Ewingov sarkom

Ewingov sarkom je maligna neoplazma koja se razvija iz koštanog tkiva. Najčešće se javlja u adolescenciji ili mladosti. Utječe na ravne i duge cjevaste kosti. To je jedan od najagresivnijih tumora, sklon ranim metastazama. Manifestira se bolom, zatim - edemom, lokalnom hiperemijom i hipertermijom, kao i lokalnim širenjem venske mreže. U kasnijim fazama određuje se tumor, često se javlja patološki prijelom zahvaćene kosti. Kombinirano liječenje uključuje operaciju (ako je moguće, radikalno uklanjanje neoplazme) u kombinaciji s terapijom zračenjem, kao i pred- i postoperativnu kemoterapiju.

ICD-10

Opće informacije

Ewingov sarkom je zloćudni koštani tumor kojeg karakterizira brz rast i rani početak metastaza. Obično se razvija u djece, adolescenata i mladih. Prate ga bol i lokalne promjene mekih tkiva (edem, hiperemija, hipertermija). U kasnijim fazama tumor postaje vidljiv na pregledu i palpaciji. Liječenje provodi onkolog, uključuje kirurško uklanjanje neoplazme, kemoterapiju i zračenje.

Ewingov sarkom je drugi najčešći zloćudni tumor koštanog tkiva koji se pojavljuje u djetinjstvu, a čini 10 do 15% ukupnog broja malignih koštanih neoplazmi. Rijetka je u odraslih starijih od 30 godina i djece mlađe od 5 godina. Najveći broj slučajeva bolesti javlja se u dobi od 10 do 15 godina. Dječaci se razboliju češće od djevojčica, bijelci - češće predstavnici negroidne i mongloidne rase.

U nekim se slučajevima primarna neoplazma kod ove bolesti javlja u mekim tkivima, a ne u kostima. Ovaj oblik bolesti naziva se ekstraosni (ekstraositni) Ewingov sarkom. Osim toga, postoje agresivni zloćudni tumori slične prirode i strukture, koji pripadaju skupini takozvanih tumora iz obitelji Ewing sarkoma. Ova skupina, osim ekstraosnog i koštanog sarkoma, uključuje i PNET (periferni primitivni neuroektodermalni tumor). Ekstraozni oblici i PNET zajedno čine oko 15% ukupnog broja slučajeva Ewingovog sarkoma.

Razlozi

Razlozi razvoja Ewingovog sarkoma trenutno nisu točno utvrđeni. Međutim, brojni istraživači u području moderne onkologije vjeruju da nasljedna predispozicija igra određenu ulogu u nastanku ove bolesti. U oko 40% slučajeva postoji povezanost s prethodnom ozljedom. Postoje dokazi o povećanoj vjerojatnosti razvoja bolesti u bolesnika s određenim vrstama koštanih anomalija (aneurizmalna koštana cista, enhondroma itd.), Kao i s poremećajima intrauterinog razvoja genitourinarnog sustava (redukcija bubrežnog sustava, hipospadija). Nije utvrđena povezanost s izlaganjem ionizirajućem zračenju.

Patologija

Najčešće se Ewingov sarkom nalazi u butnoj kosti, zdjeličnim kostima, tibiji i fibuli, skapuli, rebrima, nadlaktici i kralježnicama. Kada se pojavi u dugim tubularnim kostima, tumor se obično lokalizira u području dijafize, a zatim se, kako raste, širi prema pinealnim žlijezdama. U više od 90% slučajeva postoji intramedularno mjesto neoplazme i tendencija širenja tumorskih stanica duž kanala koštane srži..

Ewingov sarkom najčešće metastazira u pluća. Na drugom mjestu u pogledu prevalencije su metastaze u koštanoj srži i koštanom tkivu. U kasnijim fazama metastaze u središnjem živčanom sustavu određuju se kod gotovo svih bolesnika. U rijetkim slučajevima otkrivaju se udaljene metastaze na pleuri, medijastinalni limfni čvorovi, unutarnji organi i retroperitonealni prostor. Zbog ranih metastaza, do trenutka dijagnoze, 15 do 50% bolesnika već ima metastaze, što se može otkriti rutinskim pregledima. Velika većina pacijenata ima mikrometastaze.

Simptomi Ewingovog sarkoma

Prvi, najraniji znak bolesti je bol u zahvaćenom području. U početku je blaga ili umjerena, spontano slabi ili nestaje, a zatim se ponovo pojavljuje. Za razliku od boli u upalnim procesima, ova se bol ne smanjuje u mirovanju, noću ili kada je ud fiksiran. Suprotno tome, Ewingov sarkom karakterizira pojačana bol noću..

Kako bol napreduje, bol postaje intenzivnija, uskraćuje vam san i ograničava vaše dnevne aktivnosti. Kontrakcija boli razvija se u obližnjem zglobu. Palpacija zahvaćenog područja je bolna. Povišena je temperatura kože iznad nje. Postoji pasta mekih tkiva, lokalna hiperemija i proširenje safasnih vena. Tumor brzo raste i (obično nekoliko mjeseci nakon pojave prvih simptoma) postaje toliko velik da se može osjetiti. U kasnijim fazama često se na području neoplazme javlja patološki prijelom..

Lokalni klinički znakovi kombiniraju se s rastućim simptomima opće intoksikacije tumora. Pacijenti se žale na slabost i gubitak apetita. Postoji smanjenje težine do iscrpljenosti. Tjelesna temperatura povišena je na subfebrilne ili čak febrilne brojeve. Određuje se regionalni limfadenitis. Krvni testovi pokazuju anemiju.

Neki simptomi ovise o lokaciji neoplazme. Dakle, kada se pojavi Ewingov sarkom, na kostima donjih ekstremiteta pojavljuje se hromost. S oštećenjem kralježaka moguće je razviti kompresijsko-ishemijsku mijelopatiju s disfunkcijom zdjeličnih organa i pojavama paraplegije. Uz neoplazme u grudnim kostima može doći do zatajenja disanja, pleuralnog izliva i hemoptize.

Dijagnostika

U pravilu se u početnoj fazi pacijenti obraćaju liječnicima trauma. A prva studija koja je posumnjala u Ewingov sarkom je rendgenska snimka zahvaćene kosti. Ovaj patološki proces karakterizira kombinacija reaktivnih i destruktivnih procesa stvaranja kostiju. Konture kortikalnog sloja su nejasne, određuje se disekcija i fibrifikacija kortikalne ploče..

Kad je periosteum uključen u proces, na roentgenogramu se otkrivaju male lamelarne ili igličaste formacije. Uz to, slike pokazuju područje promjene mekog tkiva koje je veće veličine od primarnog koštanog tumora. U ovom slučaju, tumorska komponenta mekog tkiva je homogena, hrskavična uključenost, žarišta kalcifikacije ili patološka formacija kostiju su izostali..

Kada se otkriju tipični rendgenski znakovi Ewingovog sarkoma, pacijenta se šalje na odjel za onkologiju, gdje se provodi prošireni pregled kako bi se procijenilo stanje primarnog fokusa i identificirale metastaze. Tijekom takvog pregleda provodi se računalna tomografija ili magnetska rezonanca kostiju i mekih tkiva zahvaćenih malignim procesom. Ova istraživanja omogućuju vam da točno odredite veličinu neoplazme, stupanj njezinog širenja kroz kanal koštane srži, povezanost s neurovaskularnim snopom i okolnim tkivima.

Za otkrivanje metastaza u plućnom tkivu koristi se računalna tomografija i radiografija pluća. Za otkrivanje metastaza u kostima, koštanoj srži i unutarnjim organima - pozitronsko-emisijska tomografija, ultrazvuk i osteoscintigrafija. Pored toga, provodi se niz studija kako bi se precizno procijenila priroda neoplazme..

