Kriza eksplozije

Melanoma

Kriza blasta posljednja je faza u razvoju kronične mijeloidne leukemije. Po kliničkoj slici slična je akutnoj leukemiji. Ovo patološko stanje karakterizira brzo napredovanje i nizak preživljavanje. Prema morfološkoj strukturi, blastna kriza je porast broja blastskih stanica u perifernoj krvi. Hematopoetske žarišta izvan koštane srži mogu se naći u organima kao što su:

Koža.
Limfni sustav.
Kost.
središnji živčani sustav.

Kronična mijeloična leukemija postaje zloćudna tek kad nastupi kriza eksplozije. U ovom se slučaju formira klon s ozbiljnim kršenjima diferencijacije u obliku njegove blokade. Taj se fenomen može promatrati na pozadini različitih genetskih oštećenja..

Eksplozijska kriza ima nekoliko vrsta smjera:

limfoidna;
mijeloidne;
erythroblastic.

Prema statističkim podacima, kod kronične mijeloidne leukemije, blastna kriza je mijeloična u 65% slučajeva, a limfoblastična u 25% slučajeva. Da bi se razjasnila struktura tumora, koriste se citokemijske analize i imunološka ispitivanja tumorskih stanica. Limfoblastičnu krizu karakterizira prisutnost u kroničnoj leukemiji stanica tipičnih za akutnu limfoblastičnu leukemiju.

Mehanizam razvoja krize eksplozije

Znanstvenici nisu do kraja utvrdili načelo prelaska proširene faze u blastnu krizu, koja se opaža kod kronične mijeloidne leukemije. Postoji genetska teorija tih promjena kojih se većina znanstvenika pridržava. Po njihovom mišljenju, tumorsku koloniju karakterizira povećana krhkost kromosoma, pa se kod njih može primijetiti ne samo translokacija u 9. ili 22. kromosomu, već i trisomija u 8. kromosomu. Također, za tumorske stanice koje su prethodile blast krizi karakteristično je brisanje od 17p. Sve ove mutacije odgovorne su za stvaranje klona tumorskih stanica. Istodobno, vjeruje se da je dinamika razvoja patološkog procesa u ovom slučaju usko povezana s mjestom gdje je lom BCR gena. Međutim, neki znanstvenici opovrgavaju ovu teoriju..

Pored toga, kod nekih pacijenata razvija se blastna kriza na pozadini različitih mutacija u genima RB1 i TP53. Mutacije u genetskom sustavu RAS mnogo su rjeđe. Nedavno su dobiveni podaci da interleukin-1 ima određenu ulogu u razvoju ovog patološkog stanja. U posebnoj kategoriji bolesnika, prije razvoja blastne krize, primjećuje se metilacija DNA koja je lokalizirana u lokusu gena BCR-ABL1.

Dijagnostika

Glavni laboratorijski kriterij koji omogućava dijagnozu blastne krize je porast broja blast stanica u koštanoj srži ili perifernoj krvi do 30%. Za dijagnosticiranje ovog patološkog stanja potrebno je koristiti kompletnu krvnu sliku i sternalnu punkciju, što omogućuje analizu mijelograma.

Glavni laboratorijski kriteriji za dijagnozu blastne krize u kroničnoj mijeloidnoj leukemiji:

povećanje broja limfoblastičnih i mijeloblastičnih stanica u koštanoj srži i perifernoj krvi;
pojava velikih klonova blast stanica koje su određene biopsijom koštane srži;
tvorba kloroma, koja je solitarna leukemična masa izvan koštane srži.

Obrada krizne eksplozije

Bez obzira na oblik, liječenje krizne eksplozije u većini slučajeva nije učinkovito. Terapijska taktika u ovom slučaju ovisi o specifičnoj varijanti blastne krize. Principi liječenja mijeloidne krize su isti kao i za akutnu mijeloidnu leukemiju. Međutim, remisiju nije uvijek moguće postići, a njezino je trajanje relativno kratko. Glavni lijek, koji je dio polikemoterapije blae-mijeloidne krize, je Imatinib. Koristi se u kombinaciji s raznim citotoksičnim lijekovima. Slični principi liječenja primjenjuju se i u eritroblastnoj varijanti blastne krize. Međutim, u tim se slučajevima prognoza također smatra nepovoljnom..

Liječenje limfoblastične varijante nagrade temelji se na istim principima kao i liječenje akutne limfocitne leukemije. Najučinkovitiji i dokazani režim je s vinkristinom u kombinaciji s prednizolonom. U pozadini ove terapije, u oko 30% bolesnika moguće je postići povratak u prošireni stadij. Međutim, u većini slučajeva njegovo trajanje ne prelazi 5 mjeseci. Općenito, eksplozija eksplozije slabo reagira na liječenje bez obzira na morfološki oblik. U ovom se slučaju čak i transplantacija koštane srži smatra praktično neučinkovitom. Stoga znanstvenici pokušavaju razviti nove pristupe terapiji koji će poboljšati prognozu ovog patološkog stanja..

Akutna mijeloidna leukemija

liječenje

Terapija mijeloidne leukemije, propisana nakon potvrde dijagnoze, provodi se u bolnici u medicinskoj ustanovi. Načini liječenja variraju.

Rezultati prethodnih faza liječenja (ako ih ima) uzimaju se u obzir

Liječenje kronične mijeloidne leukemije uključuje:

Indukcija, terapija lijekovima.
Transplantacija matičnih stanica.
Mjere protiv ponovne pojave.

Indukcijska terapija

Provedeni postupci doprinose uništavanju (prestanak rasta) stanica raka. Citotoksična, citostatska sredstva ubrizgavaju se u cerebrospinalnu tekućinu, žarišta, gdje je koncentrirana većina stanica karcinoma. Da bi se pojačao učinak koristi se polihemoterapija (uvođenje grupe kemoterapija).

Pozitivni rezultati indukcijske terapije mijeloidne leukemije uočeni su nakon nekoliko tretmana.

Dodatne metode terapije lijekovima

Za otkrivanje akutne promeelocitne leukemije koristi se specifični tretman arsenov trioksidom, ATRA (trans retinoična kiselina). Da bi se zaustavio rast i dioba leukemijskih stanica, koriste se monoklonska antitijela.

Transplantacija matičnih stanica

Transplantacija matičnih stanica odgovornih za hematopoezu učinkovita je metoda terapije mijeloidne leukemije, koja pomaže obnoviti normalno funkcioniranje koštane srži i imunološkog sustava. Transplantacija se provodi:

Na autologni način. Uzorkovanje stanica vrši se od pacijenta u remisiji. Smrznute, obrađene stanice ubrizgavaju se nakon kemoterapije.
Alogenski način. Stanice se transplantiraju iz relativnih davatelja.

Mjere protiv ponovne pojave

Cilj antirecepcijskih mjera je konsolidacija rezultata kemoterapije, uklanjanje zaostalih simptoma mijeloidne leukemije i smanjenje vjerojatnosti ponavljanih egzacerbacija (relapsa).

Kao dio antirelipse tečaja koriste se lijekovi za poboljšanje cirkulacije krvi. Provode se potporni tečajevi kemoterapije sa smanjenom dozom aktivnih sastojaka. Trajanje antirelipsonskog liječenja mijeloidne leukemije određuje se pojedinačno: od nekoliko mjeseci do 1-2 godine.

Da bi se procijenila učinkovitost korištenih režima liječenja, radi praćenja dinamike, provode se periodični pregledi s ciljem prepoznavanja stanica karcinoma, utvrđivanja stupnja oštećenja tkiva mijeloidnom leukemijom.

Kako liječiti

Liječenje kronične mijeloidne leukemije odabire se uzimajući u obzir fazu zanemarivanja procesa. U ranoj fazi može se preporučiti uporaba vitamina i minerala, kao i drugih lijekova s općim učinkom jačanja. Tijekom tog razdoblja tijeka bolesti preporučuje se posebna prehrana. Kada se pojave znakovi prelaska bolesti u ubrzani stadij, potrebna je kemoterapija i zračenje. Uz brzo napredovanje patologije, propisani su postupci za uklanjanje slezene i transplantaciju koštane srži.

Liječenje lijekovima

Kemoterapija može smanjiti broj abnormalnih krvnih stanica i poboljšati opće stanje pacijenta. Terapija se provodi citostaticima i interferonima. Lijekovi koji se najčešće koriste uključuju:

Mielosan.
alopurinol.
Myelobromol.
busulfan.
Mileran.
Hydrea.
hidroksiurea.
Litalier.
Interferon alfa.
Cytosar.
Sprycell.
Gleevec.

Unatoč činjenici da je kemoterapija izuzetno učinkovita u liječenju ovog krvnog tumora, uporaba ovih lijekova dovodi do teških nuspojava. Pacijenti mogu imati povraćanje, mučninu, proliv, gubitak težine, bolove u mišićima, depresivne poremećaje i druge simptome.

Transplantacija koštane srži

Transplantacija koštane srži kod više od polovice bolesnika može izliječiti bolest. U drugim slučajevima takva terapija pomaže povećati životni vijek pacijenata. Materijal za transplantaciju može se uzeti i od srodnog i iz nepovezanog davatelja. Pripremna faza traje oko 10 dana. U tom razdoblju provodi se kemoterapija i terapija zračenjem kako bi se uništio maksimalni broj stanica raka..

Nakon pripreme provodi se postupak transplantacije. Još oko 4 tjedna pacijent bi trebao provesti u sterilnoj sobi jer tijekom tog razdoblja dolazi do snažnog pada imuniteta. Kako se stanice donora iskorjenjuju, stanje osobe se stabilizira.

Terapija radijacijom

Zračna terapija propisana je kada kemoterapija nije uspješna. Prije svega, slezina je ozračena. Način i doza zračenja liječnik odabire pojedinačno.

splenectomy

U ovom patološkom stanju uklanjanje slezene, tj. splenektomija se rijetko izvodi. Indikacija za ovu metodu liječenja je jaka trombocitopenija i nekrotična lezija ovog organa. Najčešće je operacija propisana u terminalnoj fazi bolesti, kada vam uklanjanje slezene omogućuje uklanjanje iz tijela i većine malignih stanica koje se nakupljaju u ovom organu..

Pročišćavanje krvi

Da bi se poboljšalo stanje pacijenta i eliminirali leukociti iz krvi, često se propisuje leukofereza. Ovaj postupak uključuje uzimanje krvi od pacijenta, koja se prolazi kroz posebnu centrifugu kako bi se odvojile patološke komponente. Nakon toga krv se zagrijava i vraća se u pacijentovo tijelo. Ovim postupkom se izbjegava razvoj teških komplikacija..

liječenje

Liječenje leukemije određuje se na temelju brojnih popratnih čimbenika, njegove vrste, stupnja razvoja, zdravstvenog stanja pacijenta u cjelini i njegove dobi. Akutna leukemija zahtijeva hitan početak liječenja, zbog čega će biti moguće zaustaviti ubrzani rast leukemijskih stanica. Često je moguće postići remisiju (često se stanje definira na ovaj način, a ne "oporavak", što se objašnjava mogućim povratkom bolesti).

