotografija s desne strane).

Uzročnik Kaposijevog sarkoma

Pretpostavlja se da je uzrok razvoja bolesti virus herpes simpleksa tip 8 (HHV8) u kombinaciji sa značajnim padom ljudskog imunološkog sustava, što se događa s HIV infekcijom u stadiju AIDS-a. Ovaj virus se nalazi u svakom trećem biseksualnom ili gay muškarcu, kod heteroseksualaca - u 5% slučajeva. HHV-8 se stalno nalazi u tkivima zahvaćenim Kaposijevim sarkomom. Virusi se ne otkrivaju u susjednim područjima.

Sl. 4. Na fotografiji herpes virusi tipa 8 (HHV8).

Patogeneza bolesti

Oštar pad imunološkog sustava dovodi do aktiviranja virusa herpes simpleksa tipa 8, koji uzrokuju brojne poremećaje u tijelu pacijenta. U dermisu, potkožnom tkivu i sluznici raste endotel unutarnje stijenke krvnih žila. Sama struktura posuda je uništena, oni postaju poput "sita". Eritrociti počinju prodirati u okolna tkiva, hemosiderin se taloži u svojim akumulacijama. Postoji izrazita proliferacija mladih fibroblasta koji imaju fusiformni oblik, neki od njih stječu znakove atipije. Otkrivanje fusiformnih stanica je histološki marker tumora. U lezijama se u velikom broju pojavljuju makrofagi i limfociti. Lezije su u obliku mrlja (roseola), plakova, kvržica i tumora sličnih formacija, koje se na kraju gnojite i ulceriraju..

Rast Kaposijevog sarkoma povezanog sa AIDS-om potaknut je:

• glukokortikoidi i imunosupresivi (ciklosporin),
• citokini koje proizvode HIV-inficirane mononuklearne stanice,
• interleukin-6 (IL-6) i interleukin-1beta (IL-1b),
• glavni faktor rasta fibroblastike,
• vaskularni endotelni faktor rasta,
• transformirajući faktor rasta-beta,
• tat-protein HIV, itd..

Imunosupresija u bolesnika sa AIDS-om glavni je čimbenik u razvoju Kaposijevog sarkoma.

Sl. 5. Kaposijev sarkom u bolesnika sa AIDS-om. Najčešće je proces lokaliziran na gornjoj polovici tijela..

Kliničke manifestacije

Imunosupresija je jedan od uvjeta za razvoj bolesti. S relativno velikim brojem limfocita CD4 u bolesnika s HIV-om, tumor se razvija sporo, s brojem CD4-limfocita ispod 200 u 1 µl - brzo. S razvojem pneumonije Pneumocystis ili dugotrajnom primjenom kortikosteroida, Kaposijev sarkom u bolesnika brzo se razvija.

Značajke Kaposijevog sarkoma u bolesnika sa AIDS-om

Glavne značajke bolesti u bolesnika sa AIDS-om:

• Mlada dob - do 35 - 40 godina.
• Razvoj tumorskog procesa primjećuje se kod svakog trećeg bolesnika. U osnovi su to osobe homoseksualne orijentacije i pacijenti s prisutnošću spolno prenosivih bolesti.
• Sarcoma se razvija s drugim oportunističkim infekcijama (često Pneumocystis pneumonia).
• Lokalizacija primarnih elemenata na glavi, vratu, gornjoj polovici tijela i genitalijama.
• Raširena priroda lezija (multifokalna). Simetrija nije tipična.
• Hemoragične točke najčešće su svijetlo crvene boje, plakovi i kvržice su glavni elementi osipa.
• Osip se često suppurira i ulcerira..
• Brza generalizacija tumorskog procesa s oštećenjem limfnih čvorova, pluća, gastrointestinalnog trakta i oralne sluznice.
• Izražena limfostaza.
• Visoka smrtnost (životni vijek 80% pacijenata ne prelazi godinu i pol).

Pojava Kaposijevog sarkoma kod HIV bolesnika ukazuje na prelazak bolesti u stadij AIDS-a.

Sl. 6. Kaposijev sarkom tankog crijeva. Fotografija je snimljena tijekom endoskopije.

Vrsta tumora

Kod HIV infekcije, osipi na koži i sluznici izgledaju kao mrlje (roseola), papule, plakovi ili kvržice, često ljubičaste boje, rjeđe imaju ljubičastu ili smeđu boju. Granice žarišta su jasne. Elementi tumora su bezbolni, svrab i spaljivanje pacijenta rijetko su poremećeni. S vremenom, osipi postaju brojni, spajaju se na mjestima, tvoreći tumorske formacije, koje s vremenom počinju krvariti, gnojiti i ulcerirati.

Sl. 7. Mrlje, papule, plakovi i kvržice - elementi Kaposijevog sarkoma.

lokalizacija

U bolesnika sa AIDS-om, elementi tumora lokalizirani su na licu, nosu, na koži gornje polovice tijela, genitalijama i oko anusa. Manje često - na donjim udovima, stopalima i dlanovima. Često patološki proces uključuje sluznicu usne šupljine, pluća i gastrointestinalnog trakta. Uključivanje unutarnjih organa u patološki proces povezano je s prisutnošću HHV-8.

S bogatim osipima, kada se osip pojavi na donjim ekstremitetima, razvija se limfostaza, utječu zglobovi, nakon čega slijedi razvoj kontraktura.

Sl. 8. Kaposijev sarkom sa AIDS-om na oralnoj sluznici. Početna faza (fotografija s lijeve strane), zanemareni oblik (fotografija s desne strane).

Sl. 9. Na fotografiji se nalaze brojni osipi na sluznici desni s bolešću.

Sl. 10. Kaposijev sarkom u tvrdom nepcu.

Sl. 11. Kaposijev sarkom na jeziku (lijeva fotografija) i usni (slika desno).

Oblici bolesti

Oštećenja na koži. Poraz kože zabilježen je u 2/3 slučajeva. Proces karakteriziraju osip u obliku roseole, papule, plakova i kvržica, često ljubičaste ili smeđe boje. Lice, vrat, gornji dio tijela i anogenitalna regija najčešća su mjesta. Osip je bezbolan, ali kad se pojavi upala pojavljuje se oteklina i bol. Velike tumorske tvorbe često suppuriraju i ulceriraju.

Poraz sluznice. Osip je najčešće u prirodi, lokaliziran je na nosnoj sluznici (22% slučajeva), ustima i grlu. U ustima se elementi tumora pojavljuju na mekom i tvrdom nepcu (5% slučajeva), obrazima, lukovima, jeziku, grkljanu i ždrijelu. S generalizacijom procesa, žarišta postaju oštro bolna.

Poraz unutarnjih organa. Poraz unutarnjih organa opaža se kod 75% bolesnika. Zahvaćeni su jednjak, crijeva, slezina, jetra, bubrezi, pluća, srce i mozak, gdje se pojavljuju infiltrati. Kada se patološki proces proširi na plućno tkivo, kod pacijenata se pojavljuje kratkoća daha. Više od polovice bolesnika ne živi do 6 mjeseci. Poraz gastrointestinalnog trakta (45% slučajeva) često je kompliciran krvarenjem, što je fatalno. U 61% slučajeva zahvaćeni su limfni čvorovi.