Izvršava se biopsija, a materijal se uzima s mjesta koštanog tkiva uz moždani kanal, ili, ako to nije moguće, iz komponente mekog tkiva tumora. Budući da je za Ewingov sarkom karakteristično lokalno i udaljeno oštećenje koštane srži, provodi se bilateralna trepanobiopsija tijekom koje se koštana srž uzima iz krila iliuma. Da bi se procijenila priroda procesa, mogu se provesti i imunohistokemijska istraživanja i molekularno-genetička ispitivanja (fluorescentna hibridizacija - za potvrđivanje dijagnoze, lančana reakcija polimeraze - za otkrivanje mikrometastaza).

Ewingov tretman sarkoma

Budući da ovaj tumor pripada kategoriji visoko agresivnih novotvorina, ranih metastaza, njegovo liječenje treba uključivati ​​učinak na cijelo tijelo, a ne samo na primarni fokus, čak i u slučajevima kada metastaze nisu pronađene. Činjenica je da postoji vrlo velika vjerojatnost rane pojave mikrometastaza, koje se u vrijeme dijagnoze ne mogu otkriti postojećim metodama. Kombinirano liječenje Ewingovog sarkoma uključuje i konzervativnu terapiju i kirurške intervencije i sastoji se od sljedećih komponenti:

• Pred- i postoperativna kemoterapija, obično korištenjem nekoliko lijekova (doksorubicin, vinkristin, ciklofosfamid, ifosfamid, etopozid i aktinomicin u raznim kombinacijama). Nakon tijeka liječenja procjenjuje se odgovor tumora na terapiju. Dobar rezultat je prisutnost ne više od 5% živih tumorskih stanica.
• Zračna terapija primjenom visokih doza. Izvodi se na primarnom fokusu i, uz prisutnost metastaza u plućnom tkivu - i na plućima.
• Kirurgija. Ako je moguće, tumor se uklanja radikalno, zajedno s komponentom mekog tkiva. U tom slučaju uklonjeni dio kosti zamjenjuje se endoprotezom. Ali čak i ako zbog lokacije i veličine tumora nije moguće potpuno ukloniti, kirurško liječenje (djelomična resekcija) može poboljšati kontrolu tumora i povećati šanse za uspješan ishod..

U prošlosti je Ewingov sarkom obično bio podvrgnut sakacijama - amputacijama i disarticulacijom. Suvremene tehnike omogućuju obavljanje kirurških zahvata na očuvanju organa, ne samo na malim (peronealna, radijalna, ulnarna, skapula, ključna kost i rebra), već i na velikim kostima (humerus, femur, pa čak i zdjelične kosti). U slučaju metastaza u koštanoj srži i kostima, propisana je intenzivna terapija koja uključuje ukupno zračenje tijela, kemoterapiju primjenom lijekova s ​​megadozama i transplantaciju perifernih matičnih stanica ili koštane srži.

Prognoza i prevencija

Pravodobno kombinirano liječenje osigurava 70% općeg preživljavanja u bolesnika s lokaliziranim Ewingovim sarkomom. U prisutnosti metastaza u koštanoj i koštanoj srži, prognoza je znatno lošija, ali kombinacija kemoterapije visokim dozama, ukupne terapije zračenjem i transplantacije koštane srži omogućava povećanje stope preživljavanja bolesnika s metastatskom bolešću s 10% na 30% ili više..

Svi bolesnici nakon oporavka trebaju biti podvrgnuti redovitom pregledu radi ranog otkrivanja relapsa i kontrole nuspojava. Treba imati na umu da se niz nuspojava može pojaviti ne samo tijekom liječenja, već i dugo nakon njegova završetka. Ti učinci uključuju mušku i žensku neplodnost, kardiomiopatiju, oslabljen rast kostiju i povećanu vjerojatnost sekundarnih zloćudnih novotvorina. Međutim, mnogi pacijenti liječeni zbog Ewingovog sarkoma mogu živjeti puni život. Prevencija nije razvijena.

Tumor kostiju kod djece i adolescenata Ewingov sarkom

Ewingov sarkom je maligni tumor koji najčešće pogađa djecu i adolescente. Bolest je vrlo opasna zbog niske stope preživljavanja i problema u dijagnozi. Često se otkriva već u kasnoj fazi, kada je prognoza razočaravajuća..

Glavni se simptomi vrlo lako brkaju s učincima traume, osteoporoze i drugih uobičajenih koštanih patologija. Mlada dob većine bolesnika također otežava otkrivanje tumora. Djeca i mladi obično se ne smatraju rizičnom skupinom u onkologiji, a svakodnevne ili sportske ozljede zglobova nisu rijetkost za njih..

Opće informacije o bolesti

Ewingov sarkom može se razviti u bilo kojem dijelu skeleta, pa čak i u mekim tkivima, ali najčešće utječe na udove i duge kosti. Čak je James Ewing, koji ga je otkrio 1921., pisao o ovom svojstvu tumora. Bolest vrlo brzo napreduje ranim razvojem metastaza u koštanoj srži i plućima.

Sam tumor je mala, okrugla maligna stanica s malom citoplazmom. Karakterizira ih pravilnog oblika, slabe mitotičke aktivnosti i preuređenja određenog kromosoma (brojano 22). Karakteristično obilježje neoplazme je rano širenje na okolna tkiva, čak i s lokaliziranim oblikom, nalazi se komponenta mekog tkiva.

Jedna skupina bolesti uključuje atipični Ewingov sarkom i nekoliko drugih malignih perifernih neuroektodermalnih tumora. U vrijeme postavljanja dijagnoze, metastaze se nalaze u 15-50% bolesnika. Često pacijenti prvi put traže medicinsku pomoć s metastatskim lezijama unutarnjih organa. Suvremeni pristup liječenju Ewingovog sarkoma podrazumijeva prisutnost udaljenih mikrometastaza kod gotovo svih bolesnika s lokaliziranim tumorom..

Najčešće se tumor razvija u sljedećim područjima:

1. Tibia ili fibula (oko 10% slučajeva)
2. Zdjelične kosti (20-25%);
3. Femurs (do 27%);
4. Gornji udovi (15%).

Mnogo rjeđe ova vrsta sarkoma lokalizirana je u rebrima, kralježnici i ključnoj kosti. Što je stariji pacijent, veća je vjerojatnost da će se naći tumor u nekrakterističnim kostima - lubanja, lopatice, stopala, ruke ili kralježnici. U 2/3 slučajeva bolesti postoji lezija donjih ekstremiteta i zdjelične regije. Atipična područja oštećenja su: gastrointestinalni trakt, bubrezi, endometrij, prostata. Strani izvori spominju i Askin tumor, koji pripada skupini Ewingovih sarkoma u kojem se neoplazme šire u prsnoj šupljini, prekrivajući pluća i pleuru.

Prevalencije i rizične skupine

Vrhunac bolesti događa se u dobi od 10 do 25 godina, razdoblje aktivnog rasta kostura je najopasnije. Međutim, zloćudni tumori ove vrste mogu utjecati na ljude svih dobnih skupina, poznati su slučajevi otkrivanja tumora kod vrlo starijih bolesnika i dojenčadi. U bolesnika starijih od 30 godina i djece mlađe od 5 godina, Ewingov sarkom izuzetno je rijedak. Dječaci od 14-15 godina razbole se 1,5 puta češće od djevojčica. Bijeli tinejdžeri su mnogo podložniji tumorima nego crnci i Azijci.

U oko 40% bolesnika pojavljuje se Ewingov sarkom nakon ozljede. Znanstvenici smatraju da je genetska predispozicija jedan od odlučujućih faktora. Ewingov sarkom drugi je najčešći koštani tumor u djece i adolescenata. Ipak, bolest je prilično rijetka - u prosjeku 0,6-3 slučaja na milijun stanovnika.

Glavni simptomi

Jedan od prvih simptoma bolesti je lokalna bol na zahvaćenom području. U početku je periodične prirode i može spontano oslabiti, ali kasnije postaje intenzivan i stalan. Kada su kosti zahvaćene Ewingovim sarkomom, primijećuju se sljedeći simptomi:

• Neznatno oticanje u području žarišta razvoja tumora;
• Povišena temperatura (38-40C);
• Bol lokalizirana na mjestu lezije;
• Proširenje vena koje se nalaze blizu kože;
• Hiperemija zahvaćenog područja;
• Gubitak kilograma na pozadini smanjenog apetita;
• Vrućica;
• Opća slabost;
• Anemija i leukopenija.

