Difuzni limfom velikih stanica: uzroci, simptomi i liječenje

Difuzni veliki B-stanični limfom središnjeg živčanog sustava spada u najagresivniji oblik ne-Hodgkinovog limfoma (NHL). Izolirano utječe na mozak i leđnu moždinu, može oštetiti stražnju komoru oka i izazvati neurološke komplikacije. Primarni patološki fokus često se pojavljuje u limfnim čvorovima i unutarnjim organima. Maligne stanice metastaziraju u mozak i leđnu moždinu kroz limfu ili krv. Bolest se temelji na poremećaju normalnog ciklusa rasta stanica. Difuzni limfom velikih ćelija najčešći je patološki tip ne-Hodgkinovog limfoma. Na nju otpada više od 30% svih slučajeva bolesti.

Uzroci difuznog velikocelijskog limfoma

Etiološke čimbenike ne-Hodgkinovih limfoma izuzetno je teško utvrditi. Stručnjaci primjećuju da su takve neoplazme češće kod osoba s imunodeficijencijskim stanjima koje nastaju zbog HIV infekcije, autoimunih bolesti, Wiskott-Aldrich sindroma. Većina bolesnika s limfomom CNS-a ima virus Epstein-Barr, koji je vjerojatnije da je povezan s HIV-om. Postoje razne hipoteze za pojavu limfoma velikih stanica. Neki stručnjaci vjeruju da maligni limfociti izvana ulaze u organe središnjeg živčanog sustava. Oni prodiraju u strukture leđne moždine i mozga hematogenim ili limfogenim putem. Drugi stručnjaci vjeruju da mehanizam pojave tumora može biti povezan s činjenicom da limfociti središnjeg živčanog sustava pod utjecajem različitih nepovoljnih čimbenika uzrokuju procese transformacije i proliferacije, što dovodi do pojave zloćudne neoplazme. Mogući predisponirajući faktori:

• zarazne bolesti;
• kongenitalne i stečene imunodeficijencije;
• prisutnost lupus eritematoza, reumatoidnog artritisa;
• imenovanje imunosupresivnih lijekova za liječenje autoimunih bolesti;
• toksični učinci na tijelo.

Kliničke manifestacije

Simptomi velikog staničnog limfoma određeni su lokacijom tumora slične formacije u središnjem živčanom sustavu i veličinom patološkog fokusa. U polovici slučajeva neoplazma se otkriva u području frontalnih režnja. U 35% bolesnika, stručnjaci pronalaze nekoliko žarišta oštećenja mozga, uključujući lokalizaciju tumora u području duboko lociranih struktura.

Epileptični napadaji. Otprilike 10% pacijenata razvije epileptične napadaje na pozadini difuznog rasta limfoma. S primarnom lezijom leđne moždine, pacijenti razvijaju motoričke disfunkcije, a mišićna aktivnost se smanjuje. Bol u prvoj fazi razvoja bolesti može biti odsutna. Pojavljuju se nešto kasnije, kao i promjene u cerebrospinalnoj tekućini. Bez liječenja, životni vijek pacijenta je samo nekoliko mjeseci.

Hidrocefalus. U nekim bolesnicima pritisak u spinalnom kanalu raste i dolazi do hidrocefalusa. Moguća odsutnost karakterističnih neuroloških manifestacija ometa formuliranje točne dijagnoze u početnoj fazi napredovanja patologije.

Poremećaj gutanja refleksa. Ako postoji kršenje refleksa gutanja s otežanim disanjem, može se posumnjati u lokalizaciju neoplazme u medijastinalnoj regiji. Limfom mozga uzrokuje probleme s koordinacijom, neurološke poremećaje. Plućni oblik obrazovanja izaziva pojavu određenih poteškoća dubokim dahom, kašljem i osjećajem pritiska u prsima.

Ostali simptomi. S prelaskom limfoma velikih stanica na druge organe i sustave može se pojaviti bol u trbuhu, oslabljene probavne funkcije, nelagoda u prsima i kašalj. Uništavanje koštane srži dovodi do smanjenja aktivnosti imunološkog sustava, razvoja anemije i povećanog rizika od napredovanja opasnih zaraznih bolesti.

Difuzni limfom s zahvaćenom testisom

Limfomi testisa javljaju se pretežno u starosti. Veliki B-stanični limfom najčešće se dijagnosticira u ovoj skupini. Pripada najnepovoljnijim tumorima s ranim metastazama i lošom prognozom. Samo 50% bolesnika prelazi prag preživljavanja od 5 godina. Kliničke manifestacije povezane su s jednostranim proširivanjem testisa. U ovom slučaju nema izražene boli. Možda je uključenost retroperitonealnih limfnih čvorova, pluća i drugih unutarnjih organa u patološki proces. Maligne stanice tumora prodiru kroz krvno-moždanu barijeru i brzo oštećuju središnji živčani sustav.

Primarni medijastinalni limfom

Primarni medijastinalni veliki B-stanični limfom utječe na medijastinum, komprimira grudne organe. Morfološki, tumor je predstavljen velikim stanicama s velikom citoplazmom i ovalnim ili okruglim jezgrama. Najčešće se neoplazma javlja kod mladih, uglavnom kod žena. Tipično mjesto lokalizacije medijastinalnog limfoma je prednji superiorni medijastinum. Neoplazma komprimira superiornu venu kavu, može utjecati na pluća, pleuru. Također se metastaze javljaju u regiji cervikalnih limfnih čvorova. Moguće oštećenje bubrega, jetre, središnjeg živčanog sustava, nadbubrežne žlijezde.

Stadiji difuznog limfoma

Stručnjaci identificiraju četiri faze u razvoju ne-Hodgkinovog difuznog limfoma:

• Prva razina. Razlikuje se u lokalitetu, zahvaćenosti jednog ili više limfnih čvorova koji se nalaze jedan pored drugog.
• Druga faza. U patološki proces uključena je cijela skupina limfnih čvorova. Ali nalaze se na istom području.
• Treća faza Postoji generalizirana lezija limfnih čvorova po cijelom tijelu.
• Četvrta diseminirana faza. Metastaze uključuju ne samo limfne čvorove u cijelom tijelu, već i slezenu, kao i druge unutarnje organe.

U posljednjim fazama rasta limfoma, neoplazma se raspada i stanice su otrovane otrovnim tvarima. To uzrokuje porast tjelesne temperature, gubitak težine i druge moguće popratne simptome..