Sl. 12. Kaposijev sarkom konjunktiva oka (fotografija s lijeve strane) i sklere (fotografija s desne strane).

Stadiji bolesti

Uočen. Prvo se pojavljuju mrlje (roseola). Kod AIDS-a imaju ljubičastu ili smeđe-crvenu boju, nepravilnog zaobljenog oblika, promjera 1 - 5 mm, glatke površine, bezbolni, ne prate svrbež. Najčešće se nalazi na licu, nosu, oko očiju, dlanova, genitalija, na koži gornje polovice tijela.

Zajčeva. Elementi osipa počinju se uzdizavati iznad površine kože i pretvaraju se u papule promjera do 1 cm. Imaju hemisferni oblik, gusti, elastični, izolirani. Pri spajanju nastaju plakovi s hrapavom površinom ("narančina korica").

Tumor. Kada se papule i plakovi spoje, nastaju tumorske formacije. Veliki čvorovi su gusti na dodir, plavkasto-crveni, promjera 1 do 5 cm. S vremenom postaju prekriveni čirima i počinju krvariti.

Visoko aktivna antiretrovirusna terapija usporava napredovanje Kaposijevog sarkoma.

Sl. 13. Kaposijev sarkom na stopalu, oblik tumora.

Sl. 14. Kaposijev sarkom na koži potkoljenice i stopala.

Sl. 15. Kaposijev sarkom s HIV-om na licu: početni oblik (lijeva fotografija) i uobičajeni oblik (desna fotografija).

Sl. 16. Lokalizacija tumora na licu.

Sl. 17. Kaposijev sarkom s HIV-om na koži lica: oko očiju (fotografija s lijeve strane) i na čelu u obliku nodula (fotografija desno).

Dijagnoza Kaposijevog sarkoma

Dijagnoza bolesti nije teška zbog karakteristične vrste tumora. Dijagnoza sarkoma potvrđuje se histološkim pregledom uzorka materijala. Pod mikroskopom možete vidjeti brojne vaskularne lumene tankih stijenki, izraženu proliferaciju mladih fibroblasta fusiformnog oblika, od kojih neki imaju znakove atipije, područja krvarenja s naslagama hemosiderina, mnogo makrofaga i limfocita.

Otkrivanje fusiformnih stanica u lezijama je oznaka bolesti.

Histološka slika bolesti

Sl. 18. Rani oblik bolesti (lijeva fotografija). Fotografija desno prikazuje proliferaciju fusiformnih stanica, pojedinih i nakupina eritrocita.

Sl. 19. Na fotografiji je prikazana ogromna proliferacija fusiformnih stanica. Vidljivi su pojedinačni eritrociti i područja akumulacije eritrocita.

Sl. 20. Fotografija prikazuje velika područja ispunjena krvlju, oponašajući benigni vaskularni tumor.

Sl. 21. Čvor s Kaposijevim sarkomom nalazi se ispod epiderme, koja još nije oštećena (fotografija s lijeve strane). Na fotografiji s desne strane površinska epiderma iznad lezije s ulceracijom.

Sl. 22. Kaposijev sarkom lokaliziran na želučanoj sluznici (lijeva fotografija), u limfnom čvoru (desna fotografija).

Dijagnoza Kaposijevog sarkoma kod bolesnika s HIV-om može se točno postaviti bez biopsije.

Prognoza bolesti

Prognostički kriteriji za Kaposijev sarkom u bolesnika sa AIDS-om su klinička manifestacija bolesti i pokazatelji laboratorijskih metoda istraživanja..

Kliničke manifestacije koje određuju prognozu bolesti:

• Ozbiljnost patološkog procesa.
• Uključenost unutarnjih organa u infektivni proces.
• Težina sindroma intoksikacije.
• Prisutnost oportunističkih infekcija.

• hematokrit.
• Broj limfocita CD4.
• Omjer CD4 / CD8 limfocita.
• Razina alfa interferona.

Razina T ćelija pomaže u procjeni prognoze Kaposijevog sarkoma:

Kada je broj T-pomagača veći od 300 u 1 µl u bolesnika koji su preživjeli više od jedne godine, procjenjuje se kao dobar, od 300 do 100 - zadovoljavajući, manji od 100 - loš.

Omjer CD4 / CD8 limfocita u bolesnika koji su preživjeli više od jedne godine, više od 0,5 - dobro, 0,5 - 0,2 - zadovoljavajuće, manje od 0,2 - loše.

U bolesnika sa AIDS-om prognoza prognoze Kaposijevog sarkoma je loša. 99 - 100% bolesnika s uobičajenim oblikom bolesti umire u prva 3 mjeseca bolesti.

Sl. 23. Čest oblik Kaposijevog sarkoma kod pacijenta oboljelog od AIDS-a. Prognoza je nepovoljna.

Liječenje Kaposijevog sarkoma u bolesnika sa AIDS-om

Na izbor metode terapije utječu oblik bolesti, lokalizacija procesa i opće karakteristike HIV infekcije. Za Kaposijev sarkom u bolesnika sa AIDS-om koristi se lokalno liječenje i sistemska kemoterapija.

Lokalno liječenje

Lokalno liječenje Kaposijevog sarkoma u bolesnika s HIV-om koristi se za lokalizirane tumore i usmjereno je na poboljšanje izgleda pacijenta. Koriste se zračenje, krioterapija, elektrokoagulacija. Tumor se može ukloniti kirurškim putem, nakon čega slijedi uvođenje Vinblastina u leziju..

Sistemska kemoterapija

Upotreba ove vrste liječenja diktira agresivni tijek sarkoma kod većine bolesnika sa AIDS-om, uključivanje limfnih čvorova i unutarnjih organa u patološki proces. Međutim, prisutnost oportunističkih bolesti, anemije i imunodeficijencije ograničava njegovu upotrebu za mnoge bolesnike u potrebi. S umjerenim manifestacijama klinike koristi se monoterapija, s izraženim manifestacijama - kombinirana kemoterapija. Ne postoji jedinstveni pristup upotrebi kemoterapije u bolesnika sa AIDS-om.

Za liječenje Kaposijevog sarkoma u bolesnika sa AIDS-om postoje mnogi kemoterapijski lijekovi: Vinblastin (učinak 26%), Etoposid (76%), Vincristin (61%), Bleomicin (77%), Vincristin + Vinblastin (45%), Bleomicin + Vinblastin (62) %), Vinblastin + Metotreksat (77%), Doksorubicin + Bleomicin + Vinblastin (66 - 86%).

imunomodulatori

Za Kaposijev sarkom koriste se stimulansi endogenog interferona i alfa-interferona. Učinak upotrebe lijekova iz ove skupine ovisi o stanju imunološkog sustava pacijenta, razvijenoj anemiji i prisutnosti oportunističkih bolesti..

Citostatici širokog spektra

Dokazano je da su citostatici širokog spektra - liposomski antraciklini Daunoxom i Doxil - vrlo učinkoviti u bolesnika sa AIDS-om s Kaposijevim sarkomom. Terapija doksilom učinkovitija je od učinkovitosti "zlatnog standarda" liječenja Kaposijevog sarkoma - Adriamycin + Bleomycin + Vincristine.