Obično traje 6-12 mjeseci od trenutka kada se pojave prvi simptomi boli do konačne dijagnoze. Kako bolest napreduje, tumor brzo povećava veličinu, postaje bolan na palpaciji.

Širenje tumora u zdjeličnoj regiji izaziva neispravnost unutarnjih organa. Askin tumor, koji spada u skupinu Ewingovog sarkoma, uzrokuje respiratorno zatajenje i hemoptizu.

Bol se povećava kako tumor raste. U oko 1/3 slučajeva dolazi do lokalnog porasta temperature na zahvaćenom području. U kasnijim fazama (nakon 3-4 mjeseca) može doći do patološkog prijeloma, opaža se u 5-10% bolesnika.

Dijagnostika

Diferencijalna dijagnoza tumora je teška zbog njegove sličnosti s ostalim malignim malignim tumorima. Iz tog razloga se koristi nekoliko dodatnih studija kako bi se postavila konačna dijagnoza. Ako sumnjate na Ewingov sarkom, propisane su sljedeće vrste pregleda:

1. X-zraka područja zahvaćenog tumorom;
2. Magnetska rezonanca (MRI) ili računalna tomografija (CT);
3. Biopsija tumora i koštane srži;
4. Ultrazvučni pregled (ultrazvuk);
5. Kemija krvi;
6. Pozitronska emisijska tomografija (PET);
7. Citogenetska istraživanja;
8. Imunohistokemijski pregled;
9. Molekularno genetska analiza;
10. Fluorescentna hibridizacija;
11. Myelogram;
12. Elektrokardiogram;
13. angiografija;
14. Oosteoscintigraphy.

Rendgenski

X-zraka mjesta lezije provodi se u dvije projekcije. Pregledom treba utvrditi prisutnost razaranja kostiju i širenje tumora na meka tkiva.

Histološki pregled

Za postavljanje dijagnoze nije dovoljan jedan histološki pregled. Morfološki gledano, Ewingov sarkom vrlo je sličan ostalim zloćudnim tumorima, poput sinovijalnog sarkoma, rabdomiosarkoma, neuroblastoma i brojnih drugih. Stanice su smještene bez vidljive strukture i razdvojene su vlaknastim slojevima, karakterizira ih zrcalni izgled zbog disperzije kromatina u staničnim jezgrama. Često se opaža nekroza tumorskog tkiva u kojoj su održive stanice lokalizirane oko žila.

Imunohistokemijska analiza

Dijagnoza bolesti zahtijeva prošireno imunohistokemijsko istraživanje. Gotovo sve stanice tumora (95%) proizvode određeni glikoprotein na svojoj površini, koji je proizvod onkogena. Karakterizira ih i izraz vimentina koji razlikuje Ewingov sarkom od neuroblastoma. Imunohistokemijska analiza potvrđuje dijagnozu postavljenu na temelju radiografskog pregleda.

Citološki pregled

Za citološko ispitivanje tumora obavlja se biopsija. Postupak provodi samo iskusni ortopedski onkolog. Otvoreno rezanje uzorka tkiva preferira se nad biopsijama sitnih igala i trefina. Mnogi stručnjaci također smatraju da je potrebno ispitati koštanu srž, jer je njegovo oštećenje moguće čak i ako nema koštanih metastaza..

Ostale metode ispitivanja

Magnetska rezonanca koristi se za utvrđivanje stadija bolesti. Metoda vam omogućuje procjenu stupnja oštećenja mekog tkiva, veličinu tumora i njegovu strukturu.

Lančana reakcija polimeraze koristi se u istraživanju mikroskopskih metastaza u perifernoj krvi i koštanoj srži. Biokemijska analiza pokazuje porast razine C-reaktivnog proteina, kao i ureje i kreatinina, neravnotežu kalija, natrija, kalcija i druge promjene karakteristične za tumor.

liječenje

Glavni tretmani Ewingovog sarkoma su:

• Indukcijska kemoterapija;
• Terapija radijacijom;
• Kirurgija s endoprotetikom.

Kombinirano liječenje Ewingovog sarkoma opće je prihvaćeno, njegovo trajanje varira od 18 mjeseci do 2 godine. Kemoterapija obično uključuje nekoliko ciklusa korištenjem različitih kombinacija sljedećih lijekova:

1. vinkristin;
2. ciklofosfamid;
3. adriamicin;
4. cisplatin;
5. doksorubicin;
6. dektinomicin;
7. ifosfamid;
8. etopozida;
9. actinomicin.

Nakon operacije preporučuje se primjena zračenja. Volumen i intenzitet određuju se ovisno o uspješnosti prethodnog liječenja, pokazano je histološkim pregledom. Ako je ishod pozitivan, nakon završetka terapije pacijenti se ispituju prvo svaka 2-3 mjeseca tijekom 2 godine, a zatim svake 3 godine.

Prognoza i uspjeh liječenja

Opstanak i uspjeh liječenja u velikoj mjeri ovise o mjestu primarnog tumora. Prognoza je povoljnija s porazom dugih tubularnih kostiju, neoplazme u tkivima lubanje mnogo su teže liječiti. Lokalizirani oblik Ewingovog sarkoma s pravovremenom kompleksnom terapijom karakterizira 70% -tna stopa preživljavanja. Prognoza je značajno lošija za pacijente čije je liječenje započelo u fazi metastaziranja koštane srži. U ovom slučaju čak i kemoterapija s visokim dozama, ukupno zračenje i operacija transplantacije ne daju više od 30% rezultata preživljavanja..

Međutim, kemoterapijske tehnike i protokoli stalno se poboljšavaju. U novije vrijeme uspjeh liječenja Ewingovog sarkoma nije premašio 10% ukupnog broja bolesnika s metastatskim oblikom bolesti. Prije uporabe citostatičkih lijekova, stopa preživljavanja za pet godina ostala je izuzetno niska.

Značajan napredak postignut je u borbi protiv zloćudnih perifernih tumora kostiju i mekih tkiva. Sada je sigurno reći da je Ewingov sarkom izlječiv. Mnogi pacijenti žive punim životom nakon završetka terapije, ako se složeni tretman započne u ranoj fazi bolesti.

Izrael je otkrio novi način liječenja raka kostiju u djece

Ewingov sarkom prilično je rijedak tip zloćudnog tumora, koji je dobio ime po američkom liječniku Jamesu Ewingu, koji ga je prvi opisao prije točno stotinu godina. To utječe na djecu i adolescente, a dječaci su podložniji bolesti od djevojčica. Ti se tumori mogu pojaviti bilo gdje u tijelu, ali obično se razvijaju u tubularnim kostima ruku i nogu, zdjeličnim kostima i rebrima..

Uzrok Ewingovog sarkoma još uvijek nije poznat, pa ga nije moguće spriječiti. Ali sigurno se zna da je formirana od posebne vrste stanica i po svemu sudeći nije naslijeđena. Ti tumori rastu u samim kostima ili u mekim tkivima oko njih, poput hrskavice i živaca. Simptomi obično uključuju bol u kosti ili drugom mjestu, oticanje i bol u zahvaćenom području, nerazuman umor i gubitak težine, krhkost kostiju i vrućicu bez ikakvog razloga.

Učitavanje obrasca. "data-toggle =" modal "data-form-id =" 5 "data-slogan-idbgd =" 7313 "data-slogan-id-popup =" 9491 "data-slogan-on-click =" Pogledajte cijene u klinici AB_Slogan2 ID_GDB_7313 http://prntscr.com/nvtslo "> Pronađi cijene na klinici

Znatan napredak u liječenju sarkoma, osobito u ranoj fazi, poboljšao je stopu preživljavanja, ali u situacijama kada se bolest proširila na udaljene organe kao rezultat metastaza, izuzetno je teško kontrolirati je. Nakon što završe tečaj liječenja, pacijenti moraju proći redovite preglede do kraja života kako bi se utvrdile moguće dugoročne posljedice intenzivne kemoterapije i zračenja, jer se mogu pojaviti i godinama nakon završetka liječenja.