Što se tiče kronične leukemije, ona se izuzetno rijetko liječi do faze remisije, iako uporaba određene terapije u njenoj adresi omogućuje kontrolu tijeka bolesti. U pravilu, liječenje kronične leukemije započinje u trenutku pojave simptoma, dok se kronična mijeloidna leukemija u nekim slučajevima počinje liječiti odmah nakon postavljanja dijagnoze.

Kao glavni tretmani leukemije utvrđeni su sljedeći:

Kemoterapija. Odgovarajuća vrsta lijekova koristi se za ubijanje stanica raka.
Zračenje ili terapija zračenjem. Upotreba određenog zračenja (X-zraka, itd.), Zbog kojeg je moguće uništiti stanice raka, osim toga, slezena / jetra i limfni čvorovi koji su prošli povećavaju u pozadini procesa predmetne bolesti smanjuju se. U nekim se slučajevima ova metoda koristi kao prethodni postupak transplantacije matičnih stanica, o kojem - u nastavku.
Transplantacija matičnih stanica. Zahvaljujući ovom postupku, moguće je obnoviti proizvodnju zdravih stanica uz poboljšanje funkcioniranja imunološkog sustava. Kemoterapija ili radioterapija mogu biti postupak prije transplantacije, čija uporaba omogućuje uništavanje određenog broja stanica koštane srži, kao i oslobađanje prostora za matične stanice i oslabljivanje imunološkog sustava. Treba napomenuti da postizanje potonjeg učinka ima važnu ulogu u ovom postupku, jer u protivnom imunološki sustav može početi odbacivati stanice koje su presađene pacijentu..

Znakovi bolesti u djece

Leukemija se u kratkom vremenskom razdoblju razvija u djetetovom tijelu. Glavni simptom prisutnosti bolesti je kršenje hematogene strukture krvi. Manifestira se u početnoj fazi mutacije stanica. Nažalost, ovaj je simptom moguće identificirati samo tijekom provođenja laboratorijske dijagnostike..

Simptomi kod djece ne karakteriziraju uvijek bolest, oni često nalikuju drugim bolestima:

Pacijent postaje letargičan, brzo se umara nakon vježbanja.
Poremećaji spavanja ili nesanica.
Smanjen ili potpun nedostatak apetita.
Bol se pojavljuje u području kostiju i zglobova.
Tjelesna temperatura raste na toplinskoj razini.

Postoje znakovi opijenosti ili hemoragični sindrom:

Sluznica s kožom poprima blijedu ili žutu boju.
U usnoj šupljini razvijaju se zarazne bolesti - gingivitis, tonzilitis ili stomatitis.
Počinje oticanje limfnih čvorova, jetre sa slezinom i žlijezdama slinovnicama.
Mogući nekarakterističan osip na koži.
Kapilarno krvarenje događa se u gornjim slojevima dermisa.
Krvavi iscjedak iz nosne šupljine.

Unutarnje krvarenje.
Kronična krvna anemija.
Prvi znakovi poremećaja srčanog ritma.
Grozničavo stanje.
Pojačano znojenje.
Gubitak težine.
Napadi mučnine s povraćanjem.
Kašnjenja u fizičkom i mentalnom razvoju.
Unutarnja upala.
Jake glavobolje s vrtoglavicom.
Nedostatak osjetljivosti u mišićima i živčanim završecima.

Kronična mijeloidna leukemija

Kronična mijeloidna leukemija je karcinom stanica koštane srži. Za razliku od akutne leukemije, tijek bolesti je dug i relativno spor. Bolest čini otprilike 15% svih leukemija.

Većina bolesnika su odrasli, najčešće u 4. i 5. desetljeću života, djeca su vrlo rijetko bolesna. Uzrok bolesti nije poznat, rizik se povećava izlaganjem zračenju.

U kroničnoj mijeloidnoj leukemiji pojavljuju se i neuobičajeni simptomi. Mogu se pojaviti umor, gubitak težine, osjećaj punoće u trbuhu i bol u lijevom gornjem kvadrantu (kao rezultat povećane slezene), smanjena tjelesna aktivnost.

Simptomi su ponekad povezani s pojavom značajne leukocitoze (previsoka razina leukocita u krvi) i, kao rezultat toga, poremećaja cirkulacije u malim žilama.

Ovi simptomi uključuju:

poremećaj živčanog sustava - na primjer, oslabljena svijest;
poremećaji vida;
glavobolje;
naporno disanje.

Kod kronične mijeloidne leukemije simptomi u velikoj mjeri ovise o fazi u kojoj se nalazi pacijent.

Kronična mijeloična leukemija javlja se najčešće u tri stadija:

kronična početna faza, u pravilu, u ovoj fazi se dijagnosticira bolest; traje dugo. Studije pokazuju veliki broj bijelih krvnih stanica i stanica koštane srži, ali većina su zrele stanice koje pravilno funkcioniraju. Od uvođenja novih tretmana, većina pacijenata (80%) ostaje u ovoj fazi najmanje 5 godina.
faza ubrzanja - bolest se ubrzava, dolazi do povećanja broja nezrelih stanica u krvi, koštanoj srži, jetri i slezini. Blastične stanice ne mogu funkcionirati kao normalne bijele krvne stanice, što izaziva porast zaraznih bolesti. Ovisno o metodi terapije, trajanje ove faze može prelaziti 1 godinu..
blastična faza je najteža i slična je akutnoj leukemiji. U krvi se proizvodi značajan broj stanica raka koje istiskuju normalne stanice uzrokujući anemiju, trombocitopeniju.

Terapija

Može li se leukemija izliječiti? Sam tretman ovisi o vrsti i prirodi bolesti, dobi pacijenta i stadijumu bolesti. U akutnom obliku, zbog brzine bolesti, potrebno je vrlo brzo započeti liječenje. Pravom strategijom i ranom dijagnozom ova se bolest može brzo izliječiti..

U kroničnom obliku sve je puno složenije. A liječenje kronične leukemije gotovo je nemoguće. Postoji mogućnost suzbijanja napretka raka. Zadatak onkologa je obnova hematopoetske funkcije, uništavanje mutacijskih leukocita i primarnog tumora.

Kemoterapija je glavna metoda koja koristi kemikalije za uništavanje štetnih bijelih krvnih stanica.
Radioterapija - zračenje oštećenih stanica i tumora.
Imunoterapija - Korištenjem interferona, interleukina, monoklinalnih antitijela za povećanje otpornosti tijela i poboljšanja imuniteta, koji se također počinje boriti protiv leukemije.
Transplantacija matičnih stanica i koštane srži - prilikom presađivanja koštane srži prvo se uništava zahvaćeni dio tumora uz pomoć kemoterapije, a potom transplantacija..
Ciljana terapija - u tijelo bolesnika ubrizgavaju se monoklinalna tijela koja se počinju boriti protiv mutiranih leukocita.

Tijekom i nakon liječenja glavnim metodama, poremećaj ravnoteže krvi u pacijentu je poremećen, zbog čega postoji prilično malo nuspojava. Stoga onkolozi koriste dodatnu potpornu terapiju:

Antibiotici za pad imuniteta.
Lijekovi protiv anemije.
Transfuzija krvi za obilne lezije kemikalija.
Revitalizirajuća prehrana i uravnotežena prehrana.

Mijeloidna leukemija

Vrlo teški oblik. Koristi se kemoterapija s nekoliko lijekova. Ako je prognoza loša, transplantira se koštana srž. Što je pacijent stariji, to je lošija prognoza i niži je postotak preživljavanja.

Starije od 55 godina - 9%
Ispod 55 - 37%

Akutna limfoblastična leukemija

Kemoterapija s tri lijeka uništava potpuno nenormalne stanice u krvi i koštanoj srži.
Uništavanje neaktivnih patoloških stanica.
Uništavanje tumorskog tkiva u koštanoj srži.
Uz povoljno razaranje, matične stanice se presađuju.

Liječi li se leukemija krvi u djece? Dijete ima bolju prognozu zbog veće regenerativne sposobnosti i tijelo se nakon kemoterapije dobro oporavlja. Najvažnije je ne odustati od liječenja.

Kronična limfocitna leukemija

Liječenje započinje tek nakon pojave živih simptoma:

Slabost
Umor
mamurluk
Subfebrilna temperatura
Povećani limfni čvorovi

Bolest je spora, pa čak i nakon dijagnoze u ranim fazama, kemoterapija se ne može liječiti jer se pacijentovo stanje može pogoršati. Čim pad trombocita i eritrocita u krvi povećava se masa atipičnih leukocita - terapija se može započeti.

Razvoj bolesti do prvih simptoma može trajati i do 10 godina. Istodobno, pacijent podvrgava stalnom planiranom pregledu, uzima određene lijekove i slijedi dijetu protiv raka..

Kronična mijeloidna leukemija

Što se ranije postavi dijagnoza i započne liječenje, to je za pacijenta povoljnija prognoza. Lijekovi se koriste:

hidroksiurea
imatinib
Interferon alfa
Bisulfan

Bolest je vrlo teško liječiti. Nakon 4-5 godina nastupa posljednji stadij bolesti, eksplozija, a pacijent uskoro umire. Uz pravi tretman možete živjeti i do 10 godina.

Bolest kod djece

U djece se mijeloidna leukemija javlja u 20% svih kliničkih slučajeva leukemije. Akutna limfoblastična leukemija ostaje na prvom mjestu. Među ostalim oblicima raka, leukemija čini 4,2%.

Što se tiče rizičnih skupina, bolest se često dijagnosticira kod djece, posebno mlađih od 5 godina. Dječaci se češće razbole.

Leukemija u djece na staničnoj razini odvija se na isti način kao i kod odraslih: matične stanice podliježu mutacijama i počinju se dijeliti nasumično. A ako je uzrok leukemije jasan - to je genetska mutacija prekursora određenih skupina stanica, onda su uzroci mutacija još uvijek nepoznati.

Znanstvenici vjeruju da se leukemija razvija kada se nekoliko genetskih promjena kombinira u jednom organizmu (na primjer, Downov sindrom i mutacije krvnih stanica, anemija i mutacije krvnih stanica).

Uzrok leukemije može biti i pogrešan način života roditelja (alkoholizam, pušenje duhana), posebno majke tijekom trudnoće.

Roditelji rijetko odvajaju simptome leukemije od druge bolesti u djece:

Dijete postaje letargično, slabo, blijedo, odbija se igrati.
Zbog oslabljenog imuniteta često se pridružuju virusi i infekcije, pa roditelji uopće ne sumnjaju u ozbiljnu patologiju djeteta.
Kad se stanice šire po tijelu, djeca počinju osjećati jake bolove u rukama i nogama, što ih čini bjelkima, često traže ruke i radije leže (u ranom djetinjstvu) bez pokreta, a ne igranja i mučenja.
Temperature gotovo uvijek rastu. Ponekad ne može biti apetita.