Aktivna antiretrovirusna terapija

Aktivna antiretrovirusna terapija primjenom 3 ili više lijekova ima preventivni i terapeutski učinak u Kaposijevom sarkomu.

Sl. 24. Lokalno liječenje Kaposijevog sarkoma koristi se za lokalizirani oblik.

Liječenje Kaposijevog sarkoma u bolesnika sa AIDS-om je palijativno. Cilj je samo smanjiti ozbiljnost očitovanja simptoma bolesti..

Kaposijev sarkom

Liječenje sarkoma Kaposi

Jedna od najvažnijih komponenti i čimbenika u liječenju ovog oblika karcinoma je povećavanje imuniteta tijela, jer se Kaposijev sarkom razvija uslijed imunodeficijencije. U bolesnika koji ne pate od brojnih simptoma bolesti i koji imaju dovoljan imunitet, propisano je sistemsko liječenje. Najčešće je to intenzivna kemoterapija. Takav tretman nije prikladan za osobe s imunodeficijencijom. Činjenica je da postoji rizik od toksičnog trovanja koštane srži, jer tijelo u ovom slučaju ima izuzetno smanjeni imunitet. U početnim fazama razvoja bolesti optimalna terapija je liječenje prospidinom. Njegova svojstva ne inhibiraju obrambeni sustav i stvaranje krvi. U prisutnosti klasičnih ili epidemijskih vrsta Kaposijevog sarkoma, koriste se interferoni: poput α-2a, α-2b i β. Sprječavaju diobu stanica u tumoru i čak su sposobni izazvati njihovu smrt (apoptoza).

Treba napomenuti da se liječenje Kaposi sakroma može podijeliti u dvije vrste: sistemsko i lokalno.

Lokalno liječenje ove bolesti je terapija zahvaćenog područja. Pacijentu se daju injekcije interferona i raznih kemoterapijskih lijekova izravno na mjestu žarišta tumora; također propisuju krioterapiju i primjene s dinitroklorobenzen i prospidin mazivom. Ako zahvaćeno područje ima veliko područje i vrlo je bolno, tada se provodi lokalno zračenje. Ista metoda se koristi za postizanje najboljeg kozmetičkog učinka u liječenju.

Lokalno liječenje Kaposijevog sarkoma nije završeno bez primjene prospidinske masti (30%), zračenja i krioterapije, injekcija u tumorski fokus kemoterapijskih lijekova i injekcija inferferona. Moguće su i druge metode liječenja, koje su propisane u svakom slučaju. Zračna terapija propisana je kada je tumor vrlo velik ili vrlo bolan. Događa se da tijekom liječenja ove bolesti rane počinju ulcerirati, a to je vrlo opasno na pozadini pacijentove imunodeficijencije, jer sve vrste infekcija mogu ući u tijelo kroz otvorenu ranu.

Što se tiče sistemskog liječenja, moguće je u slučaju povoljne imunološke pozadine i odsutnosti simptoma tijeka bolesti. S takvim je pokazateljima prognoza za Kaposijev sarkom najpovoljnija. No, neki pacijenti s lošim šansama za izlječenje također mogu primiti sistemsku terapiju - o tome individualno odlučuje dežurni liječnik. Sustavna terapija uključuje polihemoterapiju ili palijativnu (tj. Usmjerenu samo na smanjenje simptoma kada je potpuno izlječenje nemoguće) monohemoterapiju. Za osobe s imunodeficijencijom propisana je sustavna kemoterapija u iznimnim slučajevima - previsoka je vjerojatnost trovanja toksičnom koštanom mozgom, jer lijekovi djeluju na tijelo vrlo snažno (posebno tijekom liječenja lijekovima za HIV infekciju). Liječenje prospidinom se vrlo dobro provodi u početnim fazama razvoja bolesti. Za tijek monoterapije pacijent uzima 3 do 6 grama prospidina. Obično se takvi tečajevi za pacijente s Kaposijevim sarkomom propisuju oko 4 puta godišnje..

Vrlo je važno provesti imunoterapiju, povećavajući zaštitne funkcije tijela. U klasičnom i epidemiološkom tipu Kaposijevog sarkoma vrlo uspješno se koriste injekcije interferona (interferon α-2a, interferon α-2b, interferon β).

Remisija na pozadini liječenja na ovaj način doseže 70%. Osim što interferoni savršeno jačaju imunološki sustav, oni također uzrokuju smrt stanica u tumoru, kao i neutralizaciju faktora rasta fibroblasta te, u konačnici, sprječavaju diobu i razmnožavanje stanica u zloćudnim tumorima..

U modernoj medicini ne postoje standardizirani režimi liječenja interferona za Kaposijev sarkom. Međutim, postoje dva glavna pristupa terapiji: to mogu biti visoke ili male doze interferona. Prva se opcija koristi prilično rijetko, jer je rizik od nuspojava velik. U većini slučajeva, doza ne prelazi 6 milijuna IU / dan (s / c). Kada dođe do remisije (tj.

čvorići tumora prestaju rasti, postaju ravni, mijenjaju boju od plavkastocrvene do smeđkaste boje), liječenje smetnji smanjuje se na tri injekcije tjedno. Kompletna remisija nastupa najkasnije 2 mjeseca nakon tretmana (u većini slučajeva mnogo kasnije).

Kaposijev sarkom: značajke i uzroci bolesti

Višestruki elementi na koži

S Kaposijevim sarkomom zahvaćene su endotelne ravne stanice koje usmjeravaju površinu žila i limfni sustav iznutra. Kao rezultat promjena, struktura vaskularnih zidova je oštećena, oni rastu, tvoreći nove posude tankog zida.

Na koži i sluznici nastaju višestruko, rjeđe pojedinačni tumori slični elementi u obliku mrlja, plakova ili čvorova s ​​žarištima krvarenja. U rijetkim slučajevima žarišta poprimaju oblik erozije, ponekad izgledaju poput mjehurića napunjenih tekućinom (vezikule). S generalizacijom procesa opaža se oštećenje unutarnjih organa i kostiju.

Bolest se može pojaviti:

• U akutnom obliku. Maligni se proces brzo razvija, generalizacija bolesti dovodi do intoksikacije, iscrpljenosti, smanjenja fizioloških procesa i krvarenja. Pacijent umire u roku od 2 godine, a ponekad i 2 mjeseca nakon pojave simptoma.
• U subakutnom obliku. Bez odgovarajuće terapije, bolest dovodi do smrti nakon 2 ili 3 godine.
• Kronična. Sporo napredovanje razvoja tumora traje do 10 godina ili više.

Kaposijev angiosarkom nije uobičajena bolest, ali među onima koji su zaraženi virusom imunodeficijencije tijekom pandemijskih razdoblja dijagnosticiran je u 40-60% bolesnika u dobi od 20 godina. Suvremena vrlo aktivna terapija protiv HIV-a smanjila je rizike od razvoja na 9-18%. Statistički podaci pokazuju da muškarci razvijaju zloćudne tumore 8 puta češće od žena.

Razlozi

Uzročnik je herpes virus HHV8

Točno podrijetlo i mehanizam razvoja bolesti nisu razjašnjeni. Kaposijev sarkom često se javlja u kombinaciji s drugim zloćudnim lezijama: limfosarkom, retikulosarkom, mijelom, gljivična mikoza, mijeloična leukemija i limfogranulomatoza.