Pregled limfoma

Glavna dijagnostička metoda je MRI. Također, stručnjaci koriste računalnu tomografiju s uvođenjem kontrasta. Ovim studijama moguće je utvrditi točan položaj neoplazme, njegovu strukturu i veličinu, stupanj komunikacije s okolnim tkivima. Multifokalnost patološkog fokusa omogućuje sumnju na limfoidno podrijetlo tumora. Također, preliminarna dijagnoza može se postaviti prisutnošću izraženog edema tkiva i nakupljanjem kontrasta u obliku prstenastih formacija. Svi bolesnici s difuznim velikim staničnim limfomom središnjeg živčanog sustava prolaze ispitivanje cerebrospinalne tekućine. Tijekom ove dijagnostičke metode može se otkriti povećana količina proteina, znakovi pleocitoze. Ali u početnoj fazi razvoja, karakteristične promjene u cerebrospinalnoj tekućini često su odsutne. Da bi se postavila točna dijagnoza, potrebno je potvrditi tumor pomoću stereotaksične biopsije. Diferenciranje neoplazme provodi se imunofenotipizacijom malignih stanica. Otkrivanjem karakterističnog antigena CD45 može se razlikovati limfom od metastatskih mjesta rasta karcinoma i glioma.

Načela liječenja

S rastom limfoma u proces tumora sudjeluju duboke strukture mozga. To komplicira kirurško liječenje bolesti. U novije vrijeme terapija uključuje kranijalno zračenje, za koje se pokazalo da daje izražene znakove neurotoksičnosti. Danas stručnjaci koriste stereotaksičnu radiokirurgiju. Ova je tehnika mnogo učinkovitija od prethodne. Ne zahtijeva kraniotomiju. Najčešće se stereotaksična radiokirurgija provodi pomoću posebne instalacije "Gamma nož". Klasična terapija zračenjem danas se koristi uglavnom za palijativno liječenje kada je tumor neoperabilan..

Primjena kortikosteroida

Limfom velikih ćelija osjetljiv je na upotrebu kortikosteroidnih lijekova. U nekim je slučajevima ovim sredstvima moguće smanjiti veličinu tumora. Prvi rezultati liječenja primjećuju se za nekoliko dana od početka terapije. Ali postignuta remisija ne traje dugo. Relapsi se pojavljuju u prvoj godini nakon završetka liječenja. Stoga je tako važno koristiti integrirani pristup i ne biti ograničen na samo jednu tehniku ​​liječenja..

kemoterapija

Lijekovi za kemoterapiju dovoljno su teški da prodru kroz krvno-moždanu barijeru. Vrijedno je odabrati određena sredstva koja pokazuju visoku učinkovitost u liječenju takvih tumora. Monohemoterapija visokim dozama metotreksata je standard. Da bi se povećala učinkovitost liječenja ovim sredstvom, koriste se drugi citostatici koji prodiru kroz krvno-moždanu barijeru. Kombinacija kemoterapije i zračenja pokazala je visoku učinkovitost onih prikazanih u brojnim kliničkim ispitivanjima. U nekim slučajevima, stručnjaci provode prolazno uništavanje krvno-moždane barijere, povećavajući učinkovitost korištenih citostatika. Moguća je intraventrikularna primjena lijekova za kemoterapiju. Prilikom odabira taktike liječenja, stručnjaci uzimaju u obzir dob pacijenta. Difuzni limfomi često se otkrivaju u starijih osoba s velikim brojem komorbiditeta. Stoga agresivna terapija može izazvati velik broj komplikacija kod ovih bolesnika. Stručnjaci pokušavaju koristiti nježnije tehnike koje značajno povećavaju životni vijek i dovode do remisije..

Transplantacija koštane srži

U koštanu srž darivatelja ubrizgava se intravenski. Uz to, stručnjaci provode imunosupresivnu terapiju. Možda imenovanje imunomodulatora, antibiotika i drugih lijekova. Ova se tehnika smatra skupom i ne daje uvijek očekivanu učinkovitost, a njezina uporaba popraćena je određenim rizicima po zdravlje pacijenta, koji se povećavaju u starosti..

Period oporavka

Liječenje limfoma ne zahtijeva posebnu rehabilitaciju. Ali pacijenti trebaju dispanzerno promatranje, potpornu terapiju, što jača postignute rezultate, normalizira opće stanje i sprečava komplikacije. Pacijenti trebaju redovito konzultirati onkologa, provoditi preventivne preglede. To će omogućiti pravovremeno prepoznavanje znakova relapsa, koji se često nalaze u prvoj godini nakon završetka postupka liječenja. U prisutnosti određenih komplikacija, stručnjaci propisuju simptomatsku terapiju. Preporučuje se voditi zdrav način života, kako bi se spriječilo smanjenje imuniteta. Zabranjeno je dugo vremena provoditi na suncu, posjećivati ​​kupaonicu, saunu i koristiti razne postupke termičke fizioterapije koji mogu uzrokovati povratak bolesti. Prehrana bi trebala biti uravnotežena. Preporučuje se smanjiti količinu životinjskih masti u prehrani. Trebate jesti više zdrave hrane: povrće i voće, kvalitetnu ribu, nemasno meso.

Difuzirati u stanični limfom

Difuzni veliki B-stanični limfom (KILL): centroblastični, imunoblastični; WF: difuzna velika ćelija, imunoblastični velik stanični plazmacitoid]
Difuzni veliki B-stanični limfomi uključuju velike ćelije (blast) limfome s vrlo širokim rasponom staničnog sastava tumorskog tkiva.

S prevladavanjem velikih centrofolikularnih stanica - centroblasta - u tumorskom infiltratu, tumor se naziva centroblastični limfom. Centroblast je velika (3-4 puta veća od malog limfocita) stanica s ovalno okruglim svjetlosnim jezgrom i 2-3 nukleola smještena na nuklearnoj membrani. Citoplazma tumorskog centroblasta različitog stupnja pironinofilije i bazofilije.

Imunoblast je blasto transformirana stanica B-stanične linije limfopoeze. Karakterizira ga zaobljeno, vezikulozno jezgro s velikim centralno smještenim nukleolima. Rub citoplazme je širok, obično intenzivno pironinofilni (bazofilni). Kod imunoblastičnog limfoma mogu se primijetiti morfološki znakovi diferencijacije u plazmi.

S jasnom prevlašću centroblasta ili imunoblasta u tumorskom tkivu, nije teško postaviti dijagnozu. U većini slučajeva čak ni diferencijacija limfoma u centroblastične i imunoblastične nije tako jednostavna, jer i jedna i druge stanice mogu biti prisutne u tumorskom infiltratu.

Situaciju pogoršava činjenica da u ovoj kategoriji limfoma tumorsko tkivo može imati izrazito „raznolik“ stanični sastav zbog prisutnosti u infiltratu određenog broja stanica centroblastoidnog tipa, koje zauzimaju intermedijarni položaj u strukturi između centroblasta i centrocita, stanica s više-lobedim jezgrama (od tri i više više lobula), kao i male limfne stanice i histiociti.