Ali postoji nada u pacijenata s ovom dijagnozom. Studija na miševima, koju su proveli izraelski istraživači iz istraživačkog instituta Weizmann, pokazala je da smanjenje signala određenog hormona ometa rast i širenje karcinoma. Otkrili su intermolekularne interakcije koje su osnova razvoja ovog tipa tumora i predložili su potencijalno novo liječenje..

Dr. Swati Srivastava s Odjela za biološku regulaciju i kolege proveli su studiju u kojoj su proučavali receptore za steroidne hormone nazvane glukokortikoidi. Ovi receptori prisutni su u gotovo svim ljudskim stanicama, njihov je glavni zadatak prenijeti hormonske signale povezane sa stresom, budnošću i mnogim drugim važnim funkcijama..

Ali ponekad glukokortikoidni receptori potiču razvoj malignih tumora. To čine prodiranjem u stanično jezgro, gdje fizički djeluju i vežu se s faktorima transkripcije - molekulama koje gene uključuju i isključuju. Istraživači su namjeravali detaljnije proučiti ulogu ovih interakcija u razvoju i održavanju malignog procesa..

Vrlo osjetljiva analiza interakcija proteina, pogodnih za žive stanice, otkrila je ranije nepoznate veze: utvrđeno je da se nakon aktiviranja hormona glukokortikoidni receptori vežu u staničnoj jezgri s transkripcijskim faktorima iz porodice E-26 (ETS), tvoreći složen spoj. Poznato je da jedan od faktora transkripcije ove obitelji potiče razvoj Ewingovog sarkoma; njegov se gen nenormalno spaja s drugim genom, stvarajući onkogen - gen koji uzrokuje rak.

Kad je studija utvrdila vezu između gena koji potiče razvoj sarkoma i glukokortikoidnih receptora, znanstvenici su odlučili testirati hipotezu da ti receptori potiču rast tumora. Tijekom niza dodatnih studija dobili su uvjerljive dokaze koji potvrđuju istinitost njihove hipoteze. Fizičko vezanje glukokortikoidnih receptora na protein proizveden ovim onkogenom povećalo je rast i migraciju Ewingovih sarkomskih stanica in vitro i dodatno pojačalo rast i širenje sarkoma u laboratorijskim miševima..

Glavni medicinski značaj ovog otkrića je taj što stvara potencijal za novo liječenje Ewingovog sarkoma. Kada su znanstvenici transplantirali ljudske stanice karcinoma u miševe, otkrili su da je nakon upotrebe metiraponea - lijeka koji je odobren za nadbubrežnu insuficijenciju i djeluje smanjenjem sinteze glukokortikoida..

Učitavanje obrasca. "data-toggle =" modal "data-form-id =" 5 "data-slogan-idbgd =" 7311 "data-slogan-id-popup =" 9489 "data-slogan-on-click =" Doznajte cijene AB_Slogan2 ID_GDB_7311 http://prntscr.com/nvtqxq "> Dobijte cijene

U drugim eksperimentima, također kod glodavaca, istraživači su koristili drugi lijek, mifepriston, koji blokira glukokortikoidne receptore i odobren je za kliničku upotrebu u različite svrhe. Otkrili su da je uspješno spriječio metastazu Ewingovog sarkoma glavnim putem za stanice raka: od kostiju do pluća. Suprotno tome, kada su znanstvenici povećali aktivnost glukokortikoidnih receptora, tumor je rastao i širio se mnogo brže..

Također su obavili genetsku analizu uzoraka tumora uzetih od pacijenata s Ewingovim sarkomom i identificirali sedam gena reguliranih glukokortikoidnim receptorima, čija je razina ekspresije bila značajno veća od normalne u bolesnika s skoro fatalnim tumorima..

Ovi geni mogu poslužiti kao genetske osobine koje omogućuju preciznije liječenje. Na primjer, vjerojatnije je da će pacijenti s povećanom aktivnošću određenih gena biti učinkovita terapija usmjerena na neutralizaciju glukokortikoidnih receptora. Ovi geni mogu također predvidjeti tijek bolesti: njihova pojačana ekspresija ukazivat će na lošu prognozu, dok smanjena ekspresija, naprotiv, može ukazivati ​​na veću vjerojatnost povoljnog ishoda..

Ako ljudska ispitivanja potvrde rezultate ove studije, rekli bi znanstvenici, oni bi mogli pružiti novu nadu mladim pacijentima koji boluju od ovog karcinoma, posebno onima sa sarkomom koji je metastazirao izvan kosti. "Naši nalazi mogli bi činiti osnovu za novi - personalizirani - pristup liječenju Ewingovog sarkoma", kaže dr. Srivastava. Činjenica da je studija koristila lijekove koji su već odobreni u druge svrhe trebala bi ubrzati provedbu ovog pristupa..

Saznajte više o ranim i kasnim simptomima Ewingovog sarkoma

Ewingov sarkom je maligni tumor koji najčešće pogađa djecu i adolescente. Bolest je vrlo opasna zbog niske stope preživljavanja i problema u dijagnozi. Često se otkriva već u kasnoj fazi, kada je prognoza razočaravajuća..

Glavni se simptomi vrlo lako brkaju s učincima traume, osteoporoze i drugih uobičajenih koštanih patologija. Mlada dob većine bolesnika također otežava otkrivanje tumora. Djeca i mladi obično se ne smatraju rizičnom skupinom u onkologiji, a svakodnevne ili sportske ozljede zglobova nisu rijetkost za njih..

Što je Ewingov sarkom

Ewingov sarkom, odnosno osteosarkom, je maligno oštećenje koštane mase koje se obično javlja u djetinjstvu. U 70% bolesnika razvijaju se neoplazme u butnoj kosti.
Predisponirajući čimbenici nastanka tumora su:

• Nasljednost i genetski faktor.
• Višestruke ozljede mišićno-koštanog sustava.
• Nenormalnosti u nastanku i razvoju genitourinarnog sustava i zdjeličnih organa.
• Prijelaz benignih tumora u maligne u nedostatku odgovarajućeg liječenja.

Ewingovu bolest prati bol, edem mekog tkiva, upala i lokalni porast temperature u leziji. U kasnijim fazama razvoja malignog procesa, tumor se može otkriti vizualno i palpirati. Liječenje se sastoji od kirurškog uklanjanja neoplazme, kao i kemijske izloženosti lijekovima. Pacijent je također izložen intenzivnom zračenju.

Prognoza preživljavanja pacijenata ovisi o pravovremenosti liječenja, mjestu podrijetla žarišta tumora, veličini i stupnju metastaza. Ewingov sarkom kod djece ima povoljniju prognozu za oporavak - 85% od 100. Štoviše, bolest karakterizira prilično izraženim geografskim značajkama - adolescenti u europskim zemljama pate od onkologije češće od stanovnika afričkih i azijskih zemalja. Omjer bolesnih i zdravih u tim zemljama je 5: 1.

Prevalencije i rizične skupine

Vrhunac bolesti događa se u dobi od 10 do 25 godina, razdoblje aktivnog rasta kostura je najopasnije. Međutim, zloćudni tumori ove vrste mogu utjecati na ljude svih dobnih skupina, poznati su slučajevi otkrivanja tumora kod vrlo starijih bolesnika i dojenčadi. U bolesnika starijih od 30 godina i djece mlađe od 5 godina, Ewingov sarkom izuzetno je rijedak. Dječaci od 14-15 godina razbole se 1,5 puta češće od djevojčica. Bijeli tinejdžeri su mnogo podložniji tumorima nego crnci i Azijci.

