Fibromatoza

Fibromatoza je bolest koja je patološko povećanje volumena (proliferacije) vezivnih vlakana. Budući da se nalaze u gotovo svim organima i sustavima, fibromatoza se može naći u cijelom tijelu, lokalizirana u žilama i zglobovima, u unutrašnjim organima, na površini kože.

Što je fibromatoza

Izvana se ova bolest očituje u stvaranju čvorova, izbočenja sličnih tumoru, gustih niti ili brtvi..

Najčešće, bolest počinje napredovati od djetinjstva ili se manifestira u adolescenciji, rjeđe se stječe u odrasloj dobi.

Tijek fibromatoze može poprimiti drugi smjer, na primjer, potkožni čvorovi mogu se rastopiti sami, bez liječenja, ili bolest može steći generalizirani oblik i proširiti se na cijelo tijelo.

Konačna dijagnoza fibromatoze postavlja se nakon ispitivanja komada tkiva uklonjenog tijekom biopsije ili operacije.

Liječenje bolesti konzervativnim metodama smatra se neučinkovitim, stoga se nodularne formacije najčešće preporučuju kirurškim izrezom.

U većini slučajeva liječnici daju povoljnu prognozu za bolest, jer fibromatoza nije sklona metastazama i malignosti. Međutim, sa svojim ukupnim širenjem po tijelu, prognoza se pogoršava. Također, ovu patologiju karakterizira činjenica da uklonjene tumorske oblike mogu ponovno rasti, tj. relapsi bolesti su vrlo česti.

Uzroci bolesti

Trenutno se vjeruje da se razvoj fibromatoze temelji na displastičnim procesima, tj. promjene u strukturi i strukturi vezivnih vlakana bez stvaranja upalne reakcije u njima. Mogu ih uzrokovati nasljedni čimbenici ili štetni utjecaji okoline.

Ovi patološki procesi mogu se lokalizirati u bilo kojem području ljudskog tijela, kako na površini, tako i u unutarnjim organima. Bolest se javlja u svim dobnim skupinama.

Koncept "fibromatoza" prvi se put pojavio u svijetu znanosti 1954, zahvaljujući radovima A. P. Stouta, D. Mackenzie, P. Allena. Ovi su znanstvenici opisali bolest i razvili njezinu klasifikaciju..

Znanstvena istraživanja 70-ih i 80-ih godina našeg stoljeća dovela su do činjenice da su znanstvenici identificirali glavne mehanizme za razvoj fibromatoze. Dokazali su da fibroplastične stanice podliježu proliferaciji i infiltraciji zbog koje se povećavaju u veličini..

Klasifikacija

Fibromatoza je urođena i stečena.

Kongenitalni oblici otkrivaju se u dojenačkoj, predškolskoj, adolescentnoj i odrasloj dobi, stečeni oblici karakteristični su za zrele i starije bolesnike.

Bolest se može očitovati kao:

• oblik bolesti sličan fibrosorkomu. Otkriva se u prva tri mjeseca djetetova života, po morfološkim je karakteristikama slična tumoru - sarkomu;
• generalizirani oblik. Najčešće se nalazi odmah pri rođenju djeteta, što se očituje formiranjem mnogih čvorova u potkožnom tkivu i u tijelu, koji se mogu povećati u veličini i ulcerirati;
• multicentrični oblik. Karakterizira ga odsutnost oštećenja unutarnjih organa, česta regresija (resorpcija) čvorova i niti;
• kongenitalni lokalizirani oblik. Nastaje formiranjem 1-2 čvora na jednom mjestu na površini ili u tijelu;
• fibromatoza vrata. Lezija je lokalizirana u području sternokleidomastoidnog mišića, može dovesti do razvoja tortikolisa;
• difuzni infantilni oblik. Najčešće se nalazi u prvim godinama života kod dječaka, s njom se čvorovi šire u području gornjih udova, glave i vrata;
• fibrozni hemartom dojenčadi. Nalazi se u muške djece u prve četiri godine života, lokalizirano ispod kože na područjima podlaktice, ramena, stražnjice, pazuha;
• oticanje prstiju, ponavljajući tijek, javlja se u prvoj godini života kod djece;
• aponeurotska fibroma. Pogađa djecu od 3 do 15 godina, s njom su čvorovi u dermisu ruku i nogu;
• juvenilni angiofibroma nazofarinksa. Formira se u mužjaka starosti 10 do 20 godina, brzo raste, sklon krvarenjima;
• multipla juvenilna gealna fibromatoza. Pojavljuje se u novorođenčadi i dojenčadi, ovaj oblik karakterizira pojava mnogih čvorovnih izraslina u glavi i zglobovima;
• palmarna i plantarna fibromatoza. Daje manifestaciju u dobi od 40 godina, očituje se formiranjem pojedinačnih čvorova u području stopala i ruku;
• ekstra abdominalni desmoid. Lokaliziran u području tankog crijeva;
• gingivalna (gingivalna) fibromatoza. Manifestira se zadebljanjem desni i gubitkom njihovih svojstava koje drže zube;
• agresivna fibromatoza. To je tumor koji se razvija iz mišićnih, fascijalnih ili angioedemskih vlakana. Značajka ovog oblika bolesti je aktivno oštećenje (rast) u okolna tkiva, bez mogućnosti zlostavljanja i širenja u druge zone.

Simptomi fibromatoze

Simptomi bolesti ovise o obliku bolesti.

Fibromatoza desni

Manifestira se njihovim vidljivim rastom, stvaranjem velike količine plaka na njima, poteškoćama s žvakanjem hrane, širenjem karioznih procesa, lošim zadahom.

Fibromatoza mliječnih žlijezda

Izražava se otkrivanjem gustog čvorišta s jasnim granicama, veličine 1-2 cm, pojavom boli u prsima, ozračivanjem bolova u pazuhu, lopatice, ramena.

Fibromatoza pluća

Karakterizira ih nelagoda u prsima i težina, kratkoća daha, kašalj, piskanje u disku.

Plantarna fascijalna bolest

Manifestira se bolom prilikom hodanja i pomicanja nogu, pojavom čvorova na zahvaćenom području, poteškoćama u savijanju stopala.