Povijest i simptomi leukemije u djece vrlo se razlikuju. Sve ovisi o tome na koji će organ utjecati kao rezultat aktivnosti nenormalnih stanica.

Leukemija se dijagnosticira u djece istim metodama kao i u odraslih.

Vjerojatnost povoljnog ishoda u djetinjstvu i adolescenciji posljednjih se godina značajno povećala.

Dakle, potpuni oporavak događa se u 70% slučajeva. Preostalih 30% uglavnom je povezano s relapsima koji se javljaju gotovo odmah nakon završetka terapije, kao i s neučinkovitošću terapije.

Akutna mijeloidna leukemija jedan je od najopasnijih oblika raka koji se javlja kod ljudi bilo koje dobi, a karakterizira ga brzo širenje.

Prema mišljenju i povratnim informacijama liječnika, najučinkovitija metoda liječenja danas je transplantacija koštane srži, koja, nažalost, nije uvijek dostupna ovdje i sada..

Prognoza za leukemiju je razočaravajuća, posebno kada je riječ o starijim osobama. Djeca imaju veću vjerojatnost da će se oporaviti.

liječenje

Uz bolest kao što je kronična mijeloidna leukemija, liječenje se određuje ovisno o stadiju razvoja tumorskih stanica. Ako govorimo o blagim kliničkim i hematološkim manifestacijama u kroničnom stadiju bolesti, tada se hranjiva prehrana, obogaćena vitaminima, redovito dispanzijsko promatranje i opća terapija jačanja trebaju smatrati relevantnim terapijskim mjerama. Na tijek bolesti može povoljno utjecati lijek "Interferon".

Ako se razvije leukocitoza, liječnici propisuju "Mielosan" (2-4 mg / dan). Ako se morate nositi s višom leukocitozom, doza lijeka "Mielosan" može porasti na 6 ili čak 8 mg / dan. Citopenski učinak treba očekivati najranije 10 dana nakon prve doze lijeka. Smanjenje veličine slezene i citopeničnog učinka pojavljuju se u prosjeku tijekom 3-6. Tjedna liječenja ako je ukupna doza lijeka bila od 200 do 300 mg. Daljnja terapija uključuje uzimanje jednom tjedno 2-4 mg "Mielosan", što u ovoj fazi ima potporni učinak. Ako se prvi znakovi pogoršanja izjasne, provodi se mielosanoterapija.

Moguće je koristiti tehniku poput zračenja, ali samo ako se splenomegalija utvrdi kao glavni klinički simptom. Za liječenje pacijenata čija je bolest u progresivnom stadiju, relevantna je poli- i monohemoterapija. Ako je zabilježena značajna leukocitoza, uz nedovoljno učinkovit učinak "Mielosan", propisan je "Mielobromol" (125-250 mg dnevno). Istodobno se provodi stroga kontrola parametara periferne krvi.

U slučaju razvoja značajne splenomegalije propisuje se "Dopan" (jednom 6-10 g / dan). Pacijenti uzimaju lijek jednom tijekom 4-10 dana. Intervali između doza određuju se ovisno o stupnju i brzini smanjenja broja leukocita, kao i veličini slezene. Čim smanjenje leukocita dosegne prihvatljivu razinu, upotreba lijeka "Dopan" prestaje.

Ako pacijent razvije rezistenciju na "Dopan", "Mielosan", radijacijsku terapiju i "Myelobromol", "Hexaphosphamide" propisuje se za liječenje. Da bi se učinkovito utjecalo na tijek bolesti u progresivnom stadiju, koriste se programi CVAMP i AVAMP.

Ako se rezistencija na citostatsku terapiju razvije u bolesti poput kronične mijeloidne leukemije, liječenje u fazi progresije bit će usredotočeno na uporabu leukocitofareza u kombinaciji s određenim režimom kemoterapije. Kao hitna indikacija za leukocitofarezu mogu se odrediti klinički znakovi zastoja u žilama mozga (osjećaj težine u glavi, gubitak sluha, glavobolje) koji su uzrokovani hipertrombocitozom i hiperleukocitozom..

U slučaju blast krize, različiti programi kemoterapije koji se koriste za leukemiju mogu se smatrati relevantnim. Indikacije za transfuzije eritrocitne mase, koncentrata trombocita i antibakterijska terapija su infektivne komplikacije, razvoj anemije i trombocitopenična krvarenja..

Što se tiče kronične faze bolesti, treba napomenuti da je u ovoj fazi razvoja mijeloidne leukemije transplantacija koštane srži prilično učinkovita. Ova tehnika može osigurati razvoj kliničke i hematološke remisije u 70% slučajeva..

Hitna indikacija za upotrebu splenektomije u kroničnoj mijeloidnoj leukemiji je prijetnja puknuća ili ruptura same slezene. Relativne indikacije uključuju jak trbušni nemir.

Zračna terapija je indicirana za bolesnike s po život opasnim ekstramedularnim neoplazmama..

Razvrstavanje (vrste)

Specijalizirani medicinski stručnjaci razlikuju mijeloidnu leukemiju (ICD-10 kod - C92), a prolaze u atipičnom obliku, mijeloidni sarkom, kronični, akutni (promeelocitni, mijelomonocitni, s anomalijom 11q23, s multilinearnom displazijom), druge mijeloidne leukemije, nespecificirane patološke forme.

Akutni i kronični stadij progresivne mijeloidne leukemije (za razliku od mnogih drugih bolesti) ne transformiraju se jedni u druge.

Akutna mijeloidna leukemija

Akutnu mijeloidnu leukemiju karakterizira brzi razvoj, aktivni (pretjerani) rast blastičnih nezrelih krvnih stanica.

Razlikuju se sljedeće faze akutne mijeloidne leukemije:

Početni. U mnogim slučajevima je asimptomatska, otkriva se tijekom biokemije krvi. Simptomi se očituju pogoršanjem kroničnih bolesti.
Proširena. Karakteriziraju ga teški simptomi, razdoblja remisije i pogoršanja. Učinkovito organiziranim liječenjem opaža se potpuna remisija. Napredni oblici mijeloidne leukemije napreduju u težim stadijima.
Terminal. U pratnji destabilizacije procesa hematopoeze.

Kronična mijeloidna leukemija

Kroničnu mijeloidnu leukemiju (u opisu se koristi skraćenica CML) prati intenzivni rast leukocitnih stanica, zamjena zdravih tkiva koštane srži vezivnim tkivom. Mijeloidna leukemija nalazimo uglavnom u starosti. Tijekom pregleda dijagnosticira se jedna od faza:

Benigni. Praćeno je povećanjem koncentracije leukocita bez pogoršanja dobrobiti.
Accelerative. Otkriveni su znakovi bolesti, broj leukocita i dalje raste.
Kriza eksplozije. Manifestira se oštrim pogoršanjem zdravlja, zaraznim komplikacijama, slabom osjetljivošću na liječenje.

Ako je tijekom analize kliničke slike nemoguće točno odrediti prirodu progresivne patologije, dijagnoza se postavlja "neodređena mijeloična leukemija" ili "druga mijeloidna leukemija".

Stadiji leukemije

U razvoju bolesti razlikuju se 4 stadija. Svaki od njih ima svoje kliničke manifestacije. Prve simptome leukemije vrlo je teško razlikovati. Dakle, bolest ostaje nevidljiva. To se događa prije razdoblja očiglednih kliničkih manifestacija. Pacijenti možda uopće nemaju simptome kronične leukemije. U ovom slučaju, osoba uči o svojoj bolesti u kasnijim fazama hemoblastoze..

Stadiji karcinoma krvi:

1. faza Nekontrolirano povećanje populacije nezrelih oblika krvnih stanica dovodi do poremećaja u normalnom funkcioniranju imunološkog sustava. Slabljenje imunološkog sustava prepun je razvoja čestih zaraznih bolesti, pojave pospanosti i umora. Prvi stadij bolesti karakteriziraju česti recidivi bolesti dišnog sustava i pojava kratkoće daha.
2. faza Modificirane krvne stanice nakupljaju se u organima i tkivima tijela. Tumorne formacije nastaju iz nezrelih oblika leukocita. U 2. stupnju raka krvi pojavljuju se modrice, modrice, hemoragični osip, povećani limfni čvorovi, hepatosplenomegalija i upalni procesi u usnoj šupljini.
3. faza Brz proces uključuje cijelo tijelo i dovodi do ozbiljnih poremećaja u tijelu. U ovoj se fazi preliminarna dijagnoza može lako postići simptomima. Prilični spol se žali na mučninu, nedostatak apetita, naglo smanjenje tjelesne težine, natečenost u trbuhu, glavobolje, krvarenje iz nosa, subfebrilnu tjelesnu temperaturu, smanjen vid, povraćanje, bolove u kostima i zglobovima. U 3. stadiju, žene se vrlo često žale ginekologu zbog bolnih i teških menstruacija. Može se javiti i krvarenje iz maternice.
4. faza Posljednji stadij bolesti karakteriziran je metastazama i proliferacijom maligne neoplazme. Pacijenti su u depresivnom stanju, brinu ih stalna groznica, bol u srcu, učestalo mokrenje, vanjska i unutarnja krvarenja, kao i rezanje bolova u trbuhu.

Zaključak

Moral pacijenta igra važnu ulogu. Optimizam i vjerovanje u oporavak najbliži su mu put. Naravno, sve to nakon pravovremene pomoći, kvalificiranog liječenja i dobre rehabilitacije. Točku u ovom pitanju stavit će podrška voljenih i dragih ljudi..

Kriza eksplozije leukemije: simptomi, uzroci i liječenje patologije, prevencija bolesti

Leukemija je vrsta raka koja pripada nizu onkoloških bolesti, za koje je karakteristično povećanje bijelih stanica u krvi. Ova se onkološka bolest manifestira na različite načine. Simptomi ovise o pacijentovom imunološkom sustavu, dobi i drugim popratnim bolestima. Liječenje treba provoditi pod strogim nadzorom liječnika kako bi se izbjegle komplikacije.

Uzroci leukemije u odraslih

Prema medicinskoj statistici, glavni su razlozi za razvoj leukemije u odraslih:

Loše navike. Pijenje alkohola i pušenje štetno utječu na sastav krvi, uzrokujući nekontroliranu podjelu bijelih krvnih stanica.
Štetni uvjeti rada. Rad s otrovnim kemikalijama i drugim otrovima može izazvati bolest.
Dugotrajna izloženost zračenju.
Smanjen imunitet i u tom pogledu česte zarazne bolesti koje izazivaju patologiju.
Kronične bolesti koje su posljedica njihovog neblagovremenog liječenja.
Genetska predispozicija. Ako je u obitelji bilo ljudi sa sličnom bolešću, tada je vjerojatnost prenošenja nasljeđa vrlo velika.