Razlozi

Do sada nije bilo moguće utvrditi jasan uzrok razvoja sarkoma. Jedino što se pouzdano zna je uloga utjecaja genetskog faktora i nasljednosti općenito na mehanizam nastanka malignog tumora u koštanom tkivu. Najčešće se sarkom dijagnosticira u rodbinskim rodbinama (tamo gdje su postojali brakovi), kao rezultat mutacije i oštećenja gena.

U 50% kliničkih slučajeva osteosarkom se razvio nakon višestrukih ozljeda i ozljeda mišićno-koštanog sustava. Još jedno mehaničko oštećenje postalo je pokretački faktor za zloćudnost stanica.

Postoje podaci o razvoju bolesti u bolesnika sa skeletnim anomalijama u obliku koštanih cista i patologija intrauterinog razvoja zdjeličnih organa i genitourinarnog sustava (u muškaraca s umnožavanjem bubrega i hipospadijama).

Klasifikacija

Bolest se može pojaviti kao primarni proces (u koštanom tkivu) ili se može pojaviti na sekundarni način, kada rak utječe na druge organe i metastaze uđu u kosti.

Postoje dvije vrste sarkoma:

1. Tipično - utječe na kostur, počinje se razvijati u koštanom tkivu.
2. Izvan skeleta - proces započinje u mekim tkivima u blizini kostiju.

Obje su vrste opasne za pacijenta i zahtijevaju medicinsku intervenciju.

S obzirom na mjesto pojave patologije, razlikuju se vrste sarkoma:

• Patologija mekih tkiva - oteklina i crvenilo pojavljuju se na mjestu početka procesa raka. Prilikom sondiranja osoba osjeća bol.
• Tumor kosti kuka i koljena - s primarnom patologijom, tumor počinje rasti u femuru. Sekundarni proces započinje u mekim tkivima bedara kao rezultat metastaza. Sarkom koljena dijagnosticira se češće kod odraslih muškaraca. Patologija u zglobu koljena nastaje zbog pojave sekundarnih žarišta.
• Sarkom humerusa - očituje se sekundarnim simptomom. Patologija se može početi razvijati u mišićnim tkivima, a zatim se proširiti na površinu koštanog tkiva.
• Tumori kralježnice i lubanje - formacije na lubanji karakteriziraju brzo širenje metastaza. Glavobolja je jasan simptom. Onkologija u kralježnici naglo napreduje. Proces raka čak utječe na organe genitourinarnog sustava..
• Formiranje u iliumu - ljudska zdjelica uključuje veliku kost, koju često napadaju atipične stanice. Za dijagnozu se koristi biopsija, teško je odrediti bolest na rendgenu.

Metastaze raka na rendgenu

Ewingov sarkom spada u klasu primitivnih malignih lezija tijela. Liječnici-onkolozi još uvijek ne daju informacije o tome koja stanica u koštanom tkivu počinje najprije mutirati. Također nije poznato što se događa nakon postupka mutacije. Istraživanja pokazuju samo da sarkom počinje rasti iz nezrelih, neformiranih stanica, koje nazivamo mezenhimskim tkivima matičnog mozga..

Tumorske stanice neuroblastoma, limfomi, onkologija mekih i hrskavičnih tkiva, kao i retinoblastom, mogu biti stanice koje izazivaju sarkom. Vrsta stanica može se odrediti histološkim pregledom i molekularno-genetskim testovima..

Ovisno o vrsti tumorskog tkiva - onom s kojeg je počeo žarište širenja sarkoma, razlikuju se sljedeće vrste bolesti:

• Classic Ewingov sarkom ili EWS ukratko.
• Primitivni oblik neuroektodermalnog sarkoma ili PPNET-a.
• Maligni tumor stijenke prsnog koša - Askin tumor.
• Ekstraozni oblik patologije koji raste iz mekog tkiva, a ne iz kostiju.

Prognoza

Bez sumnje, svi pacijenti kojima je dijagnosticiran Ewingov sarkom vrlo su ozbiljno zabrinuti zbog pitanja predviđanja učinkovitosti liječenja i životnog vijeka. Malo je vjerojatno da će vam netko dati nedvosmislen odgovor, jer puno nijansi igra presudnu ulogu u ishodu bolesti. Mogu se izdvojiti samo nepovoljni prognostički čimbenici:

• Prisutnost udaljenih metastaza.
• Primarni tumor nalazi se u zdjeličnim kostima ili kralježnicom.
• Starost pacijenta iznad 14 godina.
• Površina neoplazme prelazi 100 cm2.
• Serumska laktat dehidrogenaza (LDH) je povišena.
• Patološki prijelom.

Naj klinički najznačajnija u pogledu prognoze su prisutnost metastaza, nemogućnost provođenja kirurškog liječenja i slab odgovor na kemoterapiju i zračenje..

Redoviti sveobuhvatni liječnički pregledi i pravodoban pristup specijalistima kada se pojave prvi simptomi pomoći će dijagnosticirati bolest u ranoj fazi.

1. Simptomi i liječenje reume u djece
2. Osteopenija kralježnice i vrata femura
3. Što učiniti ako su zglobovi, leđa i donji trbuh povrijeđeni tijekom menopauze?
4. Bol u prsima kod kašlja: uzroci i liječenje
5. Liječenje periartritisa koljenog zgloba

Faze

Postoje 4 stupnja oštećenja koštane mase Ewenovim osteosarkomom:

1. Prvi stadij karakterizira razvoj tumora na kosti. Bol je blaga, identična onoj koja se događa kod kućnih ozljeda.
2. U drugom stupnju tumor raste u koštanu masu. Karakterizira intenzivnija bol.
3. Počinju metastaze u zdjeličnim organima, kostima i leđnoj moždini, plućima.
4. U četvrtoj fazi razvijaju se udaljene metastaze.

Prvi i drugi stadij maligne novotvorine razlikuju se kao lokalizirani oblik - to jest, proces se razvija isključivo na kosti ili u njemu. Treća i četvrta faza su metastatske. U ovom slučaju, sarkom utječe ne samo na koštanu masu, već može biti i udaljeni fokus tumora - klijati u plućima, genitourinarnom sustavu, mozgu, kostima, leđnoj moždini.

Klinička slika

Kao što je spomenuto ranije, tumor najčešće pogađa duge kosti. Vodeći simptom Ewingovog sarkoma je pojava lokalne boli. Koje su značajke sindroma boli:

• Na početku bolesti, bolni osjećaji blagog i umjerenog intenziteta.
• Mogu se pojaviti i nestati bez vidljivog razloga.
• Ne izblijedite s mirovanjem ili u mirovanju.
• Ponekad još gore.
• Fiksacija ili imobilizacija (imobilizacija) udova ne pomaže ublažavanju stanja.
• Često prođe nekoliko mjeseci od nastanka prvih bolnih senzacija do ispravne dijagnoze..
• S progresijom i rastom tumora, bol postaje intenzivnija, ograničava pokretljivost i svakodnevnu tjelesnu aktivnost.

Obično se primjećuju simptomi lokalne upale i intoksikacije tumora, poput vrućice, gubitka tjelesne težine, nelagode i slabosti. Kako neoplazma raste, prilikom sondiranja zahvaćenog područja pojavljuju se oteklina, crvenilo, bol.

Vrijedi napomenuti da je prilično često prvi simptom Ewingovog sarkoma kod djece lokalno oteklina koja ne odlazi. Uz to, ovisno o mjestu zloćudne novotvorine, mogu se primijetiti karakteristični klinički znakovi. Neki važni simptomi temeljeni na mjestu tumora:

• Ako su zahvaćene kosti donjeg udova, ponekad se razvije kromat.
• Kada se tumor nalazi u kralježničnom stupu, može doći do začepljenja korijena živaca ili kompresije leđne moždine, što dovodi do pojave išijasa, pareza, paralize, poremećaja zdjeličnih organa itd..
• U slučaju oštećenja kostiju prsnog koša, pacijent se može žaliti na kratkoću daha.