Studije potvrđuju da je bolest virusnog podrijetla, to je zbog prisutnosti u tijelu 100% bolesnika sa specifičnim antitijelima koja nastaju u HHV-8 (herpesvirusni tip 8 infekcije). Do infekcije uzročnika infekcije dolazi:

• seksualno;
• putem krvi ili sline.

Aktivacija virusa događa se s naglim padom imuniteta, pa se bolest razvija prvenstveno u bolesnika zaraženih HIV-om.

U dijagnostici Kaposijevog angiosarkoma u bolesnika sa AIDS-om glavni fokus je na onkostatin koji je odgovoran za staničnu proliferaciju, formiranje novih žila, kao i unos imunosupresiva i proteina HIV tat..

Kaposijev sarkom razvija se polako, kod HIV-a se primjećuje zloćudni tijek, proces brzo napreduje, bilježi zdrava područja dermisa i unutarnjih organa, usložnjava se dodavanjem sekundarne infekcije.

simptomi

Kaposijev sarkom odlikuje se nizom znakova i lokalizacijom zahvaćenih područja dermisa, u svom razvoju bolest prolazi kroz nekoliko stadija:

• Uočen. Bolest prati pojava na površini kože crvenih mrlja do 5 mm, pojavljuje se plavkast nijansa, ponekad ljubičaste ili škriljevsto-sive boje elemenata. Kod nekih ljudi prvi simptom kožnih lezija je stvaranje crvenkastih, crvenkasto-smeđih, ponekad ružičastih, ravnih ili zaobljeno-konveksnih kvržica veličine graška. Pogođeni fokus jasno je ograničen od zdravog dermisa, ponekad se na površini mjesta može primijetiti piling. Postupno čvorovi potamne, postaju gušći i veći, njihov broj se povećava, formiraju se skupine u obliku prstenova ili lukova, ponekad se u središnjem dijelu papule opaža potonuće.
• Zajčeva. Elementi tumora pretvaraju se u hemisferne ili ovalne plakove promjera do 5 cm s poroznom površinom i proširenim posudama. Boja se kreće od smeđe crvene do plavkasto smeđe. Čvorovi su glatki, konveksni (promjera 1-5 cm), gusti na dodir, ali na njima su vidljiva elastična područja krvarenja. Elementi se mogu nalaziti izolirano ili se stopiti u kontinuirane lezije.
• Tumor. Kasne faze karakteriziraju duboki ulkusi s nekrotičnim plakom, krvarenjem, edemima.

U početnoj fazi obrazovanja obično ne izazivaju bolne senzacije, u rijetkim slučajevima pacijente zabrinjava svrbež ili nepodnošljiva bol. Kada je proces lokaliziran do ekstremiteta, moguć je razvoj hiperpigmentacije ili elefantijaze..

simptomi

Klinička slika tijeka sarkoma u imunodeficijenciranom stanju očituje se takvim znakovima kao što su izraženi, zasićeni osip, pojava bolova, nestandardno mjesto lezija, brzi razvoj, uključenost u onkološki proces obližnjeg limfnog ulova i unutarnjih anatomskih struktura.

U pravilu, HIV infekcijom, Kaposijev sarkom ima tri oblika tijeka: akutni, subakutni, kronični.

U prvom slučaju smrt može nastupiti u roku od 2 do 24 mjeseca..

O ovoj temi

Koji su simptomi bazilioma

• Uredništvo Oncology.ru
• 9. srpnja 2019. godine.

Drugi oblik malignog procesa karakterizira jaka intoksikacija tijela i iscrpljenost.

Ako se primijeti kronizacija, takav trenutak nije isključen da se proces odgađa dugi niz godina.

Uz to, klinička slika može donekle varirati i biti dopunjena drugim simptomima, ovisno o lokalizaciji malignog tumora..

Dakle, ako bolest utječe na kožu, tada će glavni znakovi biti stvaranje papule, kvržica, roseole i plakova, čija je boja u većini slučajeva smeđa ili ljubičasta..

Takve se neoplazme najčešće pojavljuju na gornjem dijelu tijela, vratu, licu i u anogenitalnoj zoni..

U ovom slučaju nema sindroma boli, ali u slučaju razvoja upalnog procesa karakterizira ga oticanje i jaka bol. Na velikim čvorovima mogu se pojaviti ulceracija i suppuration na čvorovima..

O ovoj temi

Koji su simptomi sarkoma mekog tkiva

• Uredništvo Oncology.ru
• 9. srpnja 2019. godine.

Kada su unutarnji organi oštećeni i patološki proces se širi na plućno tkivo, pacijenti se počinju žaliti na kratkoću daha. Uključenost u rak gastrointestinalnog trakta može biti praćena krvarenjem, što često uzrokuje smrt.

Ako bolest utječe na sluznicu, tada se u usnoj šupljini tumor može lokalizirati na tvrdom i mekom nepcu. Također su pogođeni obrazi, jezik, grkljan, grkljan. Kao rezultat generalizacije pojavljuje se oštra bol.

Vrste i stadij Kaposijevog sarkoma

Liječnici će identificirati četiri vrste Kaposijevog sarkoma:

Klasični Kaposijev sarkom

Prvi tip je najčešći u zemljama Srednje i Istočne Europe - to posebno uključuje Rusiju, Ukrajinu i Bjelorusiju. Obično klasični tip utječe na kožu na bočnom dijelu nogu i stopala, kao i na rukama. Fokus tumora ima jasne granice i vrlo je simetričan. Što se tiče subjektivnih simptoma, odnosno onih na koje se pacijenti obično žale, praktički ih nema - samo u nekim, rijetkim slučajevima, koža na mjestu lezije svrbi ili peče. Također je izuzetno rijetko da ova vrsta Kaposijevog sarkoma utječe na sluznicu..

Klasična vrsta ove bolesti razvija se u tri stadija: pegavost, papula i tumor.

Prvi, početni stadij bolesti je pjegav. To je vrijeme kada se na koži pojavljuju crvene, smeđe, plavkaste mrlje koje imaju neujednačen izgled i ne više od 5 mm. Te su točke glatke na dodir.

Druga faza razvoja je papularna, odnosno karakterizira je pojava papula - crvenih, ljubičastih, cijanotičnih elemenata koji imaju oblik sfere ili hemisfere i strše iznad kože. Veličina takvih neoplazmi može biti od promjera 2 milimetra do 1 centimetar; imaju gustu i elastičnu strukturu spljoštenih plakova, a na dodir mogu biti glatke ili blago hrapave. Ponekad se takve neoplazme stapaju jedna s drugom, ali ipak, najčešće ostaju izolirane jedna od druge..

Posljednja faza - tumor - je ona pri kojoj se formirane hemisfere pretvaraju u čvorove veličine od 1 do 5 centimetara. Njihova je boja približno ista kao i prije - nijanse bordo, smeđe, crvene ili čak plave i ljubičaste. Ti se čvorovi, kako se razvijaju, ujedinjuju jedan s drugim i ulceriraju..