Postoje slučajevi kada su T stanice predstavljene kao reaktivna komponenta, a njihov broj može biti vrlo značajan (do 90% staničnog sastava). Ovaj oblik limfoma naziva se velikim B-staničnim limfomom bogatim T-stanicama. Osim malih jezgara T-stanica nepravilnog oblika, postoje histiociti, eozinofili; u tumorskom tkivu ima puno posuda, pa postoji potreba za diferencijalnom dijagnozom s perifernim limfomom T-stanica.

Histološki diferencijalno-dijagnostički kriteriji trebaju uzeti u obzir odsutnost prijelaznih oblika od malih stanica do velikih blast stanica, kao i pretežno okruglo-ovalni oblik jezgara posljednjih (centroblast, imunoblast), koji u pravilu nisu karakteristični za T-stanične limfome..

Kao zasebna podvrsta velikog B-staničnog limfoma postoji varijanta s primarnom lokalizacijom tumora u medijastinumu - medijastinalni (timski) B-stanični limfom. Osnova ove izolacije bile su osobitosti kliničke slike: mladi ljudi, češće žene, razbole se, tumor je lokalni (stadijumi I-II), timus je često zahvaćen, recidivi su pretežno ekstranadni.

Uz to se mora uzeti u obzir i morfološki supstrat. Potonji je karakteriziran izvanrednim staničnim polimorfizmom tumorskog tkiva, povezanim prvenstveno s različitom konfiguracijom jezgara tumorskih stanica, prisutnošću višenamjenskih oblika. Citoplazma tumorskih stanica obično je lagana; u tumorskom tkivu se mogu naći tanka kolagena vlakna koje okružuju skupine stanica.

Primarni efuzijski limfom, podvrsta difuznog velikog B-staničnog limfoma, razlikovan je zbog svoje kliničke specifičnosti zbog lokalizacije tumorskog supstrata. Potonji utječe na serozne membrane bez formiranja nodularnih masa. Gotovo isključivo mladići su bolesni, većina njih je zaražena HIV-om.

Bolest prati izljev u pleuru, perikard, ascites. Serozne membrane mogu se infiltrirati u relativno monomorfne ćelije poput imunoblasta i polimorfnih velikih eksplozija s visokim sadržajem bi- i višokritih oblika.

Imunofenotip difuznog velikog B-staničnog limfoma: CD19 +, CD20 +, CD22 +, CD79a + (moguć je gubitak ekspresije jednog ili više panB markera), sIgM / cIgM> sIgG / cIgG> sIgA / cIgA u 50-75% slučajeva; CD5 + do 10% slučajeva, CD10 + u 25-50% slučajeva, BCL-2 + u 30-50% slučajeva, BCL-6 + u više od 50% slučajeva, 40-90% tumorskih stanica Ki-67-pozitivno.

Uzimajući u obzir imunofenotipske karakteristike, trenutno se razlikuju difuzni veliki B-stanični limfomi:
1) folikularnog podrijetla (CD10 + i / ili BCL-6 +);
2) iz aktiviranih stanica središta folikula s ekspresijom jednog markera folikularnog podrijetla i jednog aktivacijskog markera (CD138 ili MUM 1);
3) iz aktiviranih bezntrofolikularnih stanica (MUM l + i CD138 +).

Difuzni veliki B-stanični limfomi 1. skupine su limfomi povoljnog kliničkog tijeka.

Citološke karakteristike difuznog velikog B-staničnog limfoma. Citogram identificira blast stanice iste morfologije ili kombinaciju različitih subpopulacija. Stanični sastav može biti predstavljen slijedećim stanicama:
1) centroblasti;
2) imunoblasti. Imunoblast - velika blast stanica (15-29 mikrona) s jednolično retikularnom strukturom kromatina, jednim velikim ili jednim do tri mala nukleola smještena u središnjoj zoni jezgre, umjereno izražena bazofilna citoplazma. Mogu biti prisutni znakovi diferencijacije u plazmi;
3) blast ćelije s polimorfnim, posebno multilobularnim, jezgrama s malim jezgrama;
4) plazmablasti - velike stanice s obilnom intenzivno bazofilnom citoplazmom koje sadrže prosvjetljenje oko zaobljenog jezgra - perinuklearni halo, sa zasićenim kromatinom i nejasnim nukleolima.

U svakom difuznom velikom B-staničnom limfomu u različitim količinama određuju se makrofagi s izraženim znakovima fagocitoze, značajan broj uništenih blast stanica s nitima nuklearnog detritusa i "gola" jezgra. Karakteristična je visoka ćelijska materija, velik broj citoplazmatskih globula bilježi se kao "pozadina".

Difuzni veliki B-stanični limfom, bogat T-stanicama i / ili histiocitima, karakterizira nekoliko diskretno lociranih velikih tumorskih stanica sa zaobljenim ovalnim ili multilobularnim jezgrama među izraženom sitnom staničnom pozadinom, predstavljenim malim limfoidnim stanicama bez znakova atipije i / ili histiocita. Plazma stanice, eozinofilni leukociti mogu se naći u različitim brojevima.

Diferencijalna dijagnoza difuznog velikog B-staničnog limfoma provodi se primjenom imunohistokemijskog ispitivanja s atipičnim subvariantom Burkittovog limfoma, angioimmunoblastičkim T-staničnim limfomom. Ako postoji izražena plazmacitna diferencijacija, potrebno je uključiti mijelom plazma ćelije (plazmablastični) mijeloma u diferencijalno dijagnostičkoj seriji.

Difuzni ne-Hodgkin limfom

Najčešći tip ne-Hodgkinovog limfoma je difuzni veliki B-stanični limfom (skraćeno CCL). Ova vrsta tumora razvija se kada tijelo proizvodi abnormalne B limfocite - stanice koje kasnije postaju limfomske stanice. Limfociti B-stanica su bijela krvna zrnca koja se bore protiv infekcije. Ponekad se stanice limfoma pojave u dijelovima tijela koji nisu sastavljeni od limfoidnog tkiva. Taj se karcinom naziva vanstranski tumor..

Najčešće se CCL pojavljuje kao brzorastuća, ali bezbolna oteklina u vratu, pazuhu ili preponama. Kasnije u razvoju, tumor uzrokuje simptome poput umora, noćnog znojenja, visoke temperature, brzog gubitka kilograma.

Rast takvog tumora događa se vrlo brzo, obično se korekcija ovog procesa postiže primjenom kemoterapijskih lijekova koji suzbijaju rast tumora i čak smanjuju njegovu veličinu.

Difuzni limfomi:

• limfom malih stanica;
• mala ćelija s podijeljenim jezgrama;
• velika ćelija (opisana u članku);
• miješani (velike i male stanice istovremeno);
• retikulosarkom;
• imunoblastični;
• limfoblastična;
• nediferencirani;
• Burkitov tumor;
• neodređene vrste difuznih limfoma.