Leukemija obično uzrokuje čimbenike u njihovoj kombinaciji. Što negativnije utječe na ljudsko tijelo, veće su šanse za razvoj patologije.

Znakovi, simptomi i manifestacije

Simptomi leukemije su sljedeći:

Česte prehlade. Leukociti, kako bolest napreduje, počinju slabiti i više nisu odgovorni za normalnu razinu mikroflore. Dakle, tijelo u potpunosti oslabi, imunitet brzo pada, a osoba postaje osjetljiva na bilo kakvu prehladu..
Pojačano znojenje. Pacijent često počinje bacati vrućicu, posebno noću.
Bolovi u kostima i zglobovima. S obzirom na ovo, hod se usporava, pokreti su ograničeni. U nekim slučajevima ljudi prestaju hodati sami.
Otečeni limfni čvorovi. Čvorovi u predjelu vrata maternice, prepone, pazuha i iznad kostiju mogu se lako osjetiti. Oni stječu zaobljene oblike koje je lako prepoznati prilikom palpacije..
Povećanje i smanjenje tjelesne temperature. Leukemiju karakteriziraju skokovi tjelesne temperature, najčešće mogu skakati s 37 na 38 stupnjeva.
Postoji blijeda koža, slabost, jaka bolest, čak i ujutro.

U posljednjim fazama leukemije pojavljuju se sljedeći simptomi:

žutost očiju i kože;
teško disanje, koje vrlo često prelazi u upalu pluća;
jaka bol u zglobovima, koja se svakodnevno povećava i ne prestaje;
smanjenje i daljnji gubitak vida;
mučnina i povraćanje, često ne završavajući povraćanjem;
glavobolja i vrtoglavica;
djelomična ili potpuna ukočenost lica;
pogoršanje srca.

Liječenje leukemije u odraslih

Liječenje ovisi o mnogim čimbenicima, dobi, stanju imuniteta, kao i rezultatima dijagnoze.

Postoji nekoliko tretmana za leukemiju u odraslih:

Zračna terapija ili radioterapija. Maligni tumor uklanja se uništavanjem patogenih stanica. Metoda ima brojne nuspojave: mučninu, gubitak kose, lomljive nokte.
Kemoterapija. Koristi se češće od drugih metoda liječenja bolesti. Određeni lijekovi ubrizgavaju se u tijelo u nekoliko tečajeva, koji uništavaju žarište infekcije. Podrazumijeva unošenje lijekova u tijelo. Izvodi se posebnom iglom u području spinalnog kanala, ili posebnim kateterom, također smještenim u dijelu spinalnog kanala..
Transplantacija koštane srži. Vrlo ozbiljna operacija, tijekom koje je uklonjeni dio zahvaćene koštane srži zamijenjen zdravim stanicama donora.

Prevencija leukemije kod odraslih

Da bi se izbjegla leukemija, odrasli moraju slijediti niz preventivnih mjera:

Riješite se loših navika.
Češće aktivnosti na otvorenom, šetnja i vježbanje.
Osobna zaštitna oprema treba se koristiti pri radu u visoko opasnim kemijskim područjima. Uvijek slijedite upute date prije početka rada..
Jedite pravilno. Uključite više voća i povrća u svoju prehranu. Nemojte jesti vrlo masnu, začinjenu i slanu hranu. Također biste trebali izbjegavati konzumiranje gaziranih pića..
Potrebno je pregledati se u poliklinici najmanje jednom godišnje kod ljudi koji imaju visok nasljedni faktor u razvoju bolesti.

Leukemija kod odraslih očituje se jasnim i karakterističnim simptomima, tako da nije teško otkriti ovu bolest u sebi.

Obavezno se za sve dijagnostičke mjere posavjetovati s liječnikom. Liječenje leukemije traje prilično dugo, a razdoblje oporavka može trajati i više od jedne godine. Da biste izbjegli ovu bolest, morate pažljivo nadzirati svoje zdravlje i liječiti bolesti bilo koje prirode na vrijeme..

Leukemija: simptomi karcinoma krvi koji se često zanemaruju

Leukemija (leukemija) je opasna bolest hematopoetskog sustava. Može se razviti vrlo brzo, tako da rana dijagnoza igra ogromnu ulogu u uspješnom ishodu liječenja. Evo glavnih simptoma leukemije koji bi vas trebali upozoriti i odmah poduzeti..

Leukemija (koja se naziva i leukemija, leukemija) je maligna bolest hematopoetskog sustava. Leukemije uključuju veliku skupinu bolesti koje se razlikuju u faktorima razvoja. Leukemija utječe na koštanu srž, koja ne može normalno stvoriti bijele krvne stanice. Tijelo postaje osjetljivo na sve vrste infekcija.

Glavni simptomi leukemije

Statistički podaci pokazuju da je prosječna dob početka leukemije u odrasloj skupini 50–70 godina. Simptomi mogu biti različiti za određene vrste bolesti. Ali postoji niz sličnih simptoma, s tipovima leukemije koji su uobičajeni u odrasloj dobnoj skupini..

Pročitajte više: Djelotvorne tablete za podizanje hemoglobina

Dole navedene manifestacije mogu biti uzrokovane drugim stanjima, ali čak i ako postoji blaga sumnja, potrebno je zakazati sastanak s liječnikom..

Blijeda koža

Kada se pojavi leukemija, zdrav razvoj krvnih stanica postaje otežan, i kao rezultat toga pacijentima se dijagnosticira anemija, a ton kože blijedi. Također u tom pogledu, ruke mogu biti hladne..

Umor

Potrebno je obratiti pažnju na ovaj alarmantni znak, umor je stalne prirode. Faktor umora kod leukemije je ista anemija..

Infekcija i groznica

Krvne ćelije dio su našeg imunološkog sustava. A smanjenjem broja zdravih ljudskih krvnih stanica, sve vrste infekcija počinju prevladavati.

dispneja

Može doći do otežanog disanja, osobito kod fizičkih napora. Čini se da osobi nedostaje zraka.

Dugotrajno zacjeljivanje rana

Kada se lezije na koži počnu ekstremno zacjeljivati i koža se lako oštećuje, slična činjenica može ukazivati na prisutnost leukemije. Male crvene i ljubičaste točkice na koži (petehije) na prsima, leđima, udovima još su jedan vjerojatni simptom leukemije.

Bol u kostima, zglobovima

U bolesnika kojima je dijagnosticirana leukemija, bol nastaje zbog nakupljanja oštećenih bijelih krvnih stanica. Bol može biti ubodna ili prigušena.

glavobolje

U akutnoj leukemiji bol je dugotrajan i jak. Čini se iz sljedećeg razloga: dotok krvi u mozak nije dovoljan, jer su žile sužene.

Upala žlijezda, limfnih čvorova

S leukemijom oslabljena je sposobnost tijela da reagira obrambenom zaštitom na infekcije. Upalni procesi odvijaju se drugačije i nastaje oticanje žlijezda i limfnih čvorova. Također je vjerojatno da će razviti plave i ljubičaste izbočine..

Atipično krvarenje

Ovo je simptom leukemije. Smanjenje broja trombocita sprječava zgrušavanje krvi, što izaziva krvarenje.

Gubitak težine

Iznenadni, nagli gubitak težine može djelovati kao nuspojava ekstremnog umora i gubitka apetita.

Bol u trbuhu, natečenost

Leukemija u razvoju izaziva oticanje jetre i slezene. Ovo može biti popraćeno ponavljanjem boli u predjelu trbuha i osjećajem punoće ispod rebara. Moguća je blaga bol u donjem dijelu leđa, mučnina, povraćanje.

Druge države

To može uključivati noćno znojenje, krvarenje iz nosa, groznicu..

Kriza eksplozije u leukemiji: što je to, simptomi, uzroci, liječenje, prevencija

Kronična mijeloidna leukemija (CML) krvna je patologija koju karakterizira vrlo brza, nekontrolirana podjela stanica koštane srži. Posljednja faza ove bolesti je eksplozija..

Što

Klinička slika patologije podsjeća na manifestacije akutne leukemije. Krizu eksplozije karakterizira brzi razvoj s izuzetno niskim preživljavanjem..

Razina blast stanica u perifernom krvotoku značajno raste. Hematopoetski centri, osim koštane srži, primjećuju se u limfnom sustavu, koštanoj strukturi, središnjem živčanom sustavu, koži.

Ako kronična mijeloidna leukemija dosegne posljednju fazu, odnosno započne eksplozija, bolest postaje zloćudna. U ovom se slučaju klon razvija s nenormalnom deorganizacijom diferencijacije u obliku blokade. Sličan fenomen može izaći na vidjelo s istodobnim razvojem različitih poremećaja na genetskoj razini..

U zasebnoj skupini bolesnika, eksplozija eksplozije nastaje kao posljedica različitih mutacija koje su se dogodile u TP53, RB1 genima. Nešto rjeđe - s nenormalnom strukturom gena iz obitelji RAS.

Nedavno su znanstvenici pokazali da interleukin-1 doprinosi razvoju patologije. U nekih bolesnika modificirana je molekula DNA u početku bez promjene nukleotidne sekvence DNA koja se nalazi u genskom sustavu BCR-ABL1.

Razlozi

Razlozi razvoja kronične mijeloidne leukemije i, sukladno tome, blastne krize još uvijek nisu u potpunosti razjašnjeni. Međutim, pouzdano je poznato da se patologija može pojaviti na pozadini nekoliko čimbenika.

Radioaktivno zračenje

Prema statističkim podacima jasno je da se nakon atomskog bombardiranja Hiroshime i Nagasakija u Japanu sve češće dijagnosticira kronična mijeloidna leukemija..

Virusne infekcije, elektromagnetske zrake, kemikalije

O ovom etiološkom faktoru raspravlja se i teorija još uvijek nije dobila konačnu potvrdu..

Nasljedna predispozicija

Prema rezultatima studije, ustanovljeno je da se u bolesnika s kromosomskim mutacijama rizik od bolesti značajno povećava. Pacijenti kojima je dijagnosticiran Downov sindrom ili Klinefelterov sindrom često pate.

Nekontrolirani unos određenih skupina lijekova

Posebno citostatike, koji se koriste u liječenju različitih tumorskih procesa zajedno sa zračenjem.

Alkoholi, aldehidi, alkeni su također opasni lijekovi. Ovisnost o nikotinu i alkoholu nepovoljno utječe na stanje pacijenata.

Poremećaji u strukturi kromosoma crvenih stanica mozga

Oni postaju razlog stvaranja novih struktura DNA s nenormalnom strukturom. To dovodi do pojave klona bolnih stanica, koje eliminiraju zdrave elemente i prevladavaju u crvenoj koštanoj srži..