Epidemija Kaposijev sarkom

Sljedeća vrsta Kaposijevog sarkoma je epidemija. Obično se manifestira kod ljudi koji imaju HIV infekciju i smatra se jednim od prvih znakova AIDS-a uopće (na kraju krajeva, osoba u početku možda i ne zna za ovu bolest). Ova vrsta sarkoma najčešće pogađa mlade (obično dob bolesnika ne prelazi 37 godina); neoplazme su svijetle i nalaze se na neobičnim mjestima: na sluznici, rukama, tvrdom nepcu i vrhu nosa. Također, tip epidemije karakterizira činjenica da vrlo brzo utječe na unutarnje organe i limfne čvorove..

Endemični Kaposijev sarkom

Treći tip, endemični Kaposijev sarkom, obično se nalazi u zemljama Srednje Afrike. Prije svega, mala djeca pate od ove bolesti - najčešće se endemski tip razvija u prvoj godini djetetovog života. Sarcoma utječe na limfne čvorove i unutarnje organe, ali promjene na koži su obično rijetke i nisu posebno uočljive.

Imunosupresivno - kronični Kaposijev sarkom

Potonji, imunosupresivni tip, kronične je prirode, ali istodobno se smatra najdobronijom vrstom Kaposijevog sarkoma. Ova se bolest javlja kod ljudi koji su dulje vrijeme liječeni imunosupresivima (obično kod onih koji su tek nedavno podvrgnuti transplantaciji organa). U mnogim slučajevima, ako pacijent prestane uzimati imunosupresivne lijekove, imunosupresivna vrsta Kaposijevog sarkoma povraća.

Priroda Kaposijevog sarkoma je kronična, subakutna i akutna. U prvom se slučaju tumor razvija vrlo sporo, i zbog toga bolest može trajati od 8 do 10 godina, pa i više. Subakutna priroda tečaja može trajati oko 3 godine ako se liječenje ne započne na vrijeme. Najopasniji je akutni tijek sarkoma. U ovom se slučaju maligni proces razvija vrlo brzo; počinju intoksikacije i kaheksija. Pacijent s akutnim tijekom Kaposijevog sarkoma može umrijeti već dva mjeseca nakon početka bolesti.

Kaposijev sarkom, kao i svaka bolest, ima komplikacije. Pogođeni udovi mogu se deformirati i ne kreću se dobro (kretanje može biti bolno). Kada tumori propadnu, moguće je krvarenje. Limfedem i limfedem nastaju ako tumor počne pritiskati na limfne žile. Ulceracija tumora predstavlja veliku opasnost, jer u ovom slučaju infekcija treće strane može ući u tijelo kroz otvorenu ranu; to sa svoje strane prijeti brzom razvoju sepse na pozadini imunodeficijencije, a postoji i veliki rizik od smrti.

Opći simptomi bolesti: razvoj i tijek patološkog procesa

Sarcoma se može prepoznati na temelju sljedećih simptoma:

• Neoplazma je smeđe, crvene ili ljubičaste boje. Pri palpaciji i snažnom stiskanju tumor postaje blijed.
• Na pacijentovoj koži pojavljuju se ravni, ponekad blago konveksni čvorovi ili mrlje.
• Površina mrlja je glatka, sjajna. Ako se zanemari, može se ljuštiti.
• Čvorovi su bezbolni, u rijetkim slučajevima, na mjestima gdje se nakupljaju mrlje, može postojati lokalni svrbež ili lagani peckanje.
• Ovu bolest karakterizira prisutnost velikog broja tumora na cijeloj površini tijela. Česti su slučajevi simetrije položaja lezija.
• Pri dijagnosticiranju sarkoma na pacijentovoj koži često se primjećuju formacije na sluznici. Na primjer, infekcija utječe na limfne čvorove i površinu palate.
• Unutarnji organi osobe nisu osjetljivi na Kaposijevu bolest i gotovo nikada nisu uključeni u proces patoloških promjena..

Obučeni stručnjaci navode da sarkoidne lezije napreduju vrlo sporo. Glavni materijal za nastajanje tumora su krvne žile, što znači da ako su oštećeni, pacijent doživi masovno krvarenje. U naprednim uvjetima, kada neoplazma dosegne svoju maksimalnu veličinu, na površini tumora počinju se pojavljivati ​​ulkusi, što dovodi do trovanja krvi i nekroze tkiva. U slučaju da su udovi zaražene virusom HIV-a pogođeni sarkomom, primjećuje se razvoj hiperpigmentacije zahvaćenih područja i komplikacija u obliku "slonove" bolesti, nekontrolirane proliferacije susjednih tkiva. Čak i uz uspješno ublažavanje bolesti, hiperpigmentacija i elefantijaza dugo ne liječe.

Pojavom sarkoidnih ulceroznih žarišta na sluznici mogu se primijetiti sljedeći simptomi karakteristični za takav razvoj bolesti:

• S oštećenjem zidova i sluznice epitela gastrointestinalnog trakta - proljevom, bolom tijekom rada crijeva i krvarenjem iz rektuma.
• S razvojem Kaposijevog sarkoma u ustima - bol prilikom gutanja, pijenja, jedenja i razgovora. Kratkoća daha.
• Uz stvaranje neoplazme na sluznim površinama gornjeg dišnog sustava - kratkoća daha, otežano disanje, mokri kašalj s ispljuvak i krvni ugrušci u njemu.

Pri dijagnosticiranju Kaposijevog sarkoma može postojati nekoliko opcija za tijek patoloških procesa, sve će zviždati o stupnju smanjenja imunološke barijere i prisutnosti popratnih bolesti:

• Akutni se tijek razlikuje od ostalih oblika po vrlo brzom napredovanju onkoloških simptoma. Smrt je moguća u roku od 2-3 godine od trenutka dijagnoze.
• Subakutno - bez odgovarajuće terapije, pacijent može živjeti oko 3 godine, nakon čega se bolest pretvara u akutni oblik s brzim razvojem i određenom smrću.
• Kronični - tumor je benigni. Ovim protokom čovjek može sigurno živjeti od 10 do 15 godina. Podložno je pravovremenim i dosljednim terapijskim intervencijama.

Kaposijev sarkom sa simptomima HIV-a i tijekom bolesti

Kaposijev sarkom s HIV infekcijom ima posebnost - formira se ne samo na koži, već i na sluznici, a zatim se širi unutarnjim organima. Uzrok angiosarkoma je gubitak kontrole limfocita nad postupkom dijeljenja endotelnih stanica vaskularne stijenke.

Postoje dvije mogućnosti za tijek bolesti:

• kronični Kaposijev sarkom kod HIV-a, čiji simptomi sporo napreduju, novi se elementi pojavljuju manje od jednom mjesečno (to je obično kako bolest napreduje ako zaražena osoba uzima terapiju koja podržava imunost);
• brzi Kaposijev sarkom koji kroz nekoliko mjeseci prolazi kroz sve faze svog razvoja i dovodi do teških komplikacija.

Kako izgleda Kaposijev sarkom??

Sam Kaposijev sarkom izgleda poput svijetlo crvene ili tamne boje trešnje, podsjeća na plak ili kvržicu. Čvor se sastoji od proširenih malih žila, kapilara, koji nabubre toliko da formiraju šupljine različitih veličina. U šupljini se često nalazi krv.