Zauzvrat, veliki B stanični limfom dijeli se na sljedeće podvrste:

1. Primarni medijalni B-stanični difuzni difuzni limfom.
2. Intravaskularni limfom velikih stanica.
3. Limfom s viškom histiocita i T stanica.
4. Koža-primarna-difuzna, zahvaća noge.
5. Veliki B-stanični limfom s virusom Epstein-Barr.
6. Difuzni limfom B-stanica zbog upale.

Zašto se limfomi nazivaju difuznim??

To je ime zbog činjenice da je s tim tumorom narušena struktura limfnog čvora. Stanice tumora šire se na sve dijelove limfnog sustava, odnosno dolazi do svojevrsne "difuzije". Uz difuzne limfome, tumori se pojavljuju ili u svim točkama koncentracije limfnih čvorova, ili u jednom području, gdje neoplazma počinje brzo rasti i dovodi do pojave bolnih simptoma. Na početku razvoja tumora limfni čvorovi mogu se nakon palpacije definirati kao uvećani, ali postupno, čak i uz asimptomatski početak bolesti, pojavljuju se "B-simptomi" prema kojima liječnik odmah utvrđuje da se bavi onkološkom bolešću.

Simptomi limfoma

Mediastinalni tumori se razvijaju u dobi između 25 i 40 godina. Najčešće, žene pate od ove vrste bolesti (2 puta češće od muškaraca). Tumor prate sljedeći simptomi: kašalj, nedostatak daha, disfagija (poremećaj gutanja), oticanje lica i vrata, simptomi boli, vrtoglavica.

Sve ostale podvrste karakterizirane su istim ili sličnim simptomima, ali simptomi se mogu razlikovati od svakog pacijenta. Prvi simptomi su otečeni limfni čvorovi. Tako tijelo daje signal da su se "vanzemaljske stanice" pojavile u njegovom unutarnjem sustavu.

Dodatni simptomi:

• oticanje jetre ili slezene;
• nadutost;
• oticanje udova.

S intravaskularnim difuznim limfomom pojavljuju se sljedeći simptomi:

• ukočenost udova;
• slabost;
• paraliza lica, ruku ili nogu;
• jake glavobolje;
• oštećenje vida;
• gubitak ravnoteže;
• snažan gubitak težine;
• pojava područja upaljene kože, njihova bol.

Stadiji limfoma

Pogođena je jedna skupina limfnih čvorova u jednoj polovici tijela.

Pogođene su dvije ili više skupina limfnih čvorova. Svi pogođeni čvorovi nalaze se ili iznad dijafragme ili ispod dijafragme.

Limfom u limfnim čvorovima na obje strane dijafragme.

Limfom se proširio izvan limfnih čvorova na druge organe: mozak, jetru, koštanu srž, pluća.

Stručnjaci također dijele ne-Hodgkinove limfome u dvije skupine, ovisno o tome kako brzo rastu:

• lijen (nizak stupanj) - spor rast;
• agresivan (visokog stupnja) - brz rast.

Difuzni limfom uvijek je agresivan.

Liječenje difuznih limfoma

Terapija agresivnih oblika ne-Hodgkinovog limfoma značajno se promijenila u posljednjih 30 godina. Na primjer, visoke doze lijekova za kemoterapiju često se koriste nakon presađivanja matične i koštane srži. Kemoterapija se obično daje ambulantno, međutim pacijenti moraju biti hospitalizirani ako se tijekom liječenja pojave komplikacije. Općenito, uloga kirurške intervencije u liječenju različitih vrsta limfoma, a ne samo difuznih, je ograničena. Terapeutski učinak je prije svega citotoksično sredstvo sa ili bez dodavanja zračenja. Uklanjanje zahvaćenog limfnog čvora obično nije učinkovit tretman. Međutim, kirurgija ponekad može biti korisna za dobivanje tkiva za dijagnozu, a rjeđe za uklanjanje komplikacija nakon liječenja..

Difuzni limfomi su izuzetno agresivni, stoga, kada se postavi dijagnoza, liječenje započinje odmah, odmah, kako ne bi gubili vrijeme. Kliničke studije pokazale su da je skupina bolesnika koja su bila podvrgnuta operaciji i nakon kemoterapije imala znatno nižu kvalitetu života nakon operacije od skupine koja je bila liječena kemoterapijom i zračenjem..

Kirurška resekcija može biti prihvatljiv tretman za pacijente s difuznim velikim B-staničnim limfomom crijeva. Vodeći lijekovi za kemoterapiju su Rituximab, Cyclophosphamide, Vincristine, Doxorubin, Prednisolone. Tijelo daje najučinkovitiji odgovor na liječenje kada se ti lijekovi daju intravenski. Rituximab u kliničkim ispitivanjima ima 48% odgovora u bolesnika s limfomom niskog stupnja i pokazao je visoku aktivnost u borbi protiv limfoma velike difuzne stanice..

Općenito prihvaćeni standard skrbi je šest tečajeva Rituximaba. Ovisno o vrsti difuznog tumora, stupnju oštećenja tijela, dobi pacijenta i stabilnosti njegovog stanja, tijek liječenja može varirati i u trajanju i u kombinaciji lijekova..

Komplementarni tretmani

1. Relapse terapija. Provedeno s Rituximabom, deksametazonom, citarabinom i cisplatinom.

2. Uporaba venskih uređaja za brz pristup.

Pacijentima koji su podvrgnuti više ciklusa kemoterapije ugrađeni su takvi uređaji za ubrizgavanje i uzimanje krvi za toksičnost.

3. Promatranje pacijenta.

Čak i uz privremeno poboljšanje, nadzor bolesnika nije zaustavljen i pregledi se obavljaju svaka 3 tjedna.

Na temelju materijala:
1994-2015 od strane WebMD LLC.
Macmillan Cancer Support 2015
Američko društvo protiv raka
Cancer Research UK.
2015. Leukemia Foundation Australia

Non-Hodgkinov limfom - difuzni limfom velike B stanice

Ne-Hodgkinov limfom (NHL) - heterogena skupina malignih limfoma koji se razlikuju u biološkim svojstvima, morfološkoj strukturi, kliničkim podacima, različitom odgovoru na terapiju.

Ta heterogenost odražava potencijal za malignu transformaciju T-, B-, NK-limfocita u bilo kojem stadiju stanične diferencijacije.

NHL su solidni tumori s primarnim zahvaćanjem vanbogata limfoidnog tkiva.

Leukemizacija se može dogoditi cirkulacijom limfomskih stanica u perifernoj krvi. U 90% slučajeva ne-Hodgkinovi limfomi su B-stanične prirode, u ostalim slučajevima se temelje na neoplastičnoj klonalnoj proliferaciji T-, NK- ili nediferenciranih stanica. Incidencija NHL-a je 5-7 slučajeva godišnje na 100.000 stanovnika.