Oblik dlana

Nastaje stvaranjem izbočina na ruci ili prstima, spontanom fleksijom prstenastog ili malog prsta, gubitkom motoričke aktivnosti ruke.

Fibromatoza maternice

Smatra se početnom fazom razvoja fibroida maternice. Može početi napredovati na pozadini disfunkcije ženskih spolnih organa, nakon operacije, hormonalnih poremećaja.

Je prilično česta patologija među ženama.

Jedna od teorija o pojavi kršenja je utjecaj na tijelo prekomjerne količine hormona estrogena. Znanstvenici su također primijetili da je rizik od ove patologije veći kod neuki žena..

Kao i sve fibromatoze, bolest se u početku ne očituje i može se otkriti samo slučajno, tijekom rutinskog pregleda. Nakon toga, žene se požale na intermenstrualno krvarenje, pojačanu ili produženu regulaciju, bol u preponama, nelagodu tijekom intimnosti, disfunkciju crijeva.

Liječenje fibromatoze maternice obično se sastoji od redovitog praćenja, ponekad ginekolozi mogu propisati hormonske oralne kontraceptive, poput Luprona ili Levonoorgestrela.

Jedno od pomoćnih sredstava su pripravci koji sadrže željezo, vitamini i korisni mineralni kompleksi..

Hirurške metode su indicirane kada postoji rizik od razvoja fibroida ili snažnog širenja procesa.

Liječenje fibromatoze

Glavne metode suočavanja s fibromatozom su kirurške. Čvorovi su izrezani iz svojih područja lokalizacije. Nakon toga može se propisati zračenje problematičnih područja.

Uz generalizirani oblik bolesti, liječnici pokušavaju smanjiti mehanički iritantni učinak čvorova na unutarnje organe.

Evdokimova Olga Alexandrovna

Je li vam ova stranica bila korisna? Podijelite ga na svojoj omiljenoj društvenoj mreži!

fibromatoza

Fibromatoza je patološki proces tijekom kojeg se zamjenjuje normalno vezivno mišićno tkivo. Do danas nije bilo moguće otkriti glavni uzrok i patogenezu takve bolesti. Međutim, neki kliničari vjeruju da se bolest formira na pozadini genetske predispozicije i promjena na hormonalnoj razini..

Simptomatologija takve bolesti je dvosmislena, jer izravno ovisi o mjestu lokalizacije postupka zamjene. Ipak, u gotovo svim slučajevima primjećuje se prisutnost sindroma boli i kršenja anatomskog oblika zahvaćenog područja..

Dijagnostika se temelji na podacima dobivenim tijekom čitavog niza relevantnih aktivnosti, što uključuje fizikalni pregled i laboratorijske i instrumentalne pretrage.

Taktika terapije ovisit će o stupnju prevalencije patologije. Dakle, u odnosu na neke pacijente može se propisati očekivana taktika, dok za druge je potrebna medicinska intervencija..

Prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti, takav poremećaj ima nekoliko koda koji se razlikuju u lokalizaciji patološkog procesa. Na primjer, plantarna fibromatoza ima kod prema ICD-10 M72.2, nodularne lezije mliječnih žlijezda - M72.3, palmatska fibromatoza - M72.0, i pseudosarkomatozna fibromatoza - M72.4.

Etiologija

Trenutno nije moguće otkriti razlog koji je doveo do razvoja takve bolesti u kojoj dolazi do pretjerano aktivne diobe i proliferacije vezivnog tkiva..

Unatoč tome, uobičajeno je da kliničari identificiraju nekoliko predisponirajućih čimbenika koji uvelike povećavaju vjerojatnost bolesti. To uključuje:

• opterećena nasljednost;
• prisutnost akutnog ili kroničnog upalnog procesa u anamnezi;
• kršenje hormonske pozadine - ovaj razlog najčešće djeluje kao provokator fibromatoze maternice kod ženskih predstavnika;
• prodor crva, parazita ili protozoja u ljudsko tijelo;
• širok izbor ozljeda i kršenja anatomskog integriteta - takav izvor vrlo često izaziva fibromatozu kože ili pluća:
• dugogodišnje iskustvo u zlouporabi alkoholnih pića ili pušenja duhana;
• dugotrajna uporaba određenih lijekova;
• štetni utjecaji okoline.

Vrijedi napomenuti da neke vrste bolesti imaju svoje nepovoljne čimbenike. Na primjer, fibromatoza desni je najčešće uzrokovana:

• tijek bolesti iz endokrinog sustava;
• genetska predispozicija - patologija ima dominantnu vrstu nasljeđivanja;
• predoziranje lijekova, poput antiepileptičkih lijekova, imunosupresiva i blokatora kalcijevih kanala.

Fibromatoza mliječne žlijezde, pored gore navedenih glavnih čimbenika, često izaziva:

• disfunkcija gušterače ili štitnjače;
• razdoblje seksualnog razvoja i menopauze;
• prisutnost bilo koje faze pretilosti;
• šećerna bolest.

Sljedeće okolnosti povećavaju rizik od razvoja fibromatoze maternice:

• kronične stresne situacije;
• nepravilan seksualni život;
• ponovljeni umjetni prekid trudnoće;
• prethodne ginekološke kirurške intervencije;
• povijest endometrioze, fibroida maternice ili adenomioze;
• nedostatak radne snage;
• raniji početak menstruacije, naime prije 10 godina;
• česta izloženost patologijama organa reproduktivnog sustava, uključujući SPD;
• kronične bolesti jetre.

Plućna fibromatoza može biti uzrokovana:

• loše navike;
• loša ekologija;
• kronične virusne bolesti, poput tuberkuloze;
• kontakt s radioaktivnim ili kemijskim tvarima;
• profesionalne opasnosti.

Klasifikacija

Bez obzira na lokalizaciju, fibromatoza je podijeljena u nekoliko vrsta:

• mekog tipa - često se javlja na koži, a izvana se izražava u više čvorova malih količina;
• gusti tip - glavna razlika je što se ne sastoji od staničnih elemenata, već od elastičnih ili kolagenih vlakana;
• desmoidni tip - karakterizira to što se brzo širi na nova područja, a također ima povećan rizik od zloćudnosti i recidiva.