Klinički simptomi su obično nespecifični i mogu ukazivati ​​na mnogo različitih bolesti..

simptomi

Maligna tvorba javlja se u kostima i mekim tkivima mišićno-koštanog sustava. Početni simptomi su izglađeni, teško je razumjeti uzrok bolesti, pa čak i mjesto lokalizacije patološkog procesa. Pacijenti objašnjavaju bol u donjim ekstremitetima traumom u domaćinstvu (udario, trzao). Kao rezultat, to dovodi do patološkog prijeloma kosti u 3-4 mjeseca od razvoja bolesti. Koštana masa postaje tanja pod utjecajem stanica raka, a pacijent se obraća liječnicima s pravim problemom.

Glavni znakovi Ewingovog sarkoma:

• U početnoj fazi bolesti: blaga bol u zahvaćenom području, pogoršavajući se noću. Bol ne odlazi u mirovanju ili kada je ud fiksiran elastičnim zavojem.
• Rast tumora očituje se intenzivnom boli (iako su bolesnikovi pokreti ograničeni, teško mu se kretati).
• Na pozadini jake boli razvija se nesanica jer se u mirovanju udovi bole i snažno povlače (sredstva za ublažavanje boli ne zaustavljaju bol kod zloćudnih tumora).
• Poremećaj hoda.
• Bol na palpaciji mjesta tumora, oteklina.
• Patološki proširene safenske vene.
• Hiperemija epiderme.
• Porast temperature do subfebrilnih vrijednosti.

Simptomi Ewingovog sarkoma u 4-5 mjeseci tijeka bolesti očituju se u obliku intoksikacije tumora: slabost u tijelu, jaka bol u kostima, anemija, povećanje i upala limfnih čvorova, groznica. Tjelesna težina pacijenta opada na kritične razine (razvija se kaheksija).

Kada metastaze prodiru u pluća, osoba doživljava simptome respiratornog zatajenja. Metastaze se šire u koštano tkivo, leđnu moždinu i koštanu srž, u šupljinu unutarnjih organa: gastrointestinalni trakt, peritonealni prostor, mozak, živčane snopove središnjeg živčanog sustava.

Razvoj malignog procesa kao rezultat širenja metastaza očituje se kao:

• Hromost i ograničenje pokretljivosti - s tumorom u donjim ekstremitetima.
• Oštećenje genitourinarnog sustava s hipospadijama (pomicanje mokraćne cijevi prema glavi penisa u muškarca) i pojavom urinarne inkontinencije - kada tumor prodre u zdjeličnu regiju.

Pojavom metastaza u prsima, pacijent ima hemoptizu, pleuralni izljev, bol u sternumu.

Dijagnoza

Zbog specifičnih simptoma na početku bolesti, pacijenti se obraćaju liječnicima trauma. Primarna dijagnostička metoda koja se koristi u ovom slučaju je rendgen kosti. Ovu vrstu patologije karakteriziraju sljedeći rendgenski znakovi: može se primijetiti nejasna kontura kortikalnog sloja, stratifikacija kortikalne ploče. Ako je periosteum uključen u patološki proces, tada se nalaze male lamelarne ili igličaste formacije. Također, slike mogu prikazati područje izmijenjenog tkiva veće od primarnog tumora..
Sljedeća faza u dijagnostici bolesti je CT i MRI kako bi se utvrdila veličina neoplazme, njezin opseg i povezanost s okolnim tkivima.

Ako se otkriju metastaze na plućima, primjenjuju se CT i rendgen rendgenske kosti. Da bi se dijagnosticirale metastaze na kostima, unutarnjim organima ili koštanoj srži, koristi se ultrazvuk, osteoscintigrafija ili pozitronska emisijska tomografija..

Zatim se vrši biopsija tkiva zahvaćenog tumorom. Ponekad se koriste imunohistokemijska i molekularno genetska ispitivanja za potvrdu dijagnoze i otkrivanje mikrometastaza.

Želite znati cijenu liječenja raka u inozemstvu?

* Nakon što primi podatke o pacijentovoj bolesti, predstavnik klinike moći će izračunati točnu cijenu liječenja.

Lokalizacija i metastaze

Ewingov sarkom najčešće se razvija u dugim kostima zdjelice, kuka, rebara, ramena i kralješcima. Tumor se koncentrira u dijafizi (središnjem dijelu tubularne kosti), nakon čega se širi i zrači u pinealnu žlijezdu (terminalni dio kosti). Stanice raka prodiru u kanal kostiju i leđne moždine, izazivajući razvoj metastaza.
Metastaze se razvijaju u fazi 4 Ewingovog sarkoma - kada se žarište lokalizacije proširilo ne samo na kost, već i na njegovu šupljinu. Nakon toga, maligne stanice prodiru u tkiva, unutarnje organe, šupljinu hrskavice. Najčešće se metastaze lokaliziraju u gornjim dišnim putevima - u plućima, izazivajući respiratorno zatajenje i hemoptizu. Kasna faza u razvoju bolesti je prodiranje metastaza u živčani sustav. Lokalizacija tumora u glavi i mozgu dovodi do invalidnosti, pa čak i smrti.

Kod malignih tumora metastaze se brzo razvijaju. Njihova progresija je toliko intenzivna da se pacijenti već suočavaju s višestrukim lezijama unutarnjih organa i sustava. Metastaze se određuju radiografijom. Ovo istraživanje treba obaviti odmah, pri prvom posjetu onkologu. Jer kod većine bolesnika nalaze se mikroskopske metastaze koje se nakon nekoliko tjedana pretvaraju u opsežna oštećenja tkiva.

Proces metastaza širi se na krvožilni i limfni sustav, retroperitonealni prostor. Put prijenosa je kroz krv. Limfatska lezija razvija se u posljednjem, četvrtom stadiju osteosarkoma i daje ozbiljne posljedice. Prognoza za preživljavanje je 10%.

Opće informacije o bolesti

Maksimalan broj slučajeva dijagnosticira se u dobnom razdoblju od 10 - 15 godina. U odraslih starijih od 30 godina i kod djece mlađe od 5 godina Ewingov se sarkom razvija prilično rijetko. Dječaci su osjetljiviji na ovu bolest od djevojčica. U Europljana je ta bolest češća nego kod negroidnih i mongloidnih rasa..

Bolest prati bol i promjene mekih tkiva, poput hiperemije, edema, hipertermije. U sljedećim fazama tumor je već uočljiv na pregledu ili palpaciji. U nekim slučajevima primarni fokus može biti u mekim tkivima (na primjer, bedrima), a ne u kostima. Ovaj oblik bolesti naziva se ekstraozni (ekstraositni ili ekstraskeletni) Ewingov sarkom.

Postoje i druge, slične prirode i strukture, agresivne zloćudne novotvorine, koje također pripadaju ovoj skupini obitelji Ewing sarkoma. Oni, osim ekstraosnog i koštanog sarkoma, uključuju i PNET (periferni primitivni neuroektodermalni tumor). Ekstraozni oblici i PNET u ukupnoj količini čine oko 15% ukupnog broja novonastalih slučajeva Ewingovog sarkoma.

Ova bolest ima oznaku prema ICD10 - C40 (maligni tumori zglobne hrskavice i kosti ekstremiteta) i C41 (zloćudni tumori zglobnih hrskavica i ekstremiteta drugih i neodređenih lokalizacija).

Dijagnostika

Dijagnoza bolesti započinje općim pregledom pacijenta od strane onkologa. Specijalist pregledava povijest pacijenta, prikuplja povijest bolesti i pojašnjava pacijentove pritužbe. Nadalje, da bi se razjasnila dijagnoza, osoba mora proći niz studija:

• X-zraka koštane mase - kako na zahvaćenom području, tako i izvan njega.
• X-zrake svjetlosti.
• Slika magnetskom rezonancom za određivanje veličine tumora i stupnja njegove invazije u krvne žile i živčane završetke.
• Ultrazvuk mjesta tumora i metastaza.
• Angiografija je metoda kontrastne radiografije u traumatologiji. U pacijenta se ubacuje venski injekcijski kateter i ubrizgava se kontrastno sredstvo jod. Tako nastaje funkcionalna studija pogođenog područja..
• Biopsija koštane srži.