Etiologija ne-Hodgkinovih limfoma u većini slučajeva nije jasna. Postoje dokazi da kronična antigena stimulacija kod virusne ili bakterijske infekcije povećava vjerojatnost nastanka NHL-a.

To potvrđuje velika učestalost ne-Hodgkinovih limfoma u HIV infekciji, kao i u bolesnika s endemskim Burkittovim limfomom tipa, pri kojem se genom Epstein-Barr (EBV) genoma ubacuje u genom zdravih B-limfocita u 90% slučajeva (sa sporadičnom varijantom - u 15 %).

Pojačana incidencija akutne limfoblastične leukemije T-stanica (T-ALL) ili NHL otkrivena je kod stanovnika Japana i Karipskih otoka kada su zaraženi ljudskim retrovirusom - HLTV-1. Drugi primjer je razvoj limfoma MALT- (s mukozom povezanim limfoidnim tkivom) u prisutnosti Helicobacter pylori infekcije. U razvoju NHL-a može igrati ulogu humani herpes virus HHV8, kao i kroničnu infekciju virusom hepatitisa C.

Rizik od razvoja NHL-a povećava se kod sindroma urođene imunodeficijencije, u prisutnosti autoimunih bolesti, premda u potonjem slučaju, imunosupresivna terapija u tijeku može igrati ulogu. Kod reumatoidnog artritisa rizik od razvoja NHL-a povećava se 2,5 puta, ali s primjenom imunosupresiva, rizik se povećava i do 10 puta.

Iatrogeni čimbenik je imunosupresivna terapija u presađivanju organa: rizik od razvoja NHL-a je 46 puta veći nego u općoj populaciji, dok se imunoblastični limfom s oštećenjem središnjeg živčanog sustava (CNS) razvija češće.

Povećan je rizik od obolijevanja od NHL-a s produljenom izloženošću pesticidima. Nije bilo značajnog povećanja incidencije ne-Hodgkinovih limfoma izloženih ionizirajućem zračenju; nije važno pušenje i piće.

Različite vrste NHL-a imaju karakteristične kromosomske translokacije. U 80-90% folikularnih limfoma određuje se t (14; 18) (q32; q21).Tlokacija 3Ta uzrokuje prekomjernu ekspresiju gena BCL-2, što dovodi do suzbijanja programirane ćelijske smrti (apoptoza).

U gotovo svim slučajevima Burkittovog limfoma otkriva se t (8; 14) (q24; q32), što dovodi do aktiviranja protoonkogena MYC. Karakteristični citogenetski marker za anaplastični veliki stanični limfom je t (2; 5) s tvorbom himernog fuzijskog gena NPM-ALK.

U kroničnoj limfocitnoj leukemiji B-stanica otkrivene su kromosomske nepravilnosti. Naravno, ekspresija nekih onkogena ili apoptotskih gena samo je jedan čimbenik u višestupanjskoj patogenezi limfoma..

Godine 2008. Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) razvila je klasifikaciju NHL-a s njihovom podjelom na neoplazije B-stanične, T-stanične i NK-stanične geneze..

U kliničkoj praksi podjela na NHL na T-, B- i NK-stanicu manje je značajna od gradacije prema stupnju malignosti. Također je važno podijeliti NHL u varijante ovisno o broju blast stanica u tumorskom tkivu, jer to diktira izbor odgovarajuće terapijske taktike..

Različite varijante ne-Hodgkinovih limfoma mogu se podijeliti u dvije velike skupine:

1. NHL visokog stupnja malignosti (visoko agresivan NHL). Karakterizira ih brza progresija, umjerena ili visoka osjetljivost na kemoterapiju, pa ih se može liječiti prema standardnim polikemoterapijskim (PCT) protokolima..

- difuzni limfom velikih stanica (DLBCL),
- Burkittov limfom.

- limfoblastična leukemija / limfom,
- anaplastična velika ćelija (ACCL) NHL,
- periferna T-stanica NHL,
- angioimunoblastični ne-Hodgkinov limfom.

2. NHL niskog stupnja (indolentni NHL). Za ove limfome je karakteristično sporo napredovanje, ne zahtijevaju uvijek aktivnu terapiju, ali se ne liječe standardnim PCT u fazi progresije..

Ova grupa uključuje sljedeće NHL opcije:

- folikularni NHL I-II stupnja,
- mali limfociti limfoma (B-stanična kronična limfocitna leukemija),
- limfomi marginalne zone (ekstranadni MALT tip, rubna zona slezene, čvor).

- gljivična mikoza,
- Sesari sindrom.

DLBCL se pojavljuje u 30%, folikularni limfom - u 22%, limfomi rubne zone - u 8%, limfomi perifernih T-stanica - u 7%; ostale inačice NHL-a javljaju se s mnogo manjom učestalošću.

Važan element u formulaciji dijagnoze je inscenacija ne-Hodgkinovih limfoma prema klasifikaciji Ann-Arbor (1971), kako je izmijenio Costwold (1990):

stadij I - zahvaćanje jedne limfne zone s jedne strane dijafragme ili jedne van-limfne zone (IE),
II stadij - zahvaćanje dvije ili više limfnih zona s jedne strane dijafragme,
III stadij - zahvaćanje limfnih zona s obje strane dijafragme,
III1 stadij: uvećani limfni čvorovi u gornjem dijelu trbuha,
III2. stupanj - 2: uvećani paraaortni, mezenterični ili l / čvorovi male zdjelice,
faza IV - difuzno zahvaćanje unutarnjih organa ili koštane srži i l / čvorova.

Klinička slika

U tipičnom slučaju, bolest počinje pojavom uvećanog, rjeđe nekoliko limfnih čvorova, češće perifernih - cervikalnih, aksilarnih, ingvinalnih. Poraz medijastinalnih i intraperitonealnih l / čvorova na početku bolesti bilježi se mnogo rjeđe.

U većini slučajeva limfni čvorovi su gusti, ne lijepe se na kožu, bezbolni; kasnije formiraju konglomerate različitih veličina. Limfni čvorovi mogu se polako povećavati u nisko stupnju NHL-a ili naglo agresivno kod NHL-a. Povećanje medijastinalnih limfnih čvorova može biti asimptomatsko i detektirati se slučajno na rendgenu prsnog koša ili s izraženom kliničkom slikom kada se komprimiraju jednjak, dušnik, superiorna vena.

Povećani limfni čvorovi u trbušnoj šupljini i / ili retroperitonealnom prostoru mogu uzrokovati dispepsiju, nelagodu, crijevnu opstrukciju, razvoj ascitesa, stagnaciju u portalnom sustavu, edeme donjih ekstremiteta. Međutim, ponekad se tumorska lezija limfnih čvorova trbušne šupljine određuje bez prisutnosti kliničkih simptoma. U slučajevima primarne ekstranadne lokalizacije može doći do lezija gastrointestinalnog trakta sa simptomima tumora, jetre, mliječnih žlijezda, testisa, središnjeg živčanog sustava.