Kao rezultat toga, dolazi do nekontrolirane podjele nenormalnih stanica, baš kao što je opaženo u malignom procesu. Karakteristično je da se pod utjecajem tradicionalnih mehanizama terapije ne promatra njihova smrt.

simptomi

Bolesnici kojima je dijagnosticirana kronična mijeloidna leukemija u uvjetno su benignoj fazi. U ovom slučaju karakteristična je manifestacija sporosti, letargije, umora, općeg nelagode, apatije, a pacijenti se žale i na smanjenje tjelesne težine, krvarenja koja se javljaju.

Analize pokazuju da je razina leukocita visoka, slezina povećana. Raste širenje leukocita i većina ih se sastoji od stanica mijeloidne loze, a pretežno mjesto zauzimaju granulociti.

Za tri do pet godina stanje se praktično ne mijenja, tada bolest napreduje, prelazi u akutnu ireverzibilnu fazu - eksplozivnu krizu. Postoji kratka struja s niskom stopom preživljavanja za kratko vrijeme..

U ovom slučaju primjećuju se sljedeći simptomi:

Visoka razina leukocita (neformirani blasti prevladavaju u krvi, koštanoj srži).
Sve veća anemija.
Nedovoljan broj trombocita (trombocitopenija).
Pojačano krvarenje, kombinacija krvarenja sa pjegastim pjegama i pojavom malih bezbolnih punktatnih krvarenja i odvojenih velikih hematoma (hemoragična dijateza).
Sindrom boli u kostima.
Groznica, zimica.
Povećana slezina, jetra.
Brza iscrpljenost.

Stanje je opasno jer ne reagira na terapiju. U nekih bolesnika može se primijetiti transformacija blasti u limfnom sustavu, slezini, mekim membranama mozga, koži.

Dijagnostika

Glavni laboratorijski pokazatelj koji ukazuje na razvoj eksplozije je povećanje broja elemenata u koštanoj srži i krvi, koji mogu doseći i 30%.

Glavnom dijagnostičkom metodom smatra se opći test krvi i sternalna punkcija, koji omogućuju analizu mijelograma.

Glavni dijagnostički laboratorijski pokazatelj blastne krize je porast razine limfoblastičnih i mijeloblastičnih stanica, pojava klonalnih elemenata u koštanoj srži i krvi. Također se izvan koštane srži formira tumor koji se sastoji uglavnom od nakupljanja atipičnih leukemijskih stanica.

liječenje

Kriza eksplozije leukemije ne reagira dobro na medicinske mjere, stoga se preporučuje terapija kada se otkrije kronična mijeloična leukemija.

Liječnik određuje taktiku liječenja u svakom pojedinom slučaju pojedinačno, dok je potrebno uzeti u obzir fazu malignog procesa i opće stanje pacijenta.

kemoterapija

Kemoterapija uključuje upotrebu lijekova kao što su Cytosar, Hydroxyurea, Mielosan; lijekovi posljednje generacije Gleevec, Sprycel; lijekovi koji sadrže hidroksiurea Interferon-α i drugi.

iradijacija

Ako kemoterapija ne daje željeni rezultat, tada je propisana terapija zračenjem. Sličan događaj karakterizira upotreba gama zraka, čije je djelovanje usmjereno na područje slezene.

Postupak omogućuje blokiranje razvoja i uništavanje nenormalnih stanica.

Ektomija slezene

S naprednim fazama patologije, specijalist može propisati uklanjanje slezene, upravo se ova tehnika češće koristi izravno u eksploziji.

Nakon ektomije, pacijentovo se stanje značajno poboljšava. Za povećanje kvalitete terapije potrebno je koristiti terapiju lijekovima..

leukoferezom

Uz značajno povećanje broja leukocita, odvija se leukofereza, događaj karakterizira pročišćavanje krvi i plazme. Često je potrebna istodobna terapija lijekovima.

Transplantacija koštane srži

Najučinkovitiji tretman je transplantacija koštane srži, ovdje možete postići apsolutni oporavak. Nedostatak postupka su visoki troškovi, također je teško pronaći odgovarajućeg donatora.

Nakon operacije, imunitet pacijenta je prenizak, potrebno je vrijeme da se stanice donora iskoriste, pa se pacijent može otpustiti kući.

komplikacije

Smanjuje se broj trombocita što uzrokuje krvarenje, što rezultira oštećenjem zgrušavanja krvi.

Razina eritrocita također se smanjuje, odnosno pada hemoglobin, što se očituje vrtoglavicom, općim nelagodom i blijedošću kože. Primjećuje se kisikovo gladovanje stanica, formira se hipoksija u kojoj se ne isključuje onesviještenost.

Prognoza

Kriza blasta završna je faza kronične mijeloidne leukemije, stoga je prognoza izuzetno loša.

Očekivano trajanje života je od 3 do 6 mjeseci, budući da je ovo maligni proces s agresivnim tijekom.

prevencija

Budući da razlozi nastanka patologije nisu precizno razjašnjeni, ne postoje precizne preporuke za prevenciju..

Primarne mjere trebaju biti usmjerene na uklanjanje prekanceroznih bolesti, pridržavanje zdravog načina života uz uklanjanje loših navika.

Sekundarna prevencija sastoji se u pravodobnom liječenju kronične mijeloidne leukemije, što se može zaustaviti i spriječiti razvoj krize, što će značajno produljiti život pacijenta.

Kriza eksplozije - što učiniti?

Među teškim stanjima s onkološkim oštećenjem krvi, valja istaknuti blast krizu. To je jedna od faza kronične mijeloidne leukemije (CML).

Potonji je krvna bolest koju karakterizira brza i nekontrolirana podjela stanica u koštanoj srži (uglavnom mijeloidnog niza). Izrazita karakteristika CML-a je "Philadelphia-kromosom" i inscenacija.

Kriza eksplozije - što je to?

Na temelju kompleksa kliničkih simptoma i rezultata laboratorijske dijagnostike razlikuje se nekoliko stadija progresije kronične mijeloidne leukemije:

Kao što se može vidjeti iz klasifikacije, kriza eksplozije pripada posljednjoj fazi. Javlja se u nedostatku liječenja, iako se onkološki proces može zaustaviti u prvoj i drugoj fazi, pod uvjetom da je terapija ispravno odabrana.

Krizu, kao završnu fazu, karakterizira porast kvantitativnog sastava eksplozija u koštanoj srži (preko 20%) i krvi (preko 10%).

Blastoza se često u djetinjstvu konstantno otkriva krvnim pretragama i varira od 10% do 15%.

Istodobno, stanični sastav koštane srži je polimorfan i nema znakova terminalnog stadija, pa se može uspostaviti prošireni stadij.

U krizi, morfološki i citokemijski, stanični sastav karakterizira veliki broj mladih stanica (mijelo-, mono-, mijelomonoblasti, limfa, eritro-, megakarioblasti, nediferencirani i atipični oblici).

Važno je znati: Leukemija: prognoza i preživljavanje

Koja je opasnost za život?

Ovo se stanje očituje s nekoliko kliničkih simptoma, ali može izazvati razvoj teških komplikacija. Među znakovima treba se usredotočiti na:

febrilna (380C-390C) ili užurbana (iznad 390C) groznica s groznicom, jakim znojenjem i slabošću;
hemoragični sindrom, kada se krvarenje povećava i očituje se na koži, sluznici, krvarenjima maternice ili crijeva;
sindrom boli u kostima;
promjene na koži (leukemidi);
česte zarazne bolesti;
povećani limfni čvorovi;
nema rezultata pri primjeni citostatika.

U laboratorijskim testovima opaža se porast ili smanjenje razine leukocita, više od 20% blast stanica, preko 10% promeelocita, teška anemija i trombocitopenija.

Na temelju dobivenih podataka možemo pretpostaviti razvoj komplikacija poput krvarenja zbog nedovoljnog broja trombocita. To dovodi do koagulopatije i poremećaja zgrušavanja krvi.

Niska razina hemoglobina ili crvenih krvnih stanica dovodi do vrtoglavice, slabosti, blijedosti kože. Stanice ne primaju dovoljan volumen kisika, zbog čega se razvija hipoksija. Najosjetljiviji organ na hipoksiju je mozak, stoga je moguć gubitak svijesti.

simptomi

Predkrizno razdoblje bolesti očituje se jakim umorom, letargijom, nedostatkom apetita, gubitkom težine i povećanim krvarenjem. Objektivnim pregledom palpira se povećana slezina, a u laboratorijskim testovima bilježi se leukocitoza (povećana količina).

Nakon 3-5 godina, kako bolest napreduje, bolest ulazi u terminalnu fazu - ovo je eksplozija. Može trajati od 4 mjeseca do šest mjeseci.

Laboratorij je otkrio brzi porast broja transformiranih stanica - leukocita i nezrelih blasta. Pored toga, anemija, trombocitopenija se povećavaju i nema učinka korištene terapije..

U nekim slučajevima moguća je i vanzemaljska transformacija blasta, na primjer, u limfnim čvorovima, koži, slezini ili pia mater.
Kriza se može podijeliti u dvije, najčešće, vrste:
Prvi se tip pojavljuje u 30% slučajeva, u kojima su blast stanice slične obliku akutne limfoblastične leukemije.

Što se tiče drugog tipa, primjećuje se mijeloidna raznolikost (mijeloblasti, megakarioblasti, eritroblasti). Ponekad se nađe T-limfocitni oblik. Također razlikuju mješovitu vrstu i mnoge druge, ovisno o staničnoj prevlasti.

Kako prepoznati eksplozivnu krizu?

Kriza eksplozije u osnovi je završna faza CML-a. Manifestira se kao simptomski kompleks akutne leukemije. Hemogram, kao i mijelogram, prolazi kroz promjene.

Da biste prepoznali patologiju, potrebno je izvršiti krvni test, gdje će se utvrditi:

teška anemija s normalnim staničnim sastavom ili dovoljnim indeksom boja. U ovom se slučaju oštro smanjuje razina retikulocita ili su oni potpuno odsutni;
leukocitoza ili lekopenija (povećanje ili smanjenje leukocita);
porast eksplozija do 30% ili više;
"Umočite" u formulu leukocita, što je slično akutnoj leukemiji;
mali broj trombocita;
ponekad dolazi do porasta broja bazofila zbog zrelih ili mladih oblika.

U analizama sternalnog punktata (uzimanje koštane srži iz sternuma) skreće se pažnja na porast blasta (više od 30%) s ogromnim, izmijenjenim jezgrama, kao i promeelocitima. Što se tiče zrelih granulocita, megakariocitnih i eritrokariocitnih mikroba, njihov je kvantitativni sastav značajno smanjen.

"Raznolikost" eksplozije temelji se na razlikama u morfologiji, rezultatima citokemijskih studija i imunofenotipizaciji.