Scintigrafija kostiju je metoda radionuklidne dijagnostike u kojoj se pacijentu primjenjuje poseban radiofarmaceutski lijek i ispituje gama zračenje iz pogođenih područja. Zdrave stanice neće reagirati na ovo zračenje, dok će patološke stanice početi mijenjati boju u kontrastnu.

Genetsko testiranje je metoda koja pomaže utvrditi prisutnost mutacije na 11. i 22. kromosomu. To može biti razlog sinteze proteina EWS / FLI, koji zauzvrat izaziva maligne promjene u tijelu..

Uz koštani sarkom, rendgenski će snimak pokazati nejasne slojeve kortikalne ploče koštane mase, promjene u mekim tkivima. U ovom će slučaju odsutiti žarišta kalcifikacije i patološke hrskavične inkluzije..

Patogeneza (što se događa tijekom bolesti)

Tumor u ovom karcinomu je predstavljen malim zaobljenim stanicama koje imaju podjele u obliku vlaknastih slojeva. Različita obilježja strukture stanica mogu se nazvati ispravnim oblikom, prisutnošću ovalnih ili zaobljenih jezgara s bazofilnim jezgrama i kromatinom. Tumor ne stvara novo koštano tkivo.

Kakva je to bolest - Ewingov sarkom i kako se razvija? Rast neoplazme uglavnom nastaje zbog nekontrolirane diobe stanica. Prema znanstvenicima, ovu patologiju pokreću genetska oštećenja posebne vrste. Među takvim lezijama je mutacija gena odgovornog za kodiranje proizvodnje receptora koji može transformirati faktor rasta. Kao rezultat toga, povećana podjela patoloških stanica nije blokirana..

liječenje

U liječenju Ewingovog sarkoma razlikuju se i konzervativna terapija lijekovima i kirurška intervencija - resekcija maligne novotvorine. Tumor se odnosi na agresivne procese u tijelu, koji se javljaju s metastazama. Pravodobno započeta terapija može zaustaviti širenje tumora u krvne žile i živčane snopove te spriječiti razvoj mikrometastaza.

Pacijentu se propisuje kemoterapija korištenjem aktivnih tvari: ciklofosfamida, adriamicina, vinkristina i njihove kombinacije. Pacijent prolazi 2 programa kemoterapije - preoperativni i postoperativni. Svaka od njih uzima u obzir odgovor patogenih stanica na farmaceutski napad.

Pozitivan rezultat nakon kemoterapije postiže se u slučaju 5% preostalih živih stanica malignog tumora. Ako je broj stanica veći od ove kontrolne histološke vrijednosti, tada se provodi ponovljeni tijek adriamicina i vinkristina.

Još prije 50 godina, Ewingovim sarkomom, pacijentima je propisana potpuna ekscizija ozlijeđenog režnja. Liječnici su morali obavljati brutalne operacije sakaćenja. Sada se među modernim metodama liječenja sarkoma zrači terapija izdvaja za koštanu masu i pluća (u slučaju metastaza).

U nazočnosti žarišta maligne lezije u visokim dozama, donosi se odluka o eksciziji kosti i tkiva oko nje. Zatim se preostala područja tumora liječe kemoterapijom i zračenjem. Ovaj smjer liječenja pomaže u smanjenju rizika od smrti..

Intenzivno liječenje ogromnim dozama kemijskih lijekova i ozračivanjem cijelog područja epiderme i koštane mase propisano je bolesnicima sa lošom prognozom. Pacijenti se podvrgavaju transplantaciji koštane srži i matičnih stanica. Prognoza preživljavanja nakon uspješnog liječenja povećava se za 20-30%. Pozitivan rezultat liječenja može se reći kada je pacijent prešao 7-godišnje razdoblje preživljavanja. Prema medicinskoj statistici takvih bolesnika je oko 50%.

Suvremene metode liječenja raka kostiju

Liječenje Ewingovog sarkoma traje oko 6-9 mjeseci i sastoji se od naizmjeničnih tečajeva dvaju kemoterapijskih režima:

• vinkristin, doksorubicin, ciklofosfamid;
• ifosfamid i etopozid.

Kemoterapija se može primjenjivati ​​u bolnici ili ambulantno, ovisno o pacijentovom stanju i toleranciji na bolničko okruženje. Pacijenti često imaju epizodu groznice s teškom neutropenijom. Stoga je hospitalizacija indicirana na 3 do 7 dana između ciklusa kemoterapije..

Kemoterapija s kraćim intervalom (umjesto uobičajenog tretmana u trajanju od tri tjedna, tečaj je smanjen na 2 tjedna) poboljšava prognozu za lokalizirani Ewingov sarkom bez povećanja toksičnosti u pedijatrijskim onkološkim studijama. U bolesnika koji su primali interval kemoterapije svaka 2 tjedna, 5-godišnje trajanje relapsa, kao i preživljavanje, porasli su na 73% u usporedbi sa 65% u bolesnika koji su primali kemoterapiju svaka 3 tjedna. Doze kemoterapije bile su slične među skupinama, a svi su pacijenti primili faktor granulocita koji stimulira koloniju kako bi održali odgovarajući broj neutrofila.

Otvorena studija u dječjoj onkologiji procjenjuje učinkovitost primjene vinkristina kratkog razmaka, topotekan-a i dodavanja ciklofosfamida u bolesnika s nemetastatskim Ewingovim sarkomom..

Obaviješteni roditeljski pristanak potreban je prije početka terapije ako je pacijent uključen u terapijske skupine zbog rane nesposobnosti.

Terapija primarnog tumora je kritična za dugotrajno liječenje. Završno se preporučuju završni kirurški zahvati, poput uklanjanja fibule kako bi se sačuvali veliki dijelovi udova. Svaka operacija treba se izvoditi pod vodstvom iskusnih onkoloških kirurga specijaliziranih za područje tijela na kojem se nalazi tumor.

U nedostatku minimalno bolnog kirurškog zahvata, lokalno liječenje može se temeljiti na zračnoj terapiji.

Ne postoje standardizirani planovi liječenja druge linije za ponavljajući ili vatrostalni Ewingov sarkom. Terapijski pristupi trebaju se temeljiti na vjerojatnosti recidiva i prethodne terapije. Kombinacije kemoterapije vinkristin + irinotekan + temozolomid ili gemcitabin + docetaksel razmatraju se za ponavljajući Ewingov sarkom. Zračenje ili operacija mogu igrati ulogu lokalne terapije i palijativne skrbi.

Pacijenti zahtijevaju pažljivo nadziranje kalorija u hrani tijekom liječenja. Prehrambene usluge su često potrebne, iako za liječenje nisu potrebne posebne dijete. Ograničenje aktivnosti ovisi o mjestu primarnih i metastatskih lezija. Nema općih ograničenja.

Terapija lijekovima neznatno varira među ruskim, europskim i sjevernoameričkim pedijatrima. Pacijenti trebaju biti pod stalnim nadzorom dječjeg onkologa.

Zapravo je za liječenje ove vrste bolesti u djece potreban multidisciplinarni tim specijalista, koji uključuje, zajedno s pedijatrijskim onkolozima, stručnjake za zarazne bolesti..

• Zračenje onkolozi.
• Kirurzi.
• radiolozi.
• Medicinske sestre.
• Socijalni radnici.
• terapeuti.
• Specijalisti za banke krvi.
• psiholozi.
• Školski mentori.
• ljekarnici.

Liječnik koji mora prisustvovati mora biti informiran o tijeku bolesti i nadolazećim komplikacijama pacijenta. Prije svakog ciklusa kemoterapije potreban je cjelovit fizički pregled i bilo kada na sumnjive znakove i simptome. Ti znakovi uključuju iste simptome koji su se pojavili na početku bolesti, kao i najezi neobjašnjive groznice i boli.

Primarni i metastatski tumori prate se otprilike svakih 10-12 tjedana tijekom terapije i svaka 3-4 mjeseca prve godine nakon završetka terapije.