Tijekom diseminacije, pluća i jetra mogu biti uključeni u proces u kojem može doći i do infiltrata i do proliferacije limfoidnih masa tumora. Na koštanu srž utječe 20-30% slučajeva leukemizacija procesa, što dovodi do razvoja granulocitopenije, anemije, trombocitopenije.

Uključenost središnjeg živčanog sustava u vrijeme dijagnoze je izuzetno rijetka i obično se opaža samo u kasnim fazama visoko agresivnog NHL-a. Povećani rizik od sekundarnog oštećenja središnjeg živčanog sustava opaža se s oštećenjem medijastinalnih limfnih čvorova, testisa, leukemije, s Burkittovim limfomom.

Klinička slika ovisi o lokalizaciji tumora: prisutnost tumorskih formacija u tvarima mozga karakterizirana je simptomima oštećenja na odgovarajućim dijelovima mozga; s oštećenjem meninga opaža se slika leukemijskog meningitisa. Pacijenti mogu imati intoksikacijski sindrom, posebno u fazi generalizacije (noćno znojenje, nemotivirana groznica, gubitak tjelesne težine veći od 10% u posljednjih 6 mjeseci).

Ako se sumnja na NHL, treba obaviti sljedeća ispitivanja:

- zbirka anamneze bolesti s pojašnjenjem prisutnosti intoksikacijskog sindroma,
- palpacija limfnih čvorova svih perifernih skupina,

- kompleksni laboratorijski pregled: kompletna krvna slika, koagulogram, ukupni protein, proteinogram, kvantitativno određivanje imunoglobulina, ako sumnjate na prisustvo monoklonskog proteina - imunoelektroforeza, B2-mikroglobulin, kreatinin, urea, mokraćna kiselina; ako se sumnja na hemolizu - rizični Coombsov test, haptoglobin, antigen HIV-a u riziku,

- grudna računalna tomografija,

- ultrazvučni pregled (ultrazvuk) trbušne šupljine i male zdjelice,
- mijelogram i trepanobiopsija za određivanje infiltracije limfoma, imunofenotipizacija (u prisutnosti leukemije - imunofenotipizacija krvoprolića),

- fibrogastroduodenoskopija, biopsija jetre, rendgen kosti kostiju, magnetska rezonanca (MRI) mozga, lumbalna punkcija,
- pregled uha-nosa-grla (ENT pregled); emisijska računalna tomografija (EKG), ultrazvuk srca.

Budući da se NHL dijagnosticira na temelju morfološkog istraživanja formiranja tumora, konačnim se smatra histološka studija tumorskog tkiva (biopsija uvećanog limfnog čvora, s ekstruodalnom lokalizacijom - pogođenog organa ili tkiva) imunohistokemijskim i molekularnim istraživanjima.

Citološki pregled tumorskog punktata obično nije dovoljan za točnu klasifikaciju varijante ne-Hodgkinovih limfoma. Imunofenotipizacija omogućava razjašnjenje karakteristika morfoloških varijanti NHL-a, ovisno o razini oštećene diferencijacije stanica.

U nedostatku povećanih perifernih i medijastinalnih limfnih čvorova s ​​sumnjom na oštećenje trbušnih, retroperitonealnih limfnih čvorova i / ili slezene, da bi se postavila dijagnoza, razjasnila varijanta i stadij procesa, potrebno je obaviti laparotomiju s biopsijom limfnih čvorova u trbuhu, jetri i mogućom splenektomijom. Ako je histološki zaključak upitan, biopsija se mora ponoviti.

Dijagnostika i liječenje

Diferencijalna dijagnoza provodi se s drugim tumorima, kao i s reaktivnim limfadenopatijama.

Za liječenje NHL-a razvijeni su PCT protokoli, glavni su navedeni u nastavku.

CHOP protokol (ciklusi se ponavljaju svakih 21 dan):

ciklofosfamid - 750 mg / m2 IV prvog dana,
adriamicin - 50 mg / m2 IV 1. dana,
vinkristin - 2 mg IV 1. dana,
prednizon - 100 mg / dan, 1-5 dana.

R-CHOP protokol (ciklusi se ponavljaju svakih 21 dan):

rituximab (mabtera) 375 mg / m2 IV 1. dana, u suprotnom CHOP protokol.

FCM protokol (ponavlja se svakih 29 dana):

fludarabin - 25 mg / m2 IV, 1-3 dana,
ciklofosfamid - 200 mg / m2 IV, 1-3 dana,
mitoksantron - 8 mg / m2 IV prvog dana.

FCR protokol (ponavlja se svakih 29 dana nakon oporavka od alkohola):

fludarabin - 25 mg / m2 IV, 2-1 dana,
ciklofosfamid - 250 mg / m2 IV, 2-4 dana,
rituximab - 375 mg / m2 IV prvog dana 1. ciklusa,
rituximab - 500 mg / m2 i.v. 1. dana drugog i sljedećeg ciklusa.

NHL terapija se koristi pomoću ESHAP, DHAP, MINE, Rituximab-ICE protokola.

Difuzni limfom velikih B stanica

DLBCL je najčešća NHL varijanta. Može nastati prvenstveno ili biti posljedica transformacije limfoma zrelih stanica. Njegov morfološki supstrat je difuzna proliferacija velikih transformiranih limfoidnih stanica s gnojnim kromatinom u jezgrama, prisutnošću nukleola, bazofilnom citoplazmom i umjereno velikom proliferacijskom frakcijom.

Studije molekularne osnove kliničke heterogenosti DLBCL pokazale su da postoje dvije varijante DLBCL:

- s prisutnošću B-limfocita identičnih stanicama germinalnog centra,
- uz prisustvo aktiviranih B-limfocita.

To znači da postoje različiti mehanizmi limfomogeneze. Aktivirani B-limfociti ne mogu postojati bez stalne podrške nuklearnog faktora. U istraživanju ekspresije gena primarnog medijastinalnog B-staničnog limfoma (HCL) (subvariant DLBCL), otkriveno je da ovaj podtip limfoma ne odgovara ni prvoj ni drugoj varijanti DLBCL, djelomično podudarajući se u mnogim kliničkim i molekularnim podacima s klasičnim Hodgkinovim limfomom.

Ovu podtipu ne-Hodgkinovih limfoma obično se vidi u mladoj dobi, a karakterizira ih brzo povećanje medijastinalnih limfnih čvorova. Kao i drugi DLBCL, i ovaj je pozitivan za CD19 i CD20. Pri histološkom pregledu tumora tipična je prisutnost skleroze i monocitoidnih limfoidnih stanica..