Fibromatoza desni, kako se razvija, prolazi kroz nekoliko stadija:

• početno - u ovom slučaju dolazi do zadebljanja interdentalnih papila, a hipertrofirana guma pokriva trećinu zubne jedinice;
• umjerena - gumica zahvaćena patologijom proteže se do polovice koronalnog dijela zuba;
• teška - veći dio zuba uključen je u bolest.

Po prevalenciji vezivno tkivo na desni je:

Fibromatoza mliječne žlijezde obično se dijeli na:

Uz to, bolest je predstavljena sljedećim oblicima:

• fibroadenoma ili adenofibroma;
• cista ili intraduktalni papiloma;
• lisnat fibroadenoma.

Ovisno o lokalizaciji, fibromatoza maternice je:

• unutar škole;
• subserous;
• submukozne;
• na nozi;
• međuprostorni;
• međusobnog povezivanja;
• vreba.

Također, postoji maternica i difuzni postupak zamjene normalnog tkiva vezivnim tkivom u maternici..

Palmarna fibromatoza ima 4 stupnja progresije:

• 1. faza - pojavljuje se kontraktura koja ima izgled malog pečata ispod kože;
• Faza 2 - izražena je laganim ograničenjem motoričke funkcije prstiju, dok su oni u savijenom položaju;
• 3. faza - dolazi do još veće fleksije prstiju, što je gotovo nemoguće ispraviti;
• 4 faza - karakterizirana izraženom deformacijom ruku.

Zasebno treba istaknuti agresivnu fibromatozu koja najčešće pogađa mlade ljude i lokalizirana je u zoni aponeuroze ili fascije.

simptomi

Budući da postoji veliki broj sorti bolesti, sasvim je prirodno da će svaka varijanta tečaja imati svoju kliničku sliku. Dakle, fibromatoza mekih tkiva usne šupljine izražena je sljedećim znakovima:

• prekomjerni porast gingivalnog ruba;
• problemi sa žvakanjem hrane;
• nakupljanje velikih količina mekog plaka;
• stvaranje karijesa;
• uništavanje zubne cakline;
• loš dah;
• patološka pokretljivost zubnih jedinica.

Opće stanje pacijenta u takvoj situaciji nije narušeno..

Fibromatoza dojke ima sljedeće simptome:

• izgled gustog čvora, s jasnim konturama;
• volumen obrazovanja varira od 1 milimetra do 2 centimetra;
• distenzija i jačina u bolesnoj mliječnoj žlijezdi;
• pojava umjerene boli i njezino širenje na pazuh, lopaticu i rame - najčešće se takvi znakovi javljaju prije početka menstruacije.

Predstavljeni su simptomi fibromatoze tijela maternice:

• povećanje volumena menstrualnog protoka;
• dugo razdoblje kritičnih dana;
• sluznica s nečistoćama u krvi koja se javljaju između menstruacije;
• sindrom jakog bola;
• neugodne senzacije tijekom spolnog odnosa;
• kršenje procesa defekacije i mokrenja.

Kada je patološki proces lokaliziran u plućima, prisutni su sljedeći znakovi:

• težina i nelagoda u području prsnog koša;
• kratkoća daha i kašalj;
• bol različite težine;
• obilno znojenje.

Plantarna fascijalna fibromatoza karakterizira:

• bol dok hoda;
• pojava lako opipljivih brtvi tipa nodula;
• ograničenje pokretljivosti stopala;
• fleksiona kontrakcija prstiju donjih ekstremiteta.

Palmarna fibromatoza ima sljedeće glavne simptome:

• formiranje malog kvrga na ruci;
• spontana fleksija prstenastog prsta i malog prsta;
• potpuni gubitak motoričke funkcije;
• bol;
• deformacija ruke.

Glavnom kliničkom manifestacijom kožne fibromatoze smatra se iznenadna pojava na bilo kojem dijelu tijela formacija koje izgledaju poput gustih ili mekih tuberkula. Tijekom palpacije može postojati blaga bol.

Dijagnostika

Prvu fazu dijagnostičkih mjera provodi terapeut, međutim u procesu postavljanja ispravne dijagnoze često je potrebno savjetovanje stručnjaka iz drugih područja medicine, i to:

• ginekologija;
• dermatologije;
• Pulmologija;
• ortopediji;
• Endocrinology;
• stomatologija.

Prije svega, liječnik mora bez greške samostalno izvršiti nekoliko manipulacija, posebno:

• proučiti povijest bolesti - utvrditi najkarakterističniji etiološki faktor za određenu osobu, koji ima patološku osnovu;
• skupljati i analizirati životnu povijest;
• pažljivo pregledati i palpirati zahvaćene segmente;
• detaljno intervjuirati pacijenta - saznati intenzitet ozbiljnosti kliničkih znakova i sastaviti cjelovitu sliku tijeka takve bolesti.

Laboratorijska istraživanja imaju za cilj izvesti:

• opća klinička analiza krvi i urina;
• biokemija krvi;
• testovi za određivanje markera raka;
• mikroskopski pregled brisa koji su uzeti iz vagine ili oralne sluznice.

Sa stajališta dijagnostike, najinformativniji su sljedeći instrumentalni postupci:

• X-zraka i ultrasonografija zahvaćenog područja;
• CT i MRI;
• mamografija i gastroskopija;
• kolonoskopija i histeroskopija;
• bronhoskopija i biopsija;
• ortopantomogram i radioviziografija.

liječenje

Ovisno o tijeku fibromatoze, taktike načina liječenja bolesti razlikovat će se.

Palmarne fibromatoze možete se riješiti pomoću:

• terapijska masaža;
• posebno dizajnirane vježbe;
• fizioterapijski postupci - često se koriste ultrazvuk, elektroforeza i grijanje;
• ubrizgavanje kortikosteroida;
• djelomična ili potpuna ekscizija palmarne fascije.

Terapija plantarne fibromatoze uključuje:

• nošenje posebnih cipela;
• uporaba ortoza;
• kirurška intervencija.

Jedina opcija izliječenja kožne fibromatoze je operacija koja se može izvesti na više načina:

• elektrokoagulacije;
• isparavanje laserom;
• cryodestruction;
• pomoću radio noža;
• tradicionalna metoda.