Trepanobiopsijom iliuma, izraženom blast metaplazijom, progresijom fibroze, može se otkriti značajno smanjenje megakariocitnih i eritrokariocitnih klica..

Rezultati studije ekstraktoznih žarišta punktata (leukemidi, limfni čvorovi) ukazuju na prisutnost blasta. U nekim je slučajevima potrebno provesti diferencijalnu dijagnozu s limfosarkomom biopsijom limfnih čvorova, jer se u posljednjoj fazi povećava vjerojatnost razvoja čvrstog tumora.

Liječenje i koliko dugo takvi pacijenti žive?

Taktike liječenja određuju se u svakom pojedinom slučaju pojedinačno, ovisno o stadiju onkološkog procesa i općem stanju ljudskog zdravlja..

Najčešće propisana kemoterapija, čija se učinkovitost prati laboratorijskom dijagnostikom. Ponekad se razmotri transplantacija koštane srži. Ova metoda se koristi u mladoj dobi, a pacijentova sestra ili brat su darivatelji.

U krizi su propisani inhibitori tirozin kinaze. Također se koristi interferon alfa. Ponekad je preporučljivo propisati kemoterapiju s nekoliko lijekova. Potrebno je kontrolirati razinu leukocita, jer njihova povećana razina može ometati lumen krvne žile.

Pored toga provodi se simptomatska terapija. Dobar učinak postignut je zajedničkom kemoterapijom s visokim dozama s transplantacijom matičnih stanica.

Također je vrijedno obratiti pažnju na transfuziju donorskih limfocita, koji pomažu tijelu da se nosi s onkološkim procesom. Daju se intravenski i zahtijevaju višestruke postupke.

Prognoza

Kriza blasta posljednja je faza kronične mijeloidne leukemije, pa je prognoza loša. U osnovi, životni vijek takvih bolesnika ne prelazi 3 mjeseca, ponekad i pola godine. S tim u vezi, ne biste trebali započeti onkološki proces, što dovodi do krize, jer se kronična mijeloidna leukemija može zaustaviti i značajno produljiti život osobe.

Kriza eksplozije

Kriza blasta posljednja je faza u razvoju kronične mijeloidne leukemije. Klinički je slična akutnoj leukemiji..

Ovo patološko stanje karakterizira brzo napredovanje i nizak preživljavanje. Prema morfološkoj strukturi, blastna kriza je porast broja blastskih stanica u perifernoj krvi.

Hematopoetske žarišta izvan koštane srži mogu se naći u organima kao što su:

Koža.
Limfni sustav.
Kost.
središnji živčani sustav.

Eksplozijska kriza ima nekoliko vrsta smjera:

limfoidna;
mijeloidne;
erythroblastic.

Prema statističkim podacima, kod kronične mijeloidne leukemije, blastna kriza je mijeloična u 65% slučajeva, a limfoblastična u 25% slučajeva..

Da bi se razjasnila struktura tumora, koriste se citokemijske analize i imunološka ispitivanja tumorskih stanica..

Limfoblastičnu krizu karakterizira prisutnost u kroničnoj leukemiji stanica tipičnih za akutnu limfoblastičnu leukemiju.

Mehanizam razvoja krize eksplozije

Po njihovom mišljenju, tumorsku koloniju karakterizira povećana krhkost kromosoma, pa se kod njih može primijetiti ne samo translokacija u 9. ili 22. kromosomu, već i trisomija u 8. kromosomu. Također, za tumorske stanice koje su prethodile blast krizi karakteristično je brisanje od 17p. Sve ove mutacije uzrokuju stvaranje klona tumorskih stanica..

Istodobno, vjeruje se da je dinamika razvoja patološkog procesa u ovom slučaju usko povezana s mjestom gdje je lom BCR gena. Međutim, neki znanstvenici opovrgavaju ovu teoriju..

Pored toga, kod nekih pacijenata razvija se blastna kriza na pozadini različitih mutacija u genima RB1 i TP53. Mnogo rjeđe mutacije u genetskom sustavu RAS.

Nedavno su dobiveni podaci da interleukin-1 igra ulogu u razvoju ovog patološkog stanja..

U posebnoj kategoriji bolesnika, prije razvoja blastne krize, primjećuje se metilacija DNA koja je lokalizirana u lokusu gena BCR-ABL1.

Dijagnostika

Glavni laboratorijski kriteriji za dijagnozu blastne krize u kroničnoj mijeloidnoj leukemiji:

povećanje broja limfoblastičnih i mijeloblastičnih stanica u koštanoj srži i perifernoj krvi;
pojava velikih klonova blast stanica koje su određene biopsijom koštane srži;
tvorba kloroma, koja je solitarna leukemična masa izvan koštane srži.

Obrada krizne eksplozije

Međutim, remisiju nije uvijek moguće postići, a njezino je trajanje relativno kratko. Glavni lijek, koji je dio polikemoterapije blae-mijeloidne krize, je Imatinib. Koristi se u kombinaciji s raznim citotoksičnim lijekovima.

Slični principi liječenja primjenjuju se i u eritroblastnoj varijanti blastne krize. Međutim, u tim se slučajevima prognoza također smatra nepovoljnom..

Međutim, u većini slučajeva njegovo trajanje ne prelazi 5 mjeseci. Općenito, eksplozija eksplozije slabo reagira na liječenje bez obzira na morfološki oblik. U ovom se slučaju čak i transplantacija koštane srži smatra praktično neučinkovitom..

Stoga znanstvenici pokušavaju razviti nove pristupe terapiji koji će poboljšati prognozu ovog patološkog stanja..

Kronična leukemija u odraslih

Leukemija (leukemija) je zloćudna bolest bijelih krvnih zrnaca (bijelih krvnih zrnaca). Javlja se u koštanoj srži, a zatim utječe na krv, limfne čvorove, slezenu, jetru, središnji živčani sustav (CNS) i druge organe. Leukemija se može razviti i kod odraslih i kod djece.

Leukemija je podijeljena na više tipova i podvrsta koji imaju svoje karakteristike kliničkog tijeka, liječenja i prognoze (ishod).

Da biste bolje razumjeli različite vrste leukemije, potrebno je imati osnovno razumijevanje krvožilnog i limfnog sustava..

Koštana srž nalazi se unutar kostiju. U njemu se formiraju različite krvne stanice.

Rane (mlade ili nezrele) krvne stanice nazivaju se matične stanice. Te stanice sazrijevaju i pretvaraju se u eritrocite (crvene krvne stanice), bijele krvne stanice i trombocite.

Crvena krvna zrnca prenose kisik iz pluća u druga tkiva i tijelo. Oni također uklanjaju ugljični dioksid - proizvod vitalne aktivnosti stanica. Smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca (anemija) dovodi do slabosti, kratkoće daha i povećanog umora.

Leukociti pomažu u borbi protiv virusa i bakterija. Postoji nekoliko vrsta i podvrsta leukocita, od kojih svaki ima specifičnu ulogu u zaštiti od infekcija.

Postoje tri glavne vrste leukocita: granulociti, monociti i limfociti.
Trombociti sprječavaju krvarenje iz posjekotina i modrica.
Limfni sustav uključuje limfne žile, limfne čvorove i limfu.
Limfne žile nalikuju venama, ali ne nose krv, već limfu - bistru tekućinu koja sadrži tkivnu tekućinu, otpadne proizvode tijela i stanica imunološkog sustava.

Limfni čvorovi nalaze se duž limfnih žila i akumuliraju stanice imunološkog sustava. Uz upale i neke druge bolesti, mogu se povećati u veličini.

Vrste leukemije

razlikovati:
akutna i kronična leukemija
limfocitna (limfoblastična) i mijeloična leukemija
U akutnoj leukemiji bolest brzo napreduje, i iako stanice brzo rastu, nisu u stanju sazrijevati..

Kod kronične leukemije, tumorske stanice nalikuju normalnim, ali se razlikuju od njih. Žive predugo i ometaju stvaranje određenih vrsta bijelih krvnih zrnaca..

Limfocitne i mijeloidne leukemije nazvane su po stanicama iz kojih su nastale..

RASPODELA 4 GLAVNE VRSTE LEUKEMIJE KOD DECE I ODRASLIH

Akutna limfocitna leukemija (SVE) (limfoblastična)	Akutna mijeloidna leukemija (AML) (ne-limfocitna, ONLL)
Javlja se češće kod djece nego kod odraslih i čini više od 50% leukemije u djece.	Javlja se u djece i odraslih i čini manje od polovice svih slučajeva dječje leukemije.
Kronična limfocitna leukemija (CLL)	Kronična mijeloična leukemija (CML)
Boli odrasle i javlja se 2 puta češće od CML-a.	Otkriva se uglavnom u odraslih i vrlo rijetko u djece, a 2 puta rjeđe kod CLL-a.

Kronična limfocitna leukemija (limfocitna leukemija) najčešća je vrsta leukemije u Europi i Sjevernoj Americi. Na njega otpada 30% svih leukemija.

Godišnja incidencija CLL-a u tim zemljama iznosi 3-3,5 na 100 tisuća stanovnika, a među ljudima starijim od 65 godina - do 20 na 100 tisuća stanovnika.

Oko 70% bolesnika razboli se između 50 i 70 godina. Prosječna dob na početku bolesti je 55 godina. Tek manje od 10% razboli se prije 40. godine.

Muškarci se razbole 2 puta češće od žena.

Kronična mijeloidna leukemija čini oko 20% svih leukemija. U Europi i Sjevernoj Americi zauzela je treće mjesto po prevalenciji CML-a nakon akutne leukemije i CLL-a. Godišnja incidencija je 1-1,5 na 100 tisuća stanovnika u svim zemljama i ostala je praktično stabilna tijekom posljednjih 50 godina.

Muškarci se razbole češće od žena, što čini 55-60% bolesnika. Polovina bolesnika se razboli u dobi od 30-50 godina, najčešće u dobi od 30-40 godina. Tipični CML je rijedak u djece i čini više od 1-2% slučajeva leukemije u dječjoj dobi.

Uzroci kronične leukemije i mogućnost njezine prevencije

Trenutno su poznati neki faktori rizika povezani s razvojem razvoja kronične leukemije. Dakle, izlaganje velikim dozama zračenja od eksplozije atomske bombe ili nesreće na nuklearnom reaktoru povećava rizik od kronične mijeloidne leukemije, ali ne i kronične limfocitne leukemije..

Dugotrajna izloženost herbicidima ili pesticidima u ruralnim zajednicama može povećati rizik od kronične limfocitne leukemije.

Visokonaponski dalekovodi mogu biti faktor rizika za razvoj leukemije.

Većina ljudi s leukemijom nema čimbenike rizika, tako da ne postoji način da se spriječi ova bolest. Izuzetak je pušenje, što povećava rizik od leukemije..