Citogenetski pregled otkrio je Xp3q27-29 abnormalnosti kod 50% bolesnika s DLBCL. Ova anomalija u korelaciji je s prisutnošću preuređenja BCL-6 onkogena. U proces je također uključen anti-apoptotički gen BCL-2; njegova prekomjerna ekspresija prognostički je nepovoljan čimbenik. Većina DLBCL pozitivna je na antigene CD19, CD20, CD22.

U oko 20% slučajeva postupak se širi čestim lezijama ekstra-limfnih zona.

DLBCL s primarnom lezijom testisa izuzetno je rijedak, obično se kod osoba starijih od 50 godina često opažaju bilateralne lezije. Unatoč primarnoj lokaliziranoj prirodi ove mogućnosti, često postoji brza generalizacija procesa s oštećenjem pluća, pleuralnih šupljina, paraarortnih limfnih čvorova, mekih tkiva.

Nepovoljni čimbenici u ovoj varijanti limfoma su: uključivanje regionalnih limfnih čvorova u proces, značajan promjer primarnog tumora - više od 9 cm, prisutnost intoksikacijskog sindroma, starija od 65 godina.

Prva linija terapije je radikalna orhfunkcijska lektomija. U postoperativnim fazama provodi se tijek zračenja na drugom testisu, zdjeličnim limfnim čvorovima i paraarortnim limfnim čvorovima u ukupnoj ukupnoj dozi (TDS) od 36 Gy. Međutim, 6-8 ciklusa polikemoterapije su učinkovitiji; preporučljivo je provesti prevenciju neuroleukemije.

Čimbenici nepovoljne prognoze za sve varijante DLBCL su:

- stariji od 60 godina,
- prisutnost istodobne patologije unutarnjih organa,
- klinička faza III ili IV,
- razina laktatne dehidrogenaze iznad 750 U / L,
- oštećenja koštane srži,
- ekstranodalna lezija dviju ili više zona,
- prisutnost genar53 mutacija,
- delecija gena supresorskih p15 i p16 i preuređenje BCL-2 gena,
- prisutnost drugih citogenetskih abnormalnosti.

S obzirom na visoki stupanj malignosti DLBCL, preporučuje se provođenje aktivnog PCT-a već u fazi primarne indukcijske terapije, uzimajući u obzir prisutnost nepovoljnih prognostičkih čimbenika pri odabiru PCT opcije.

Pacijenti s DLBCL u I-II fazi podvrgavaju se kombiniranom kemoradijacijskom tretmanu prema tipu "sendvič": tri ciklusa polikemoterapije - ozračivanje početnih zona lezije u SOD 36 Gy - tri ciklusa PCT prema istom programu ili uz zamjenu PCT protokola u slučaju razvoja otpornosti na kemoterapiju. Glavna metoda liječenja DLBCL u III-IV fazi je polihemoterapija, čiji intenzitet ovisi o stupnju zloćudnosti tumora i kliničkim manifestacijama..

Najefikasniji program liječenja za DLBCL je modificirani program NHL-BFM-90 u obliku protokola EL-M-04. Dizajn protokola prikazan je dolje.

ciklofosfamid 200 mg / m2 intravenozno kaplje 1-5 dana,
deksametazon 10 mg / m2 IV kaplje 1-5 dana.

• deksametazon 10 mg / m2 intravenski 1-5 dana
• ifosfamid 800 mg / m2 intravenski 1-5 dana
• metotreksat 1,0 g / m2 IV / IV dan 1, 12 sati
• doksorubicin 50 mg / m2 intravenski 3. dan
• citarabin 150 mg / m2 h2 4-5 dana
• vinkristin 2 mg i.v. 1. dan
• vepezid 120 mg / m2 4-5 dana

• deksametazon 10 mg / m2 intravenski 1-5 dana
• ciklofosfamid 200 mg / m2 intravenski 1-5 dana
• metotreksat 1,0 g / m2 IV / IV dan 1
• vinkristin 2 mg i.v. 1. dan
• doksorubicin 25 mg / m2 intravenski 4-5 dana

U prisutnosti čimbenika nepovoljne prognoze (FNP), provode se 4 bloka polihemoterapije prema shemi A-B-A-B. U nedostatku FNP-a, 2 bloka PCT-a provode se prema shemi A-B + 2 tečaja PCT-a prema CHOP-shemi s intervalima između blokova 21 dan, počevši od prvog dana tečaja.

Istodobna terapija provodi se u cilju smanjenja nuspojava antikancerogenih lijekova, radi sprečavanja komplikacija polikemoterapije. Liječenje antiulcerima, sprječavanje hiperuricemije i nefropatije mokraćne kiseline alopurinolom, prevencija sindroma lize tumora (predfaza), prevencija diseminiranog intravaskularnog koagulacijskog sindroma (DIC sindrom) neprekidnim davanjem heparina u početnoj dozi od 1000 U / sat, smanjenje nefrotoksičnosti citostatika ), alkalizacija urina, sprječavanje toksičnog učinka metotreksata (primjena leukovorina pod kontrolom koncentracije metotreksata u krvi) i ciklofosfamida (primjena antidota akroilein, Mesna), korekcija elektrolitske ravnoteže, stimulacija granulocitopoeze granulocita kolonije-CS-stimulirajućeg faktora (faktor stimuliranja kolonije-GF) svaki tijek PCT-a, korekcija trombocitopenije, anemije, potrošnja faktora koagulacije krvi (eritromas, trombokoncentrat, svježe smrznuta plazma (FFP)).

Simptomi, znakovi, stadijumi i liječenje difuznog limfoma velikog B stanica

Limfom b je maligni tumor koji je utjecao na pacijentov limfni sustav. Uz ovu patologiju, neoplazme se nalaze i na samim limfnim čvorovima i na organima treće strane.

Limfom velikih stanica također pripada onkološkim poremećajima i dijeli se na nekoliko vrsta:

1. Hodgkinov limfom;
2. Non-Hodgkinov.

Degeneracije koje se događaju u limfnim tkivima kod ove vrste raka razlikuju se po svojoj komponenti. Stoga je terapija ovih oblika drugačija. Za učinkovitu borbu protiv bolesti potrebno je dobiti točnu dijagnozu prema kojoj će se sastaviti režim liječenja.

simptomi

Difuzni B stanični limfom često pogađa ljude između 25 i 40 godina. Limfom b očituje se kašljem, nedostatkom daha, disfagijom, edemom u vratu, licu, vrtoglavicom. Svi ostali podtipovi limfoma B stanica imaju slične simptome, ali kod svakog pacijenta izraženi su na svoj način.

Limfom velikih ćelija ima sljedeće značajke:

• Limfni čvorovi nabreknu prebrzo;
• Tjelesna temperatura tijekom dana je viša od normalne;
• Letargija, pospanost;
• Pretjerano znojenje;
• Tjelesna težina se naglo smanjuje;
• Česte virusne i prehlade;
• Problemi u radu gastrointestinalnog trakta.