Nemoguće je potpuno ukloniti plućnu fibromatozu, ali zadržati funkcioniranje ovog organa prikazano je:

• uzimanje antibakterijskih sredstava;
• udisanje kisika;
• provođenje operacije;
• upotreba narodnih lijekova.

Liječenje fibromatoze maternice može se usmjeriti na:

• uzimanje hormona, imunomodulatora i vitamina, sedativa i pripravaka željeza;
• upotreba recepata tradicionalne medicine;
• myomectomy.

Fibromatoza mliječnih žlijezda može se eliminirati sljedećim metodama:

• oralna primjena hormonskih sredstava;
• lumpectomy;
• nukleacije.

Liječenje gingivalne fibromatoze provodi se samo operativnim putem.

Prevencija i prognoza

Da biste smanjili vjerojatnost takve bolesti, potrebno je pridržavati se sljedećih općih preventivnih pravila:

• potpuno odustati od ovisnosti;
• voditi umjereno aktivan stil života;
• kontrolirati tjelesnu težinu;
• pravilno i cjelovito jesti;
• pravodobno liječiti upalne procese i bilo koje druge tegobe koje mogu potaknuti razvoj fibromatoze;
• proći cjelovit preventivni pregled nekoliko puta godišnje.

Ishod bolesti je često povoljan, ali opasnost od fibromatoze je da je takav postupak sklon malignosti i čestim relapsima..

Rezultati liječenja bolesnika s ekstra abdominalnom desmoidnom fibromom

Sažetak. Analizirani su rezultati liječenja bolesnika s ekstra abdominalnim desmoidnim fibromima. Kao rezultat kirurškog liječenja, relapsi bolesti razvijali su se u 61,5% bolesnika u prosjeku nakon 23,9 mjeseci. Relapsi nakon kirurškog liječenja i terapije zračenjem pojavili su se u 30,8% bolesnika u prosjeku nakon 16,5 mjeseci. Zaključeno je da je kombinirani tretman koristan u bolesnika s ekstra abdominalnom desmoidnom fibromom..

Uvod

Neobičan tumor mekih tkiva, koji onkolozi danas nazivaju desmoidnim, prvi je opisao J. Macfarlane 1832. godine. Ime mu je „desmoid“, izvedeno od grčke riječi „desmos“ - ligament, tumor duguje svom izgledu - vlaknastoj strukturi, podsjeća na tetive, bjelkasta boja. Ova neoplazma je mezenhimski tumor mekog tkiva koji se sastoji od diferenciranih fibroblasta i viška kolagenih vlakana. Prema klasifikaciji tumora mekog tkiva i kostiju (WHO, 2002), desmoidna fibroma klasificirana je kao fibroblastični / miofibroblastični tumori i zauzima srednji položaj između benignih i zloćudnih novotvorina te je lokalno agresivna [1]. Desmoidnu fibromu / agresivnu fibromatozu karakterizira lokalni agresivni tok, ali ne metastazira. Ovisno o lokalizaciji, desmoidi se dijele na trbušne (nalaze se u trbušnoj stijenci ili trbušnoj šupljini) i ekstra abdominalne (nalaze se u prtljažniku i ekstremitetima). Agresivni klinički tijek karakterističniji je za ekstra-abdominalne desmoidne fibrome (EDF). Hirurške intervencije igraju važnu ulogu u liječenju EDF-a, ali istodobno su popraćene značajnim brojem relapsa - njihova učestalost kreće se od 40 do 90% [2–4]. Loši rezultati kirurškog liječenja potaknuli su potragu za drugim pristupima liječenju bolesnika s ovom patologijom. Upotreba zračenja kao dodatna operacija pokazala je ohrabrujuće rezultate. Kombinirano liječenje smanjilo je stopu recidiva za 20% [5]. Poboljšanje rezultata kombiniranog liječenja primjenom termoradioterapije izvijestio je S.I. Tkačev, M.D. Aliev, V.V. Glebovskaya i drugi [6]. Predložena tehnika povećala je 10-godišnji tijek bolesti bez relapsa za 45,8%. Primjena produljene kemoterapije niskim dozama vinblastina i metotreksata postala je široko rasprostranjena [7]. Hormonska terapija (tamoksifen, goserelin) zauzela je istaknuto mjesto u liječenju desmoidnih fibroida, uz pomoć kojih je bilo moguće postići potpunu i djelomičnu regresiju tumora kod 46,7% bolesnika [8]. Karakteristična karakteristika tumorskog odgovora na terapiju je da se regresija neoplazme razvija tijekom nekoliko mjeseci, a ponekad i godina. Istodobno, dostupne informacije o značajkama kliničkog tijeka desmoidne fibroide zahtijeva pojašnjenje uloge i mjesta svake vrste terapije. Tako je veliko kliničko iskustvo prikupljeno na Moskovskom istraživačkom onkološkom institutu nazvanom V.I. godišnje Herzen ”, omogućili su razgovor o sve većoj ulozi kirurške metode u liječenju bolesnika s desmoidnom fibromom [9]. Naglašava se da široka ekscizija tumora unutar zdravih tkiva često zahtijeva resekciju susjedne kosti i rekonstruktivne operacije na mekim tkivima. Za liječenje bolesnika s ovom patologijom koriste se nesteroidni protuupalni lijekovi, zabilježeni su pojedinačni slučajevi uspješne primjene imatiniba u lokalno uznapredovalim oblicima bolesti [10, 11].

No do danas nije postignut konsenzus o liječenju desmoidnih fibroma..