Dijagnoza kronične leukemije

Metode za rano otkrivanje kronične leukemije još uvijek nisu razvijene. Ako imate neobične simptome, odmah trebate konzultirati liječnika.

50% bolesnika s kroničnom leukemijom nema simptoma u vrijeme otkrivanja bolesti. U ovih bolesnika bolest se dijagnosticira krvnim testom koji se izvodi iz drugog razloga..

Uobičajeni simptomi kronične leukemije mogu uključivati umor, slabost, gubitak težine, vrućicu i bolove u kostima. Većina ovih simptoma povezana je sa smanjenjem broja krvnih stanica.

Anemija (anemija) rezultat je smanjenja broja crvenih krvnih zrnaca, što rezultira kratkoćom daha, povećanim umorom i blijedom kožom.

Smanjenje broja normalnih bijelih krvnih zrnaca povećava rizik od infekcije. U bolesnika s leukemijom, broj leukocita može se značajno povećati, ali te stanice tumora ne štite od infekcije.

Smanjenje broja trombocita prati i krvarenje, krvarenje iz nosa i desni.
Širenje leukemije iz koštane srži u druge organe i središnji živčani sustav može dovesti do glavobolje, slabosti, napadaja, povraćanja i oštećenja vida.
Leukemiju mogu pratiti natečeni limfni čvorovi, jetra i slezina.

Dijagnostičke metode

Krvni test. Prema broju krvnih stanica i njihovoj pojavi pod mikroskopom može se posumnjati na leukemiju. Većina bolesnika s kroničnom leukemijom ima povećan broj leukocita, smanjenje broja eritrocita i trombocita.

Biokemijski test krvi pomaže razjasniti funkciju bubrega i sastav krvi.
Pregled koštane srži omogućuje uspostavljanje dijagnoze leukemije i procjenu učinkovitosti liječenja.
Spinalna slavina omogućava otkrivanje tumorskih stanica u cerebrospinalnoj tekućini i liječenje primjenom kemoterapije.
Da bi se razjasnila vrsta leukemije, koriste se posebne istraživačke metode: citokemija, protočna citometrija, imunocitokemija, citogenetika i molekularno-genetička istraživanja..
Rendgenski pregledi prsa i kostiju mogu otkriti oštećenje limfnih čvorova medijastinuma, kostiju i zglobova.
Kompjuterskom tomografijom (CT) može se otkriti zahvaćanje limfnih čvorova u prsima i trbuhu.
Magnetska rezonanca (MRI) posebno je indicirana za ispitivanje mozga i leđne moždine.
Ultrazvučni pregled (ultrazvuk) omogućuje vam razlikovanje tumorskih i cističnih formacija, prepoznavanje oštećenja bubrega, jetre i slezine, limfnih čvorova.

Stadiji kronične leukemije

Ovisno o stupnju širenja bolesti u većini zloćudnih tumora, određuje se stadij - od 1 do 4.
Međutim, leukemija je sistemska bolest u kojoj u vrijeme dijagnoze dolazi do oštećenja koštane srži i drugih organa, dakle, faza nije određena u leukemiji..
Za procjenu prognoze (ishoda) bolesti uzimaju se u obzir i druge karakteristike koje utječu na izbor taktike liječenja..

Liječenje kronične leukemije

Liječenje bolesnika s kroničnom leukemijom ovisi o vrsti bolesti i prognostičkim čimbenicima.

Metoda lijekova glavna je u liječenju kronične leukemije..

Liječenje kronične limfocitne leukemije (limfocitna leukemija), ovisno o rizičnoj skupini

Izbor taktike liječenja za bolesnike s CLL-om ovisi kako o učestalosti tumorskog procesa, tako i o prisutnosti određenih simptoma. Uzimajući u obzir ove čimbenike, kao i stanične i kromosomske promjene, pacijenti se dijele u rizične skupine.

Skupina niskog rizika.

Prognoza (ishod) bolesti u bolesnika ove skupine je povoljan. Prosječna stopa preživljavanja je 20-25 godina. Obično se ne propisuje liječenje i preporučuje se pažljivo promatranje. Samo u slučaju daljnjeg razvoja bolesti ili pojave neugodnih simptoma, primjenjuje se liječenje.

Srednja i visoko rizična skupina.

U bolesnika bez simptoma, liječenje se može privremeno suzdržati. Ako se pojave znakovi napredovanja bolesti ili novi simptomi, može se propisati terapija.

Kemoterapija se obično provodi s lijekom protiv raka klorambucilom. Ako se pojave ozbiljne nuspojave, ovaj se lijek može zamijeniti ciklofosfamidom. Ponekad se koriste steroidni lijekovi (prednizon).

U nekih bolesnika koristi se kombinirana kemoterapija s uključivanjem ciklofosfamida, doksorubicina, vinkristina.

Fludarabin se obično koristi za relaps (povratak) bolesti nakon liječenja kombinacijom lijekova. U mladih bolesnika ovaj se lijek može koristiti na samom početku liječenja..

Ako su slezena ili limfni čvorovi povećani, može se propisati niska doza zračenja.

U slučaju teških simptoma povezanih sa značajnim povećanjem slezene, slezina se uklanja.

Leukafereza (uklanjanje viška bijelih krvnih stanica, uključujući stanice tumora) indicirana je za bolesnike s velikim brojem leukocita koji ometaju protok krvi prije kemoterapije. Učinak dolazi brzo, ali može biti privremen.

U rijetkim se slučajevima koristi transplantacija matičnih stanica, ali učinkovitost ove metode još nije dokazana..
Ponekad se CLL može transformirati (razviti) u akutnu leukemiju ili agresivni ne-Hodgkinov limfom (limfosarkom).
Liječenje kronične mijeloidne leukemije (mijeloična leukemija), ovisno o fazi bolesti.
Izbor taktike liječenja za bolesnike s CML ovisi o fazi bolesti (kronična, ubrzanje, blast kriza), dobi pacijenta, prognostičkim čimbenicima i dostupnosti odgovarajućeg davatelja.
Kronična faza.
Primjena lijeka glivec (imatinib) dovodi do postizanja punog učinka u 90% bolesnika s CML-om.
Prije toga, primjena je visoke doze kemoterapije u kombinaciji s ukupnim zračenjem i transplantacijom matičnih stanica..
Faza egzacerbacije.

Primjena glivec može dovesti do postizanja remisije (nema znakova bolesti), ali razdoblje poboljšanja ne traje dugo. Upotreba interferona također sprječava dugotrajne remisije. 20% pacijenata ima pozitivan odgovor na kemoterapiju, ali to traje ne više od 6 mjeseci.

Otprilike 15% pacijenata u ovoj fazi CML-a živi nekoliko godina nakon transplantacije matičnih stanica. Taj se postupak najbolje izvodi kod mladih pacijenata nakon učinkovite kemoterapije..

U ovoj fazi bolesti tumorske stanice nalikuju onima u akutnoj mijeloidnoj leukemiji (AML) i nisu baš osjetljive na kemoterapiju. Ako se postigne pozitivan učinak, onda je to kratkotrajno. U ovom slučaju moguće je koristiti transplantaciju matičnih stanica.

U nekih bolesnika tumorske stanice nalikuju stanicama akutne limfoblastične leukemije (SVE) koje su osjetljivije na kemoterapiju. Stoga primjena vinkristina, doksorubicina i prednizona može dovesti do remisije.

U slučaju oštećenja središnjeg živčanog sustava u bolesnika s CML-om, koristi se citarabin, ubrizgava se u kralježnični kanal ili zračenje mozga.

Simptomi leukemije

Leukemija je maligna bolest krvnog sustava, karakterizirana prevladavanjem procesa umnožavanja stanica koštane srži, a ponekad i pojavom patoloških žarišta hematopoeze u drugim organima. Leukemije su porijekla slične tumorima.

To je poremećaj struktura koje čine krv (koštana srž i limfni sustav - slezina, jetra i limfni čvorovi) u kojem nastaje veliki broj nenormalnih bijelih krvnih stanica..

Te se stanice raka ispuštaju u krvotok, gdje kruže tijelom i mogu upasti u ostala tkiva u tijelu, uključujući jetru, kožu i središnji živčani sustav. Kako koristiti narodne lijekove za ovu bolest, pogledajte ovdje.

U krvi postoje tri glavne vrste stanica. Crvene krvne stanice nose kisik; trombociti su važni za zgrušavanje krvi; Bijela krvna zrnca bore se protiv zaraznih bolesti i dio su imunološkog sustava tijela. Bijele stanice zauzvrat su podijeljene u dvije vrste.

Stanice proizvedene u koštanoj srži uništavaju bakterije i druge strane organizme okružujući ih; stanice koje proizvodi limfni sustav proizvode antitijela koja ubijaju nosioce infekcija.

Nezrele bijele krvne stanice zvane blast stanice proizvode se iz koštane srži i limfnog sustava, ali se ne puštaju u krvotok dok ne sazriju. Obično tijelo proizvodi samo dovoljno bijelih krvnih zrnaca da zamijene mrtve stanice..

Kod leukemije nastaje previše blast stanica i zrelih bijelih stanica. Prekomjerne bijele krvne stanice u koštanoj srži ometaju proizvodnju drugih vrsta krvnih stanica.

Kao rezultat nedostatka crvenih krvnih stanica, tkiva u tijelu doživljavaju gladovanje kisikom, manjak trombocita uvelike povećava rizik od krvarenja, a nedostatak zrelih bijelih krvnih stanica može oslabiti imunološki sustav.

Različite vrste leukemije klasificiraju se kao akutne ili kronične ovisno o brzini bolesti i koja su izložena bijela krvna zrnca.

Akutna leukemija brzo je progresivna bolest koju karakterizira proliferacija najmlađih, nediferenciranih stanica koje su izgubile sposobnost sazrijevanja i obično zahtijevaju trenutno liječenje.

simptomi Bolest se nastavlja s visokom groznicom, slabošću, razvojem teških manifestacija hemoragične dijateze. Pridružuju se zarazne komplikacije, nekrotična grlobolja. Pacijent primjećuje bol u udovima; bolno tapkanje po sternumu.

U krvi se povećava broj leukocita, posebno oštro broj njihovih patoloških mladih oblika, takozvanih blast stanica. Štoviše, u mrljama krvi postoji i mali broj zrelih oblika, a srednji oblici obično nedostaju..

U slučaju sumnjivih rezultata perifernih krvnih pretraga, provodi se punkcija koštane srži u kojoj se otkriva proliferacija blast stanica..

Liječenje akutne leukemije provodi se propisivanjem kombinacije nekoliko citostatika: vinkristin, 6-merkaptopurin, metotreksat i velike doze prednizolona (60-100 mg).

Za odgovarajuće indikacije propisani su simptomatski agensi (antibiotici, hemostatski lijekovi, vitamini). Transfuzija krvi ako je potrebno.

Nakon postizanja kliničke i hematološke remisije, dugo se provodi održavajuća kemoterapija.