Dugotrajna promatranja raspoređena su postepeno u razdoblju od 5-6 godina nakon završetka terapije. Nakon 5 godina u stanju remisije, promatranje se može obustaviti. Međutim, pacijent bi trebao godišnje posjećivati ​​liječnika radi praćenja funkcionalnosti oštećene kosti i dugoročnih učinaka terapije, najbolje u bolničkom okruženju..

Što uključuje praćenje i liječenje?

• Kasni učinci kemoterapije zahtijevaju redovito praćenje.
• Pojava osnovne bolesti glavni je rizik u prvih 10 godina nakon dijagnoze.
• Sekundarni maligni tijek razvija se u oko 1-2% bolesnika, započinjući s 5 godina nakon dijagnoze. Najčešća sekundarna maligna patologija je akutna mijeloidna leukemija..
• Terapijsku toksičnost za srce i bubrege, živčani i endokrini sustav te mentalno zdravlje treba pratiti u akutno toksičnih bolesnika i onih koji su nakon terapije imali simptome.

Prognoza preživljavanja

Prognoza preživljavanja za Ewingov sarkom iznosi 30 do 50%. Upravo je taj broj pacijenata u stanju prijeći liniju u 5-7 godina nakon pojave prvih bolnih senzacija u mišićno-koštanom sustavu.

U svakom pojedinačnom kliničkom slučaju prognoza za preživljavanje nakon Ewingovog sarkoma ovisi o:

• Veličina tumora;
• Mjesta podrijetla;
• Stupanj oštećenja koštane srži;
• Prisutnost udaljenih metastaza;
• Širenje žarišta tumora na meka tkiva i u krv;
• Stadij bolesti na kojoj je započelo liječenje.

Potpuni kurs kemije i zračenja možda neće dati potpuno izlječenje. Pacijent treba dugotrajnu rehabilitaciju nakon intenzivnog farmaceutskog liječenja. Samo 50% pacijenata prijeđe 5-godišnji prag nakon operacije i naknadne kemoterapije. Pacijenta će trebati nadzirati onkolog tijekom cijelog života, jer je rizik od recidiva i komplikacija velik.

Ewingov sarkom odnosi se na primitivne maligne tumore, ali istodobno - opasne i agresivne. Širenje tumora i metastaza traje vremenski interval od nekoliko tjedana do šest mjeseci. Ali osoba može naučiti o bolesti za nekoliko godina, otpisujući neugodne osjećaje boli zbog ozljede u obitelji. Glavni simptom onkologije je bol u zdjeličnim kostima, klavikuli, prsima. Metastaze se šire po tijelu, zahvaćajući kralježnicu i koštanu srž, živčani sustav i pluća. Liječenje se sastoji u kirurškom uklanjanju tumora, kemoterapiji i radioterapiji. Uz adekvatno liječenje, prognoza preživljavanja iznosi 50% - taj broj bolesnika prolazi kroz petogodišnju liniju bolesti. (
1 ocjena, prosjek: 5,00 od 5)

Predvidljivost bolesti

Kombinirani tretman daje oko 70% stope preživljavanja za bolesnike s lokaliziranim Ewingovim sarkomom. Ako metastaza počne koštati ili koštanu srž, prognoza je mnogo lošija - oko 10-30% preživljavanja.

Nakon liječenja, pacijenti moraju proći redovite preglede radi praćenja nuspojava i pravodobno otkrivanja relapsa. Morate imati na umu da se neke nuspojave mogu pojaviti dugo nakon liječenja: kardiomiopatija, neplodnost (muški i ženski), oslabljen rast kostiju.

Kako spriječiti pojavu sarkoma

Glavna metoda prevencije oštećenja mozga je pravovremena dijagnoza, svaka osoba mora sustavno podvrgavati ispitivanjima. Ako se, kako bi se spriječio razvoj tumora, napravi MRI ili CT analiza, tada će slika pokazati prisutnost čak i manjih promjena u strukturi "sive tvari".

Ako se napadi migrene događaju sustavno, trebali biste stvoriti bilježnicu u koju ćete unijeti podatke o svom stanju i različitim simptomima. Ovi podaci tijekom pregleda pomoći će neurologu dijagnosticirati, propisati kompetentnu terapiju..

Proizvodi koji sadrže nitrite treba isključiti. Odustati od pijenja alkohola, pušenja, sve to također izaziva razvoj sarkoma. Najbolji način da se spriječi zloćudni rast je voditi zdrav način života. Ali pravilna prehrana, fizička aktivnost neće moći pružiti pouzdanu zaštitu od raka..

Potrebno je pokušati racionalno rasporediti vrijeme za budnost, odmor, rad i dobar san, trebali biste jesti zdravu hranu, posjetiti teretanu. Ne zaboravite na preglede kod neurologa. Oni će pomoći u otkrivanju bolesti u početnim fazama njezina razvoja..

Cerebralni sarkom opasna je i ozbiljna patologija u kojoj je rizik od smrti prilično visok. Samo pravovremena dijagnoza i pravilno liječenje povećaće šanse za potpuno oporavak. Kod prvih znakova bolesti preporučuje se hitno posavjetovati se s liječnikom koji će vam propisati odgovarajući pregled, kompetentnu terapiju kada se utvrdi tumor.

Značajke bolesti

Sarcoma je agresivna na sva tkiva i organe koji se nalaze u blizini i brzo raste. Neoplazma ima tendenciju rasta u okolna tkiva: tetive, mišiće, masno tkivo i vezivna tkiva drugih organa, kao i metastaziraju se i nastaju. Ova svojstva slična su onima sarkoma koji se razvijaju iz stanica drugih tkiva, kao što je gore naznačeno..

S širenjem metastaza iz drugih primarnih žarišta raka, sekundarni proces raka razvija se u mozak. Opće zdravlje brzo će se pogoršati. Međutim, istodobno se očituje podmuklost bolesti: njeni klinički znakovi javljaju se u 2. stupnju, pa čak i kasnije. Pacijenti će osjetiti brzo rastuću nelagodu, jaku glavobolju, kad se već kreće onkologija mozga i potrebne su hitne kirurške mjere za spašavanje osobe. Tumor mozga zauzima drugo mjesto među smrtnim sarkomima.

Koliko dugo žive pacijenti sa sarkomom mozga?

Prognoza ovisi o lokalizaciji tumora, stupnju njegovog razvoja, prisutnosti metastaza i pratećim bolestima, dobi pacijenta i općem stanju njegovog tijela. Uz ranu dijagnozu sarkoma, prognoza je vrlo povoljna: provodi se operacija, nakon koje je moguć potpuni oporavak..

Stope preživljavanja zbog raka mozga i dalje su niske. 5-30% pacijenata živi ne više od dvije godine. Istodobno se primjećuje brza invalidnost (gubitak vida, sluha, smanjena motorička aktivnost).

Nisko nekrotizirani tumor, koji se sastoji od visoko diferenciranih stanica, raste prilično sporo, pa se može očekivati ​​pozitivan ishod liječenja. Opasnost leži u činjenici da su maligne novotvorine karakterizirane relapsima čak i nakon desetljeća i stvaranjem metastaza koje prodiru u najudaljenije organe i utječu na cijelo tijelo.

Laboratorijski testovi

Tijekom dijagnostičkih postupaka, liječnici slijede nekoliko ciljeva odjednom: identificirati žarište bolesti i njezinu prirodu, a također provjeriti na prisutnost metastaza u drugim organima i tkivima. Za to se koristi odjednom više vrsta laboratorijskih ispitivanja i hardverske dijagnostike..

Krvni test. Kada proučavaju kvantitativni sastav krvi, liječnici uzimaju u obzir pokazatelje eritrocita, trombocita i leukocita. Razlike od norme ukazuju na patološke procese u tijelu i širenje tumora.

Biopsija. Ovaj medicinski izraz odnosi se na ekstrakciju uzorka tkiva iz tumora ili koštane srži. Ovaj se postupak provodi pomoću duge igle. Tek nakon histološkog pregleda ovih tkiva, liječnici mogu potvrditi zloćudnu prirodu neoplazme..