Objektne i istraživačke metode

Svrha studije: analizirati rezultate liječenja bolesnika s EDF-om. Izvršeno je retrospektivno istraživanje bolesnika liječenih na odjelu za onko-ortopediju, tumore kože i mekog tkiva Nacionalnog instituta za rak Ministarstva zdravstva Ukrajine od 2000. do 2010. godine. Tijekom naznačenog vremenskog razdoblja, liječeno je 68 pacijenata u dobi od 18 do 79 godina. U svih bolesnika dijagnoza je potvrđena histološkim pregledom. Podaci o raspodjeli bolesnika prema spolu i dobi prikazani su u tablici. 1. Na gornjim udovima tumor je bio smješten u 9 bolesnika (13,2%), na trupu - u 29 (42,6%), na donjim udovima - u 30 (44,2%). Pažnja se skreće na razlike u lokalizaciji tumora kod muškaraca i žena. Dakle, u 60,5% ženskih pacijenata novotvorine su bile locirane na donjim ekstremitetima, u muškaraca - u 20%. U muškaraca je u 56% slučajeva tumor lokaliziran na prtljažniku, a u žena - u 32,6%. Gornji ud je obolio od muškaraca u 24% slučajeva, a kod žena samo u 7% slučajeva. Detaljne informacije date su u tablici. 2. U 40 slučajeva pacijenti su primljeni u kliniku s novo dijagnosticiranim tumorom, u 28 - s recidivom bolesti. Dvojna lokalizacija tumora zabilježena je kod 3 (4,4%) bolesnika (2 žene, 1 muškarac), ova pojava zabilježena je samo na donjim ekstremitetima i u takvim kombinacijama: bedro i potkoljenica, stopalo i potkoljenica, stopalo i bedro.

Tablica 1 Raspodjela bolesnika s ekstra abdominalnom desmoidnom fibromom prema spolu i dobi

Tablica 2. Distribucija bolesnika s ekstra abdominalnom desmoidnom fibromom po spolu i lokalizaciji

Kirurško liječenje u količini široke ekscizije provedeno je kod 39 bolesnika. Hirurška intervencija uključivala je uklanjanje tumora u slučaju zdravog tkiva veličine 2 cm. Kod 3 bolesnika ekscizija tumora popraćena je resekcijom kosti u blizini kosti: u 2 slučaja - lopatica, u 1 - izvedena je rubna resekcija femura.

Prije operacije, 7 pacijenata podvrgnuto je radijacijskoj terapiji svakodnevno koristeći Rokus aparat s prosječnom frakcijom od 2–2,2 Gy do ukupne žarišne doze od 35–40 Gy. Nakon što su rane reakcije zračenja mekih tkiva ušle u 3-4 tjedna, kirurški stadij liječenja izveden je u količini široke ekscizije tumora.

6 bolesnika dobilo je terapiju zračenjem u adjuvantnom modu, s prosječnim udjelima od 2–2,5 Gy na uklonjenom tumorskom koritu do ukupne žarišne doze od 40–45 Gy nakon zarastanja operativne rane.

Skupina od 6 pacijenata primila je hemohormonsku terapiju u adjuvantnom režimu. Koristili smo sljedeći režim kemoterapije: vinblastin - 5 mg / m 2 jednom svakih 7 dana + metotreksat 25 mg / m 2 jednom svakih 7 dana. Kemoterapiju je pratila hormonska terapija - dnevni unos tamoksifena u dnevnoj dozi od 20 mg. Trajanje liječenja bilo je od 4 do 10 mjeseci, u prosjeku - 7,2 mjeseca.

Druga skupina sastojala se od 8 osoba koje su primale konzervativno liječenje - kemohormonskom terapijom i zračenjem. Metoda terapije kemohormonom dana je gore. Radijacijska terapija provedena je svakodnevno s prosječnim udjelima od 2–2,2 Gy do ukupne žarišne doze od 40–45 Gy. Trajanje liječenja bilo je od 7 do 11 mjeseci, u prosjeku - 8,3 mjeseca.

Rezultati i njihova rasprava

Počevši analizirati dobivene rezultate, preporučljivo je prije svega procijeniti karakteristike cijele skupine bolesnika s EDF-om koji je uključen u studiju. Pažnja privlači ogroman broj žena u ovoj skupini (omjer muškaraca i žena bio je 1: 2,4). Naši podaci podudaraju se s podacima drugih autora koji naglašavaju pretežnu leziju žena s ovim tumorom [12]. U 81,4% slučajeva žene s ovom patologijom bile su reproduktivne dobi (18–49 godina). Prosječna dob žena bila je 36,7 ± 2,2 godine. 48% muškaraca je bilo mlađe od 30 godina, a prosječna im je dob bila 34,3 ± 3,2 godine. Dolazi do smanjenja broja pacijenata oba spola nakon 50. godine.

Relapsi tumora nakon kirurškog liječenja pojavili su se kod više od polovice bolesnika - u 24 od 39 bolesnika (61,5 ± 7,8%) u razdoblju od 4 do 96 mjeseci. Relaps je zabilježen u prosjeku nakon 23,9 mjeseci (medijan 21 mjesec).

Relapsi nakon preoperativnog zračenja i operacije razvili su se kod 3 od 7 bolesnika, što je iznosilo 42,6%. Povratak bolesti zabilježen je u razdoblju od 6 do 24 mjeseca, prosječno - nakon 14 mjeseci (medijan - 12 mjeseci).

Ponovni povratak bolesti nakon adjuvantne terapije zračenjem dogodio se 24 mjeseca nakon liječenja kod 1 pacijenta od 6, što je iznosilo 16,7%.

Ako kombiniramo skupine s neoadjuvantnom i adjuvantnom terapijom zračenja u jednu, dobit ćemo sljedeće. U skupini od 13 bolesnika, recidivi bolesti pojavili su se kod 4 bolesnika - 30,8 ± 5,7%. Prosječno vrijeme recidiva bilo je 16,5 mjeseci (medijan 18 mjeseci).

U skupini bolesnika koji su primali adjuvantnu hemohormonsku terapiju nakon kirurškog liječenja (6 osoba) razdoblje praćenja kretalo se u rasponu od 36 do 78 mjeseci (medijan - 50 mjeseci). Za to vrijeme kod tih bolesnika nije zabilježen niti jedan relaps..

Skupina pacijenata koja su primila konzervativno liječenje (kemohormonska terapija i terapija zračenjem) promatra se od 36 do 96 mjeseci (medijan praćenja je 48 mjeseci). U 1 bolesnika zabilježena je potpuna regresija neoplazme, djelomična regresija zabilježena je i kod 1 bolesnika (praćenje razdoblja 64 i 31 mjesec), u ostatku - stabilizacija veličine tumora.