Lokalizacija bolesti

Kaposijev sarkom s HIV-om (simptomi) očituje se stvaranjem neoplazmi na vlasištu, licu, vratu, gornjim udovima, prsima, a također i na genitalijama. Područje anusa i genitalija najčešće je zahvaćeno jer je virusno opterećenje (koncentracija virusa) na ovom području veća. Elementi se pojavljuju oko očiju, kao i na dlanovima i nisu simetrični.

Zone oštećenja

Uzrokuje Kaposijev sarkom sa simptomima HIV-a u tri uvjetne zone - na koži, sluznici i unutarnjim organima. U 75% slučajeva postupak započinje s kožom, na kojoj se formiraju ljubičaste ili smeđe mrlje, čvorovi i plakovi. Obično ne uzrokuju bol, ali ako se infekcija pridruži angiosarkomu, onda ona naglo nabubri i postane bolna.

Sljedeća "meta" koja utječe na Kaposijev sarkom kod HIV-a su sluznice. Moguće je otkriti sarkomatske plakove na sluznici nosne šupljine, usta i grla. Prilikom pregleda usne šupljine lako se otkriva tumor na mekom nepcu, ponekad na tvrdom nepcu, rjeđe na obrazima i jeziku. Na grkljan i grkljan utječu izražene supresije općeg i lokalnog imuniteta.

Šireći se, Kaposijev sarkom kod zaraženih HIV-om utječe na unutarnje organe i to jednakom učestalošću kao i na kožu. Kvržice (infiltrati) slične tumoru pojavljuju se u probavnom sustavu (jednjak, crijeva, jetra), kao i u plućima i srcu. Oštećenje mozga je karakteristično. Prognoza u ovom slučaju je loša. Pacijentima gotovo više ne pomaže liječenje, a umiru od zatajenja organa u roku od 6 mjeseci.

Stadiji bolesti

Kaposijev sarkom s HIV infekcijom prolazi kroz nekoliko faza. U prvoj fazi formiraju se mrlje (točkasto razdoblje). Zove se roseola. Roseola su nejasne, tamne boje i promjera ne više od 5 mm. Površina je glatka, ne uzrokuje bol ili svrbež.

U drugoj fazi, Kaposijev sarkom kod osoba zaraženih HIV-om transformira se u čvorove ili papule koji strše iznad površine kože, dobivaju gotovo zaobljeni oblik, dostižući veličinu promjera 1 cm. Papule su guste na dodir, zadržavaju elastičnost, a istovremeno su izolirane jedna od druge. Ali ako se dogodi fuzija, tada glatka površina postaje hrapavija, nalik na kore naranče..

Treći i posljednji stadij karakterizira razvoj tumora. Na koži je vidljiv poprilično velik, plavkasto-crveni konglomerat, gust na dodir, veličine promjera dosežu 5 cm. Nadalje, neoplazma ulcerira i krvari.

Simptomi Kaposijeva sarkoma

Znakovi Kaposijevog sarkoma mogu se odrediti neovisno ako pacijent poznaje vlastite faktore rizika. Vrijedi podsjetiti da samo liječnik može postaviti pouzdanu dijagnozu. Stoga, ako se na koži nađu bilo kakve neoplazme, nemojte paničariti, već jednostavno kontaktirajte stručnjaka. Rane faze Kaposijeve bolesti mogu oponašati druge bolesti.

Kaposijev sarkom - početni stadij

Prvi znakovi Kaposijevog sarkoma lako su prepoznati - izgledaju poput neobičnih mrlja po cijelom tijelu. Razlikuju se u stalnoj lokalizaciji, u različitim veličinama, boja može varirati od ljubičaste do ljubičaste ili smeđe boje. Rijetko početni stadij angioretikuloze izgleda kao papule, slično simptomu lichen planusa ili diseminiranog sarkoma.

Kaposijev sarkom s HIV-om

Bolest u prisutnosti HIV infekcije u tijelu pacijenta klasificirana je kao vrsta epidemije. Rizična skupina su mladi ispod 40 godina. U pravilu, nodularna sarkomatoza brzo se odvija i nužno oštećuje limfne čvorove i unutarnje organe. Značajke ove vrste višestrukog hemoragičnog sarkoma uključuju jasnu lokalizaciju formacija (sluznica i nos), izraženu boju osipa. Kaposijev sarkom kod HIV infekcije ima tri mogućnosti:

Oštar. Sarcoma se brzo razvija, smrt nastupa nakon otprilike 2 godine nakon početka Kaposijeve bolesti.
Subakutni. Ako se liječenje zanemari, život pacijenta je otprilike 3 godine.
Kronična. Smatra se benignim tokom sarkoma. Pacijent može u potpunosti živjeti bez liječenja 10 i više godina.

Kaposijev sarkom u ustima

Vaskularni tumori (hemovaskularni ili limfovaskularni) javljaju se kod 30% bolesnika sa AIDS-om. Kaposijev sarkom u ustima lokaliziran je na nepcu. U početnoj fazi izgleda poput ravne mrlje crvene, ljubičaste ili crne boje. U početku ne uzrokuje nelagodu i vrlo je lako propustiti. Postupno, formacije se uzdižu iznad ravnine nepca, formiraju režnjeve i prekrivaju se ulkusima.

U naprednom stadiju mijenja se cijela površina mekog i tvrdog palatinskog tijela. Deformiran je zbog više tuberkula, čvorova i ulceroznih elemenata. Sluznica desni također može proći ovaj postupak. U nedostatku infekcije HIV-om, višestruka hemoragična sarkomatoza je loše razvijena, ali to je tipično za stanovnike afričkog kontinenta.

Simptomi Kaposijeva sarkoma

Što se tiče histologije i patogeneze Kaposijevog sarkoma, mišljenja liječnika o tom pitanju su dvosmislena.

Također se razlikuju s obzirom na podrijetlo stanica u obliku vretena, koje su važna komponenta žarišta tumora. Neki znanstvenici vjeruju da su se ove stanice transformirale iz endotelnih stanica - a ultrastrukturne i imunohistokemijske studije s markerima CD31 i C34 to su potvrdile

Istovremeno, postoji mišljenje da sarkom potječe od endotela ne krvi, već limfnih kapilara. Također, skupina liječnika vjeruje da su tumorske stanice transformirane i dermalni (kožni) dendrociti, ali ova hipoteza nije potvrđena tijekom studija korištenjem XI Pa faktora markera protiv drugih faktorskih markera - von Willebranda VIII (iako su dendrociti još uvijek prisutni na području tumora i neoplazmi ). I premda sama hipoteza nije potvrđena, još je općenito prihvaćeno da dermalni dendrociti igraju važnu ulogu na početku stvaranja Kaposijevog sarkoma..

Posljednjih nekoliko godina u tijeku su istraživanja čimbenika promicanja razvoja ove vrste tumora. Eksperimentalna studija neoangiogeneze u kulturi ćelija raka (karakteristična je za Kaposijev sarkom) pokazala je važnu ulogu citokina - oni potiču rast tumorskih stanica. Među tim citokinima su transformirajući faktor rasta, faktor rasta fibroblasta i interleukin. Onkostatin (M-citokin), kojeg stvaraju makrofagi i aktivirani T-limfociti, također ima veliki utjecaj na razvoj Kaposijevog sarkoma. U početku se onkostatin pojavljuje u vretenastim stanicama ovog malignog sarkoma, a u stvari je autokrini faktor rasta tumora (povezan s HIV infekcijom).