Kronična leukemija ima dvije faze razvoja: postupni i akutni. Tijekom postupne faze, koja može trajati dugi niz godina, simptomi su često izostali i liječenje možda neće biti potrebno; međutim, simptomi i brzo napredovanje bolesti u drugom stadiju, akutni razvoj kronične leukemije nalikuju onima akutne leukemije.

Leukemije su također klasificirane prema vrsti bijelih krvnih stanica koje su izložene akutnoj mijeloidnoj leukemiji, kroničnoj mijeloidnoj leukemiji i monocitnoj leukemiji, koje upadaju u mijeloidne stanice; kao i akutna i kronična limfocitna leukemija, kada su pogođene stanice limfnog sustava.

Kronična mijeloidna leukemija popraćena je kršenjem sazrijevanja granulocita, njihovom povećanom reprodukcijom, pojavom žarišta hematopoeze izvan koštane srži.

simptomi Bolest se može razvijati postupno s pojavom pritužbi na pojačani umor, loš apetit, gubitak težine. Pregledom se otkriva povećanje veličine jetre, slezine i limfnih čvorova. Moguće pojačano krvarenje.

Dijagnoza se postavlja ispitivanjem krvi u kojoj se utvrđuje značajan porast broja leukocita do 500 000 ili više. Ispitivanjem krvnog brisa pronađeni su veliki broj mladih oblika neutrofila: mijeloblasti, mijelociti. Može postojati blaga anemija i promjena u broju trombocita.

Često se razina mokraćne kiseline u krvi povećava, što može čak dovesti i do sekundarnog gihta. U kasnijim fazama bolesti javljaju se zarazne komplikacije, postoji tendencija tromboze.

Liječenje. U naprednom stadiju bolesti, glavno liječenje je mijelozan, koji se primjenjuje u dozi od 4-6 mg / dan. S padom razine leukocita za polovicu početne vrijednosti, doza se prepolovi.

Kad razina leukocita postane blizu normalnoj, prelaze se na dozu za održavanje, na primjer, 2 mg 1-3 puta tjedno. Uz nisku učinkovitost takve terapije i napredovanje bolesti, liječenje se provodi prema načelima sličnim liječenju akutne leukemije, tj. koristite kombinaciju citostatskih sredstava.

Ekstraozalni leukemijski infiltrati, često u terminalnom stadiju, najčešće se liječe zračenjem. Simptomatska terapija se koristi istodobno.

Kronična limfocitna leukemija je benigni tumor limfnog tkiva. Karakterizira ga limfna leukocitoza, povećana proliferacija limfocita u koštanoj srži, povećani limfni čvorovi, slezina i jetra. Bolest se obično javlja u starosti.

U istraživanju krvi često se opaža samo limfocitoza (40-60%) duži niz godina, iako ukupni broj leukocita fluktuira oko gornje granice norme. Limfni čvorovi postupno se počinju povećavati, prije svega, obično u vratu, u pazuhu, a zatim se proces širi na druga područja.

Pojavljuju se pojačani umor, znojenje, slabost, a ponekad i groznica. U istraživanju su limfni čvorovi gusti, pokretni, bezbolni. X-zraka može otkriti povećanje limfnih čvorova medijastinuma pomakom njegovih organa. Slezena i jetra u pravilu su često uvećani.

U perifernoj krvi povećava se broj leukocita uglavnom zbog malih limfocita. Karakteristično obilježje kronične limfocitne leukemije su raspršene jezgre limfocita (sjene Gumprechta).

Kronična limfocitna leukemija može biti komplicirana bakterijskim infekcijama, autoimunom hemolitičkom anemijom i trombocitopenijom, herpes zosterom, eksudativnom pleurijom, oštećenjem živčanog sustava.

Liječenje. U blažim slučajevima, s tek umjerenim promjenama u krvi, ne može se provesti aktivno liječenje. Indikacije za započinjanje terapije su: pogoršanje općeg stanja, brzo povećanje limfnih čvorova, slezine i jetre, pojava infiltracije leukemijskih organa.

Klorbutin (leukeran) propisan je u dozi od 2 mg 2-6 puta dnevno (ovisno o broju leukocita u krvi) tijekom 4-8 tjedana. Za terapiju održavanja koristi se klorbutin u dozi od 10-15 mg 1-2 puta tjedno.

U slučaju rezistencije na ovaj lijek, ne koristi se ponovo, ali ciklofosfamid se propisuje s prekidima u velikim dozama - 600-800 mg jednom tjedno. Ova terapija, posebno u prisutnosti citopenije, kombinira se s prednizonom u dozi od 15-20 mg dnevno.

Pri liječenju citostaticima, posebno klorbutinom, potrebno je često nadzirati perifernu krv zbog mogućnosti citopenije. Lokalna terapija zračenjem može biti učinkovita i kod kronične limfocitne leukemije..

Polovina slučajeva leukemije jesu akutne leukemije. Akutna limfocitna leukemija najčešća je u djece, dok se više od 80 posto slučajeva akutne mijeloidne leukemije javlja kod odraslih. Od tipova kronične leukemije općenito su najčešća kronična limfocitna leukemija i mijeloična leukemija..

Iako se leukemija smatra dječjom bolešću, uglavnom pogađa ljude u 60-ima, posebno muškarce. Liječenje može dovesti do oporavka, iako su recidivi česti. Trenutno se liječenje akutne limfocitne leukemije u djece uspješno provodi: 50-70 posto djece dugo se riješi simptoma bolesti.

Uobičajeni simptomi

• U ranoj fazi kronične leukemije nema simptoma. • Osjećaj općeg pogoršanja zdravlja (u akutnoj limfnoj i akutnoj mijeloidnoj leukemiji, kao i kod kronične mijeloidne leukemije i limfocitne leukemije).

• Groznica i znojenje noću zbog bakterijskih, virusnih ili gljivičnih bolesti povezanih s leukemijom.

Zarazne bolesti mogu biti česte zbog oslabljenog imunološkog sustava i nedovoljnog broja bijelih stanica kako bi se pravilno branila organizam (u akutnoj limfnoj i akutnoj mijeloidnoj leukemiji, kao i kod kronične mijeloidne leukemije i limfocitne leukemije).

• jak umor, blijedost i kratkoća daha zbog anemije (u akutnoj limfoidnoj i akutnoj mijeloblastičnoj leukemiji, kao i kod kronične mijeloidne leukemije i limfocitne leukemije). • Glavobolja i konvulzije zbog zahvata središnjeg živčanog sustava (u akutnom limfoidu i akutna mijeloična leukemija).

• Modrice i krvarenja zbog smanjenog broja trombocita (kod akutne limfoidne i akutne mijeloidne leukemije, kao i kod kronične mijeloidne leukemije).

• Bol u trbuhu, mučnina i povraćanje zbog povećane slezene (kod akutne mijeloidne leukemije, kao i kod kronične mijeloidne leukemije) (za kroničnu limfocitnu leukemiju) i slezenu (za kroničnu mijeloidnu leukemiju) • Bolovi u zglobovima zbog gihta (za kroničnu mijeloidnu leukemiju).

Razlozi

• Uzrok leukemije nije poznat • Nasljedni čimbenici igraju ulogu. Genetski poremećaj poznat kao "Philadelphia Chromosom" dovodi do kronične mijeloidne leukemije; 10 posto ljudi s akutnom limfocitnom leukemijom također ima ovo stanje. • Neke industrijske kemikalije, poput benzena, mogu uzrokovati leukemiju.

Produljena izloženost rendgenu ili zračenju (koja se koristi za liječenje karcinoma) može dovesti do leukemije. • Određeni lijekovi koji se koriste u kemoterapiji, poput mekloretamina, klorambucila, ciklofosfamida i busulfana mogu dovesti do većeg rizika od leukemije.

• Limfocitna leukemija, rijetka vrsta leukemije koja se nalazi u odraslih, uzrokuje humani virus limfocitne leukemije. Međutim, neće svaka osoba zaražena ovim virusom razviti leukemiju. • Određivanje broja crvenih krvnih stanica, trombocita i raznih vrsta bijelih krvnih zrnaca u krvi • Biopsija koštane srži. Uzorak tkiva obično se uzima iz bedrene kosti.

• Stanice se analiziraju kako bi se utvrdila prisutnost Philadelphia kromosoma i provjerile ostale kromosomske nepravilnosti..

Opće liječenje

• Kemoterapija se koristi za liječenje akutne leukemije i kronične leukemije u fazi akutnog razvoja.

U početku se visoke doze koriste za poticanje oporavka, a u slučaju akutne limfocitne leukemije, niže doze lijekova mogu se koristiti mjesecima ili godinama kako bi se spriječio recidiv. Koštana srž pacijenta može se ukloniti radi čuvanja u smrznutom stanju.

Uklanjanje koštane srži štiti je od oštećenja kada se liječi visokim dozama kemoterapijskih lijekova; tada se sačuvane stanice koštane srži vraćaju na svoje mjesto.

• Zračna terapija može se koristiti za ubijanje leukemijskih stanica u cerebrospinalnoj tekućini, središnjem živčanom sustavu, slezini i limfnim čvorovima (kod akutne limfocitne leukemije i kronične mijeloidne leukemije i limfocitne leukemije).

• Kortikosteroidi (obično prednizon) mogu se propisati prije ili uz kemoterapiju (za akutnu limfocitnu leukemiju i kroničnu limfocitnu leukemiju i tijekom akutne faze kronične mijeloidne leukemije).

• Transplantacija koštane srži može se koristiti za liječenje (i eventualno liječenje) akutne limfoidne i mijeloične leukemije i kronične mijeloidne leukemije (ako se može naći kompatibilni darivatelj). Najbolji se rezultati postižu kada je darivalec bliski srodnik.

Prije transplantacije pacijent se podvrgava intenzivnoj kemoterapiji, ponekad zajedno s zračenjem cijelog tijela kako bi uništio stanice leukemije.

Koštana srž se također može ukloniti iz pacijenta kako bi se podvrgla uništavanju leukemijskih stanica, a zatim se vratila na svoje mjesto nakon kemoterapije ili kombinacije kemoterapije i zračenja..

• Kirurgija za uklanjanje povećane slezine, jednog od organa na kojem se stvaraju bijele stanice, može biti potrebna za kroničnu limfocitnu leukemiju.

• Za sve oblike leukemije, tijekom liječenja mogu se koristiti crvene krvne stanice ili transfuzija trombocita za održavanje odgovarajuće razine krvnih komponenti. Analgetici se mogu propisati za sve oblike leukemije.

• Za liječenje zaraznih bolesti u svim oblicima leukemije možda će biti potrebni antibiotici ili antifungalni lijekovi. Uobičajene zarazne bolesti opasne su za pacijenta s leukemijom, jer i rak i njegovo liječenje potiskuju imunološki sustav tijela.