Ukrajinski časopis za kirurgiju 3 (18) 2012

Natrag na broj

Agresivna fibromatoza u djece

Autori: I.P. Zhurilo1, V.K. Litovka2, V.N. Grona1, I.N. Inozemtsev2, S.V. Vesely1, K.V. Latyshov1, A.Yu. Gun'kin2, E.V. Litovka2, 1 Donječko nacionalno medicinsko sveučilište. M. Gorky, 2 regionalna dječja klinička bolnica, Donjeck

verzija za ispis

U klinici za dječju kirurgiju od 1985. do 2011. liječeno je 17 djece s agresivnom fibromatozom u dobi od 11 mjeseci do 16 godina. Tumori ekstra abdominalne lokalizacije otkriveni su u 12 (70,6%) bolesnika, intra-abdominalni - u 5 (29,4%). Liječenje agresivne fibromatoze je kirurško. Tumor je sklon stalnom recidivu. Prema našim podacima, relapsi u ekstra-abdominalnoj lokalizaciji tumora zabilježeni su u 33,3% bolesnika. S intraabdominalnim mjestom žarišta agresivne fibromatoze radikalna operacija izvedena je u 40% bolesnika. Nakon ponovne operacije za recidiv tumora potrebno je provesti polihemoterapiju i zračenje. Bolesnike s agresivnom fibromatozom treba prijaviti u ambulantu. Kontrolni ultrazvučni pregled mora se obavljati mjesečno.

U klasi dječje kirurgije od 1985. do 2011. godine, 17 djece patilo je od agresivne fibromatoze u dobi od 11 mjeseci do 16 godina. Pukhlini ekstra-abdominalna lokalizacija pojavila se u 12 bolesti (70,6%), intra-abdominalna - u 5 djece (29,4%). Liječenje agresivne fibromatoze je kirurško. Pukhlina je bolesna do točke trajne relapsa. Za naše podatke, relaps za ekstra abdominalnu lokalizaciju gnojnih grla po specifičnim značenjima kod 33,3% bolesnika. Za intra-abdominalni rast usred agresivne fibromatoze, operacija Viconana radikalna je u 40% bolesnika. Za opetovane operacije zbog pokretanja recidiva oteklina potrebno je provesti polihemoterapiju i razmjensku terapiju. Bolesti agresivnom fibromatozom krive su za prebacivanje u ambulantno područje. Potrebno je provesti kontrolni ultrazvuk prije otkrivanja.

Na klinici za dječju kirurgiju od 1985. do 2011. izliječeno je 17 djece s agresivnom fibromatozom. Starost djece bila je od 11 mjeseci do 16 godina. Ekstraabdominalna lokalizacija tumora pronađena je u 12 bolesnika (70,6%), intraabdominalna lokalizacija tumora otkrivena je u 5 bolesnika (29,4%). Liječenje agresivne fibromatoze bila je operacija. Tumor se može stalno ponavljati. Prema našim podacima, recidiv ekstraabdominalnog tumora zabilježen je u 33,3% bolesnika. Kad izvor agresivne fibromatoze ima intraabdominalno mjesto, radikalna operacija izvedena je u 40% bolesnika. Polikemoterapija i radioterapija trebaju se provesti nakon druge operacije za rekurentni tumor. Bolesnici s agresivnom fibromatozom trebaju biti na ambulanti. Kontrolni ultrazvuk treba provoditi mjesečno.

agresivna fibromatoza, djeca

agresivna fibromatoza, djeca

agresivna fibromatoza, djeca

Agresivna fibromatoza (AF) je složena skupina fibroblastičnih i myoblastičnih neoplazmi koje nastaju iz tetiva i fascijalno-aponeurotskih struktura, a izvor rasta tumora je fibrocit [1, 8]. U kliničkoj praksi, uz pojam agresivne fibromatoze, podjednako se koristi i izraz desmoid. Sljedeći su sinonimi rjeđi: desmoidna fibroma, duboka fibromatoza, desmoma, invazivna fibroma, ne-metastatski fibrosarkom, mišićno-aponeurotska fibromatoza [2, 3, 7].

AF je po svojim morfološkim i kliničkim značajkama tipičan primjer intermedijarnih (lokalno agresivnih, „uvjetno zloćudnih“) tumora mekog tkiva, a karakteriziraju ga lokalni relapsi, infiltrativni lokalni destruktivni rast koji ne stvara metastaze [1, 5, 8]. Godišnje se registrira od 2 do 4 novo dijagnosticirana slučaja AF na 100 000 stanovnika [7-9].

Kliničke manifestacije AF određuju se lokacijom i veličinom tumora. Dodijelite abdominalnu i ekstra abdominalnu lokalizaciju formacija. Etiologija AF nije utvrđena. Genetski i endokrini čimbenici, kao i mehanička trauma, mogu igrati ulogu u nastanku ove bolesti [1, 5, 8, 9, 12].

Problem liječenja AF kod djece je sklonost ovog tumora višestrukim relapsima nakon "radikalnih" operacija [3, 4, 9]. Istodobno, potencijal za invazivni rast AF je značajno veći nego kod mnogih uistinu zloćudnih tumora. Izražena sposobnost invazije na okolna tkiva predodređuje visoku učestalost lokalnih recidiva ovog tumora koja doseže 70% [1, 9, 10].

U vezi s navedenim, posljednjih godina za liječenje bolesnika s AF-om, uz kirurgiju, sve se više koriste i kemoterapije i zračenje. Brojni istraživači primjećuju ohrabrujuće rezultate takvog liječenja [2, 4, 6, 7].

AF se može razviti u svim područjima ljudskog tijela u kojima postoji vezivno tkivo. Kada su lokalizirani u ekstremitetima, u pravilu se tumori pojavljuju isključivo na fleksorskim površinama (prednji dijelovi ramena i podlaktice, stražnje površine potkoljenice, bedara, glutealna regija). Izvor rasta tumora je uvijek tkivo koje se nalazi duboko u odnosu na površinsku fasciju [6, 7].

Stopa rasta formacije obično je spora, dok se recidivi neoplazme razvijaju brže, najčešće u roku od nekoliko mjeseci. Klinički, AF izgleda poput gustog, teško pomičnog (rjeđe - neizmjenjivog) tumora smještenog u debljini mišićne mase, blago bolan pri palpaciji, njegova veličina kreće se od 3-5 do 10-12 centimetara. U nekim slučajevima postoji veza između tumora i periosta temeljnih kostiju..