Ako se ovaj citokin neutralizira, tada će se i sam rast tumora smanjiti. Onkostatin ne djeluje izravno, već putem tirozin kinaza, čije djelovanje zauzvrat može neutralizirati genistein inhibitora tirozin kinaze. Tijekom eksperimenata, primijećeno je da regulatorni genski proizvod tat (koji je, usput rečeno, HIV-a porijekla) može izazvati razvoj tumora sličnih Kaposijevom sarkomu kod miševa. Štoviše, iako se infekcija HIV-om sama po sebi ne smatra etiološkim čimbenikom ove bolesti. Testiranje genskog produkta in vitro stimulira rast vaskularnih Kaposijevih sarkoma. Ali može se i neutralizirati - za to se koriste antitijela anti-1a1..

Najčešće, kao što je ranije spomenuto, zahvaćena područja - rane imaju nijansu crvene do ljubičaste, ali osnovnu boju najčešće možemo opisati kao ljubičastu. Kaposijev sarkom može se pojaviti kao ravan ili nekoliko uzdignutih nad kožom (hemisfere) čvorovima, koji obično ne boli. Najčešće se takve formacije nalaze na koži i vrlo rijetko su unutarnji organi prekriveni njima. Liječnici često dijagnosticiraju Kaposijev sarkom zajedno s bolestima limfnih čvorova ili sluznice nepca. U većini slučajeva otkrivanje Kaposijevog sarkoma kod pacijenta povezano je s prisutnošću HIV infekcije i, kao rezultat, dijagnosticira se AIDS. Bolest se odvija sporo, maligne formacije polako rastu.

Neki pacijenti možda nemaju nekoliko mjesta na neoplazmi, ali samo jedno - i to često zaustavlja ljude na putu do liječnika, a liječenje se odgađa. U osnovi, što više mrlja ima izraženiji imunodeficijent..

S vremenom, ako se zanemari liječenje, tada čvor sarkoma postaje sve više i na kraju počinju boljeti. To se posebno odnosi na one tumore koji se nalaze unutar, a ne na vanjskoj koži: na primjer, neoplazme na sluznici usta mogu ometati žvakanje i gutanje; Kaposijev sarkom na plućima izaziva probleme s disanjem. Najopasnijim se može smatrati razvoj tumora u crijevima - to je popraćeno intenzivnom boli, proljevom, krvarenjem i može predstavljati rizik za ljudski život.

Kaposijev sarkom

Članci medicinskih stručnjaka

Kaposijev sarkom (sinonimi: višestruki idiopatski hemoragični sarkom, Kaposijeva angiomatoza, Kaposijev hemangiosarkom) je multifokalni maligni tumor vaskularnog porijekla koji utječe na kožu, sluznice.

Muškarci se razbole mnogo češće od žena. Incidencija u Africi je visoka: u Kongu ona čini 9% svih malignih tumora.

Kaposijev sarkom pogađa ljude u dobi od 40 do 70 godina.

ICD-10 kod

Uzroci Kaposijevog sarkoma

Uzroci i patogeneza Kaposijevog sarkoma nisu potpuno razumljivi. Postoje izvješća o navodno virusnoj prirodi bolesti. Postoji poseban, još nije identificiran virus koji uzrokuje i imunosupresivne i onkogene učinke. A.A. Kalamkaryan i sur. (1986.) uočili su pojavu Kaposijevog sarkoma u bolesnika koji su primali imunosupresivnu terapiju na druge bolesti. Kliničke karakteristike ovog oblika Kaposijevog sarkoma izražene su u brzom napredovanju procesa s oštećenjem unutarnjih organa, što je omogućilo izolaciju imunosupresivnog (imuno ovisnog) oblika. To potvrđuje i česta pojava Kaposijevog sarkoma u AIDS-u: od 10 do 25%, prema I.L. Ziegler i sur. (1987). DNK novog virusa - humani herpesvirus tipa 8 - izoliran je iz tumora tkiva u bolesnika s Kaposijevim sarkomom. Na primjer, prisutnost citomegalovirusne (CMV) infekcije potvrđena je serološkim i virološkim istraživanjima, kao i tropizmom CMV-a za endotelne stanice i njegov onkogeni potencijal. S druge strane, neki znanstvenici vjeruju da "transformacija" endotelnih stanica može biti posredovana izlučivanjem specifičnog tumorskog faktora rasta (TGF). Endogena proizvodnja TGF može poslužiti kao stalni poticaj za kontinuiranu diobu stanica, što rezultira formiranjem lokaliziranih ili raširenih žarišta endotelne proliferacije.

Izraženo je mišljenje o važnoj ulozi T-limfotropnog virusa (HTLV-III) koji je izoliran od bolesnika s Kaposijevim sarkomom i AIDS-om. U ovom slučaju, ključna uloga pripada porazu T-limfocita.

Neki znanstvenici vjeruju da se razvija Kaposijev sarkom i endotel krvnih i limfnih kapilara, a izgleda da to nije prava maligna neoplazma, već naglašena proliferacija endotelnih stanica koja nastaje pod utjecajem humoralnih faktora.

Pathomorphology Kaposijev sarkom

Slika je polimorfna, ovisno o trajanju postojanja elementa i prevladavanju jedne ili druge morfološke komponente. U početnim fazama bolesti (pjegavi elementi, površinski plakovi) u retikularnom sloju dermisa nalaze se perivaskularni proliferati različitih veličina, koji se sastoje od zaobljenih stanica s velikim jezgrama, među kojima možete vidjeti limfoidne elemente, histiocite, a ponekad i plazma stanice. U proliferaciji se često formiraju žile koje su nakupine koncentrično smještenih izduženih stanica. Na mjestima se otkrivaju žarišta krvarenja i naslage hemosiderina, što je patognomno za rane faze Kaposijevog sarkoma. U zrelijih elemenata (kvržica, infiltriranih plakova, čvorova) histološka slika ima nekoliko varijanti, ovisno o prevladavanju u njima određenih sastavnih dijelova razmnožavajućih stanica i novoformiranih vretenastih stanica. U slučaju prevladavanja vaskularne komponente (angiomatozna varijanta), u žarištu lezije određuje se veliki broj žila - postojećih i novoformiranih, koje su u različitim fazama diferencijacije. Potonji mogu biti različitih vrsta: kapilare, arteriole, venule i limfne praznine. Mnoge tankoslojne žile oštro su proširene i preplavljene krvlju, tvoreći praznine poput "krvnih jezera". Ponekad prevladava proliferacija limfnih žila, što rezultira time da slika može biti slična limfangiomu, posebno ako su neke žile racemozno proširene.

U žarištima proliferacije izdužene stanice (fibroblastična varijanta) tvore snopove koji se prepliću u različitim smjerovima. Ove stanice imaju izdužene jezgre, po strukturi slične onima iz fibroblasta. Elektronskim mikroskopskim pregledom otkriveno je da se u njihovoj citoplazmi nalazi veliki broj ribosoma i polisoma, vakuola, proširenih cisterni enloplazmatskog retikuluma, lizosomskih struktura. Nukleusi s velikim nukleolima, izduženi. Heterokromatin se distribuira u blizini nuklearne ovojnice.