Ako je bolest prodrla u peritoneum, iza sternuma, pojavljuju se problemi s disanjem, bol u lumbalnoj kralježnici, osjećaj težine u trbuhu.

• Simptomi opće bolesti izgledaju ovako:
• Imate poteškoće s pamćenjem;
• Pojavljuje se svrbež kože;
• Javlja se groznica;
• Izgubljena je mogućnost da u potpunosti radite;
• Ima jak kašalj;
• U prsima postoji nelagoda.

Znakovi ne-Hodgkinove intravaskularne difuzije kod velikog ćelijskog limfoma su sljedeći:

• Slabost;
• Paraliza udova, lica;
• Sindrom teške boli u glavi;
• Problemi s vidom;
• Ravnoteža je poremećena;
• Ozbiljan gubitak težine;
• Na tijelu se pojavljuju upalna područja.

Kada je limfom velikih ćelija u ranoj fazi, abnormalnost nema znakova. Iz tog razloga, u ovom je trenutku potrebno provesti rendgensku dijagnostiku. Negativna značajka patologije je da prelazi u trbušnu šupljinu, dopire do mezenteričnih čvorova, zdjelice. I dok će se obrazovanje povećavati u veličini, neće biti simptoma.

Zbog problema s gastrointestinalnim traktom, pacijent će se brzo zasititi hranom, imat će česte simptome boli u trbuhu. Može doći do rektalnog krvarenja i perforacije. Čitava koža bit će prekrivena osipom. U slučaju kada je bolest dosegla kosti, njihova će se funkcionalnost značajno smanjiti, to je zbog jake boli. Oko 75% pacijenata pati od boli u jetri, a puno manje patologije pogađa jajnike i testise, mliječne i pljuvačne žlijezde, nadbubrežne žlijezde, orbitu i mozak.

Difuzni velikocelijski limfom smatra se najčešćim ne-Hodgkinovim tipom. Beta stanični limfociti su bijele stanice koje su odgovorne za borbu protiv infekcija u tijelu. Kada se u ljudskom zdravlju dogodi neuspjeh, počinje se stvarati nenormalni B-limfociti iz kojih se razvija ovaj tumor. Difuzni veliki B-stanični limfom odnosi se na heterogenu ili heterogenu bolest. Četrdeset posto odrasle populacije pati od toga. Prema ICD-u, difuzni limfom b nalazi se u zasebnoj kategoriji i ima svoju individualnu strukturu, klinički tijek.

Klasifikacija

ICD klasifikacija limfoma b uključuje:

• Difuzni limfom malih stanica;
• DML sa razdvojenim jezgrom;
• Mješoviti difuzni limfomi;
• Difuzirati u limfom velikih stanica;
• Immunoblastoma;
• Ratikulosarcoma;
• Lymphoblastoma;
• nediferencirani;
• Burketov limfom;
• I drugi, neodređeni limfomi b.

Difuzni stanični i velikocelijski limfomi dijele se na podvrste:

• Intravaskularni difuzni velikocelijski ne-Hodgkinov limfom b;
• Primarni velikocelijski limfom B - medijastinalnih stanica;
• Kožni primarni difuzni b-stanični limfom koji utječe na dermis donjih ekstremiteta;
• DLBCL uz pratnju virusa Epstein-Barr;
• Limfom, koji je nastao na pozadini upalnih procesa;
• B-stanični limfom rubne zone.

Razvrstavanje bolesti prema međunarodnim pokazateljima pokazalo je da ne postoje analozi difuznog CVL-a. Patologija se razvija na pozadini postojećeg limfoma ili samostalno.

• Pojava bolesti iz malih limfocita ili kronične limfocitne leukemije;
• Uključena je stanica zone plašta;
• Na folikularnoj pozadini.

Stadiji bolesti prema mikrobiološkim uvjetima određuju se jačinom oštećenja limfnih čvorova, brojem zahvaćenih organa i tkiva.

DLBCL faze

Stadiji difuznog limfoma:

• 1. stadij - na jednu stranu tijela utječu limfni čvorovi i pripadaju istoj skupini;
• 2. stadij - postoji lezija limfnih čvorova nekoliko skupina iznad dijafragme i ispod;
• 3. stupanj - s obje strane dijafragme nalazi se lezija LU-a;
• Stupanj 4 - izvan limfnog sustava, unutarnji su prekriveni, stanice raka se pojavljuju u jetri, kostima i mozgu, plućima.

Važno! Ne-Hodgkinov difuzni limfom brzo raste i agresivan je. Iz tog razloga, kako se bolest ne bi razvila u posljednjoj fazi, potrebno je provesti klinička ispitivanja, planirani pregled.

Dijagnostika

Unatoč činjenici da se patologije ovog tipa imaju tendenciju brzog razvoja i aktivnog rasta, moderna medicina u liječenju onkologije napravila je veliki skok naprijed i jamči uspješan ishod bolesti svojim pravodobnim otkrivanjem i ispravnom terapijom. Za studiju, stručnjaci trebaju uzeti dio tumora ili oštećenog limfnog čvora. Potom se uzorci šalju na morfološko i imunohistokemijsko ispitivanje. Takva analiza omogućuje vam dijagnosticiranje bolesti s velikom točnošću i sastavljanje režima liječenja.

Uz gornju studiju, bit će dodijeljeno i sljedeće:

• Ispitivanje pacijenta;
• Krvni test;
• Zračna dijagnostika pomoću MRI, rendgenskih zraka i CT-a;
• Biopsija.

Prognoza

Ako je dijagnoza pokazala dobru prognozu bolesti, tada se terapija provodi prema raširenoj shemi CHOP - ovo je uobičajeno liječenje u onkologiji uz uporabu kemoterapije. Trajanje terapije sastoji se od šest tečajeva. Ali sve je to individualno, svaki pacijent će možda trebati drugačiju količinu. Ako liječenje prema CHOP shemi nema pozitivan rezultat, tada je propisana kemoterapija korištenjem matičnih stanica. Prognoza je možda dobra, ali rizik da rezultat bude negativan ostaje.

Uz pravilno liječenje B-staničnog difuznog limfoma, prognoza za preživljavanje u prvih pet godina je:

• U 95% bolesnika prognoza je pozitivna;
• 75% pacijenata ima intermedijarnu prognozu;
• 60% bolesnika ima razočaravajuću prognozu za preživljavanje.
• Pojava bolesti javlja se kod 80% u prvoj godini života, u 5% bolesnika u drugoj.

Potpuno izlječenje ne postiže se ovom vrstom onkologije, ali život se može produljiti za pet ili deset godina. Prema statistikama, odrasli kojima je dijagnosticiran difuzni B - stanični limfom imaju četrdeset posto šanse za život, dok je u djece ta prilika osamdeset posto..

Važno! Svaka bolest ima povoljan ishod ako se dijagnosticira na vrijeme.