Kliničke manifestacije AF lokalizacije trbuha također ovise o mjestu i opsegu tumorskog procesa. Glavni simptomi tumora smatraju se osjećajem nelagode, bolova u trbuhu, mučnine, umora, povećanja veličine trbuha, periodičnog porasta tjelesne temperature. Ako tumor upada u zid crijevne cijevi, može doći do crijevnog krvarenja ili simptoma "akutnog abdomena" [8, 10].

Svrha rada je procijeniti učinkovitost složenog liječenja agresivne fibromatoze u djece..

Materijal i metode

U klinici dječje kirurgije Donjeckog nacionalnog medicinskog sveučilišta u proteklih 26 godina liječeno je 17 djece s AF u dobi od 11 mjeseci do 16 godina. Bilo je 9 žena, 8 muškaraca, a tumori ekstra abdominalne lokalizacije pronađeni su u 12 (70,6%) bolesnika, intra-abdominalni - u 5 (29,4%). Za potvrdu dijagnoze korišteni su ultrazvučni pregled (ultrazvuk), računalna tomografija (CT), snimanje magnetskom rezonancom..

Rezultati i rasprava

Među pacijentima koje smo promatrali s ekstra-abdominalnom lokalizacijom, tumor je bio lociran na raznim mjestima: glutealna regija (2), podlaktica (2), vrat (2), skapularna regija (2), rame (2), po jedan pacijent na potkoljenici i aksilarnoj regiji s prijelaz na stijenku prsnog koša. Trajanje bolesti u promatranih bolesnika variralo je od nekoliko tjedana (11 djece) do nekoliko mjeseci (6 bolesnika). Evo jednog od naših opažanja.

Pacijent L., star 1 godinu (povijest slučaja br. 13838), primljen je na kliniku dječje kirurgije 28. studenoga 2011. godine uz pritužbe roditelja na prisutnost tumora nalik na desni vrat u djeteta. Bolestan je od 2. mjeseca života, kada je prvi put otkrivena tumorska formacija promjera do 1 cm, pregledao je pedijatrijski kirurg, posumnjao je lateralni (dermoidni?) Cista vrata, preporučeno je promatranje. Stanje je i dalje zadovoljavajuće, ali formacija tumora povećavala se na veličini. S sumnjom na teratom, agresivnu fibromatozu, primljen je u kliniku. Opće stanje prilikom prijema je umjerene ozbiljnosti, zdravstveno stanje je zadovoljavajuće. Sa strane unutarnjih organa bez ikakvih osobitosti. Mjesto bolesti: na području bočne površine vrata, s desne strane, od kuta donje čeljusti do jajovodne fose, na razini sternokleidomastoidnog mišića, određuje se tumor nalik tumoru, dimenzija 8 × 5 cm, guste konzistencije, kvrgav, nije prilijepljen za kožu, ograničen je pokretljiv, bezbolan. Ispitana je, sa strane kliničkih i biokemijskih analiza, nisu otkrivene promjene. Multislice CT (15.11.2011.): S desne strane u mekim tkivima vrata, u arterijskoj se fazi vizualizira dodatna ovalna forma s glatkim, prilično jasnim konturama, veličine 8 × 6 × 5 cm, duž periferne strane kojih su posude koje se hrane. Donji rub formacije određen je paraternalno (drška sternuma). Nije moguće razlikovati sternokleidomastoidni mišić. Gornji kraj formacije vizualizira se u razini kuta donje čeljusti, prema dolje od ruba parotidne žlijezde slinovnica. Formacija je blizu jugularne vene, stisne je, pomiče je posteriorno, također se pridružuje i deformira zajedničku karotidnu, djelomično vanjsku i unutarnju karotidnu arteriju (do 1,5 cm), pomiče ih medijalno, lumen se ne sužava. Vanjske konture između formacije i susjednih žila na mjestima nisu jasno uočljive, međutim, unatoč deformaciji žila i kompresiji jugularne vene, unutarnje su konture svih žila ujednačene, jasne, njihov je lumen ispunjen kontrastnim sredstvom. Lumen trakice nije sužen, na razini obrazovanja lagano je pomaknut ulijevo. Inače, bez patologije (iz grudnog koša, trbušne šupljine). Klinička dijagnoza: tumor bočne površine vrata na desnoj strani (teratoma?, Agresivna fibromatoza?). 29.11.2012. Dijete je operirano.

Nakon obrade operacijskog polja u kosom smjeru, napravljen je rez na koži duljine 9 cm preko konglomerata tumora. Hemostaza. Kroz cijelu rastavljenu m. platysma. Započela je fazna izolacija tumora koja je predstavljena jednim velikim čvorom gustog žućkastog tkiva. Postupno, u skladu s načelima hemostaze, tumor je bio potpuno izoliran od okolnih tkiva do unutarnje jugularne vene, a posljednji se nalazio duž baze tumorske formacije. Dva arteriovenska snopa koji su hranili tumorski čvor su ligirani i ukršteni. Tumor je uklonjen bez ugrožavanja integriteta kapsule. Dodatno su uklonjeni 2 limfni čvorovi, veličine 1,8 do 0,5 cm, koji su bili prisutni tumoru. Kontrola hemostaze - nema krvarenja. Slojno šavovanje šavova po sloju. Intradermalni šav na koži. Toaletne rane. Aseptični preljev.

Dijagnoza: rabdomiom (?), Agresivna fibromatoza (?) Bočne površine vrata s desne strane. Postoperativno razdoblje bilo je bez poteškoća. Rana zacijeljena prvenstveno, ubodi su uklonjeni. Zaključak histopatološkog pregleda (br. 11742-63): AF, u limfnim čvorovima - hiperplazija limfoidnih folikula, histiocitoza sinusa. Dijete je 12.12.2011. Godine otpušteno kući u zadovoljavajućem stanju. Ispitan je nakon 2 mjeseca. Roditelji nemaju pritužbi. Nema kliničkih i sonografskih podataka za recidiv tumora.

Kada se AF lokalizira u glutealnoj regiji i mekim tkivima stražnje površine bedra, ozbiljan problem predstavlja odnos tumora prema išijasu, koji može biti djelomično ili u potpunosti uključen u tumorski proces. Uklanjanje takvog tumora povezano je s rizikom postoperativne monopareze udova i mogućim neradikalizmom, zbog tehničke poteškoće potpunog oslobađanja išijasnog živca od tumora. U takvoj se situaciji mora osloniti na kemoradijacijsku terapiju. U potvrdu gore navedenog dajemo svoje opažanje.