Među stanicama postoje vrlo aktivni oblici u značajnom broju, karakterizirani prisutnošću u citoplazmi velikog broja lizosomalnih struktura, oštro proširenih cisterni endoplazmatskog retikuluma. Dosta puno mitoza. Razmnožavanje vere jenskih oblika može biti difuzno, zauzimajući cijelu debljinu dermisa, ili je ograničeno u obliku čvorova okruženih kapsulom vezivnog tkiva. Slobodno ležeći eritrociti, lumeni novoformiranih žila i krvarenja vidljivi su između fuziformnih stanica.

U mješovitoj varijanti histološki se otkrivaju i angiomatske promjene i proliferacija fusiformnih stanica. U tim slučajevima postoji puno hemosiderina u tkivu..

U regresiranju žarišta, fibroblastičke promjene postupno se povećavaju pustošom krvnih žila, homogenizacijom, a ponekad i hialinozom tvari iz kolagena. Međutim, čak se i u takvim slučajevima često mogu primijetiti perivaskularne proliferacije iz mladih nediferenciranih stanica okruglog oblika s dodatkom limfoidnih elemenata i plazma stanica, kao i neoplazme krvnih žila, što je morfološki izraz daljnjeg napredovanja procesa.

Valja napomenuti da u histološkoj slici Kaposijevog sarkoma nema paralelizma s kliničkom slikom i tijekom bolesti, postoji samo prevladavanje jedne ili druge strukturne komponente (angiomatske, fnbroblastične i miješane).

Histogeneza Kaposijevog sarkoma

Unatoč velikom broju radova o histogenezi Kaposijevog sarkoma, porijeklo i konvergencija tipičnih stanica u obliku vretena nije do kraja razjašnjeno. Ultrastrukturni podaci pokazuju da se tumor sastoji uglavnom od stanica s karakteristikama endotela i elemenata sličnih fibroblastima, među kojima uglavnom postoje atipični limfociti. Stanice endotelnog podrijetla obično su okružene bazalnom membranom, stanicama sličnim fibroblastima s znakovima visoke funkcionalne aktivnosti, a limfociti imaju vrlo usku citoplazmu s velikom gustoćom elektrona, gotovo bez organela i jezgrom gustog elektrona, što ukazuje na njihovu slabu aktivnost. Potonje potvrđuje i činjenica da su limfociti odvojeni od tumorskih elemenata svjetlosnim prostorima i nemaju kontakt s njima..

Nedavna istraživanja, koja se temelje na konceptu sustava mononuklearnih fagocita, pokazuju mogućnost uključivanja endotelnih stanica i stromalnih fibroblasta u procese imunološkog odgovora i proliferacije tumora. E.R.i Aschida i sur. (1981.) su otkrili da su endotelne stanice uključene u imunološke odgovore aktiviranjem T-limfocita. Na svojoj površini imaju receptore za Fc-fragment IgG i C3 komponentu komplementa. Mogu komunicirati s imunokompetentnim stanicama koje luče različite posrednike, uključujući prostaglandin E1 i heparin koji imaju sposobnost stimuliranja angiogeneze. Imunomorfološka detekcija antigena markera - faktora VIII (proteina specifičnog za endotelne stanice) u mnogim stanicama Kaposijevog sarkoma ukazuje na njihovo endotelno porijeklo. I.A. Kazantseva i sur. (1986), kao rezultat sveobuhvatne studije uzoraka biopsije iz žarišta lezije primjenom elektronskih mikroskopskih, imunomorfoloških, radioautografskih metoda, potvrđeno je podrijetlo tumorskih elemenata iz endotelija i perivaskularnih fibroblast-sličnih stanica s visokom funkcionalnom aktivnošću. Autori su također pronašli, osobito u nodularnim elementima uz prisustvo velikog broja vretenastih stanica, visoki sadržaj kolagena tipa IV, tj. Kolagena podrumskih membrana, proizveden i od endoteliocita i od pericita. Radioautografska studija omogućila je autorima da uspostave aktivnu ugradnju 3H-timidina kako u endoteliocite proliferacijskih kapilara, tako i u perivaskularne stanice, što ukazuje na aktivnu sintezu DNK i mogućnost njihovog ulaska u mitozu.

Analiza gornjih podataka sugerira da su i endoteliociti, i perivaskularni pluripotentni nediferencirani ćeliji uključeni u histogenezu Kaposijevog sarkoma..

Patohistološki

Histološki se razlikuju dvije glavne značajke: nepravilna vaskularna formacija i proliferacija fusiformnih stanica.

U ranoj fazi (u pjegavim elementima, površnim plakovima) u retikularnom sloju dermisa otkrivaju se perivaskularni infiltrati koji se sastoje od zaobljenih stanica s velikim jezgrama (limfoidni elementi, histiociti, rijetko plazma stanice). U proliferaciji se često nalaze žile, male žarišta krvarenja i naslage hemosiderina, što je patognomono čak i za rane faze Kaposijevog sarkoma. Zreliji elementi (noduli, infiltrativni plakovi, nodularno-tumorske formacije) karakteriziraju vaskularna proliferacija (angiomatska varijanta) i stvaranje stanica u obliku vretena (fibroblastična varijanta). U centrima proliferacije nalaze se vretenaste stanice, koje su raspoređene u obliku niti, isprepletene u različitim smjerovima. Ove stanice imaju izdužene jezgre slične strukture kao one fibroblasta. Moguća su žarišna krvarenja s taloženjem hemosiderina. kao i angiomatske promjene i proliferacija fusiformnih stanica.

Simptomi Kaposijeva sarkoma

Klinički simptomi Kaposijevog sarkoma variraju, ovisno o trajanju tijeka bolesti. U početnim fazama pojavljuju se crvenkasto-cijanotičke mrlje različitih veličina i obrisa, nodularni elementi ružičaste, a zatim cijanotičke boje. U budućnosti će osip dobiti oblik infiltriranih čvorovskih elemenata raznih veličina, crvenkasto-plavkastu boju s smeđkastim tonom. Nodositnost se može stopiti, formirajući velike gnojne žarišta, ulcerirati s stvaranjem oštro bolnih ulkusa. Često je u području lezije koža zadebljana, edematozna, ljubičasto-plavkasta boja. Lezije su lokalizirane uglavnom na koži distalnih ekstremiteta, imaju tendenciju da se nalaze u blizini površnih vena. Prema A.A. Kalamkaryan i sur. (1986), I.L. Ziegler (1987), u 93,8% slučajeva nalaze se na donjim udovima, uglavnom na stopalima i anterolateralnim površinama nogu. Karakteristična je simetrija lezije. Međutim, mogu utjecati i druga područja kože i sluznice..

Tijek bolesti može biti akutni, subakutni i kronični. Akutni tijek karakteriziraju brzo progresivni simptomi s groznicom i generaliziranim kožnim lezijama u obliku višestrukih nodularno-nodularnih lezija na udovima, licu i deblu. To je popraćeno oštećenjem limfnih čvorova i unutarnjih organa. Trajanje bolesti je od 2 mjeseca do 2 godine. Subakutnim tečajem generalizacija kožnih osipa rjeđa je. S kroničnim tijekom dolazi do postupnog napredovanja kožnih osipa u obliku makulo-nodularnih i plakovnih elemenata. Trajanje bolesti je 8-10 ili više godina.