Dijete V., staro 5 godina (povijest slučaja br. 9349), primljeno je na kliniku dječje kirurgije 12.08.2010. Godine uz pritužbe na povećanje volumena desne stražnjice. Bolesna je 3-4 tjedna, kada je otkriveno povećanje stražnjice. Ispituje kirurg, šalje u kliniku. Stanje prilikom prijema je zadovoljavajuće. Aktivno, nema groznicu. Pluća i srce bili su normalni. Trbuh je mekan i bezbolan. Klinička i laboratorijska ispitivanja bez ikakvih osobitosti. Mjesto bolesti: desna stražnjica je povećana, napeta. Gust tumor promjera do 5,0 cm određuje se u debljini mišićne mase. Ispitana je klinika. Ultrazvuk: u desnom glutealnom području nalazi se gomoljasta tvorba, dimenzija 63-40 mm. S CDC-om se prati protok krvi. Obrazovanje dolazi, najvjerojatnije, iz mišićnog i vezivnog tkiva, sloj potkožnog masnog tkiva se ne mijenja.

Spiralni CT: u mekim tkivima desne glutealne regije, ispod gluteus maximus mišića, vizualizira se stvaranje mekog tkiva, dimenzija 6,8´4,8´8,8 cm, neravnomjerno nakuplja kontrastno sredstvo, više u perifernim regijama. Nije bilo destruktivnih promjena u koštanim strukturama na razini ispitivanja. Zaključak: neoplazma mekih tkiva desne glutealne regije. Difuzna promjena jetre.

18.08.2010. Operacija: lučni rez na visini do 10 cm iznad tumora u desnoj stražnjici. Hemostaza. Površna fascija i djelomično gluteus maximus seciraju. Tumorna formacija, bjelkasto-sive boje, kamenasto-hrskavične gustoće, veličine 9 × 6 × 4,5 cm, izolirana je tupim i oštrim načinom, a pokazalo se da tumor upada u išijatični živac i kapsulu zgloba kuka, raste u otvor zatvarača i intimno se stapa s križnicom. Do 2/3 tumorske mase uklonjeno je u dijelovima. Hemostaza. Rana je zašivena sve dok na dno nije dostavljena guma-gaza. Uboda na koži. Aseptični preljev. Makrorod: tumor kamenitog, ponekad hrskavičnog gustoće, bjelkasto-siv, homogen, s hemoragijama. Ukupna veličina uklonjenog dijela formacije je 6´3,5´3,5 cm. Postoperativno razdoblje bilo je bez poteškoća. Rana se zacijelila iz primarne namjere. Histopatološki zaključak (br. 6401-34): agresivna fibromatoza. 28.08.10 bolesnik je otpušten kući.

08.12.2010., Dijete je savjetovalo pedijatrijskog onkologa na Nacionalnom institutu za rak u Kijevu. Zbog rasta tumora išijasa, nije moguće provesti radikalnu operaciju. Preporučeno je provesti tečaj polikemoterapije (PCT): metotreksat 30 mg / m 2 - jednom tjedno (br. 12); vinblastin 6 mg / m 2 - jednom tjedno (br. 12), tamoksifen 10 mg / m 2 - dnevno tijekom tri mjeseca. Tumorna formacija se smanjila. Nakon 1,5 mjeseca, tečaj PCT se ponovio. Zatim je izvedena terapija telegammom u ukupnoj dozi od 45 Gy. na tumorskom dnu. Tumor se smanjio na promjer 2 cm. Dječak je ponovo upućen u Nacionalni institut za rak radi korekcije terapije.

Među našim pacijentima s ekstra-abdominalnom lokalizacijom nakon radikalnih operacija, recidivi su zabilježeni kod 4 djece (33,3%), a kod 2 bolesnika e - dva puta. Ponovno su operirani, zatim je proveden tečaj PCT-a: metotreksat, vinblastin, bleocin. Jednom djetetu propisan je tečaj terapije telegammom u ukupnoj dozi od 60 Gy. Roditelji jednog pacijenta odbili su kemoradioterapiju. Među djecom s intra-abdominalnom lokalizacijom, kod 4 djece tumor se nalazio u retroperitonealnom prostoru s invazijom crijevne mezenterije. U jednom slučaju tumor je uklonjen u potpunosti, u dva - djelomično, kod jednog djeteta je učinjena samo biopsija tumora. Još jedna pacijentica imala je AF desnog jajnika i maternice. Nakon uklanjanja tumora, pacijent se oporavio. Evo jednog našeg promatranja pacijenata iz ove skupine..

Pacijent P., star 5 godina, primljen je u kliniku 25. studenog 1985. godine s pritužbama roditelja na povećanje veličine djetetovog trbuha, slabog apetita. Iz anamneze je poznato da je 1982. operiran u Vladivostoku zbog sindroma portalne hipertenzije. Provedena je splenektomija, rubna resekcija jetre, omentohepatodiaphragmopexy. Nakon operacije osjećao se zadovoljavajuće, a od kolovoza 1985. uočeno je povećanje veličine trbuha, tumor u obliku tumora počeo je palpirati u trbušnoj šupljini, a apetit se pogoršao. Ispitan u mjestu prebivališta, s sumnjom na tumor trbušne šupljine, pacijent je odveden u kliniku.

Nakon prijema opće stanje umjerene ozbiljnosti. Koža je blijeda. Smanjena prehrana. Pluća i srce bili su normalni. Pulsni do 100 otkucaja u minuti, zadovoljavajuća svojstva. Trbuh je oštro povećan u volumenu, više u epigastričnoj i mezogastričnoj regiji, sudjeluje u činu disanja. Prednji trbušni zid je nešto pastozan, s izraženim venskim uzorkom. Duž srednje linije trbuha nalazi se postoperativni ožiljak dimenzija 15,5 cm. U trbušnoj šupljini utvrđuje se gusta, kvrgava, neaktivna tvorba nalik tumoru, koja se proteže gornjim rubom ispod jetre, a donjim rubom - 3-4 cm ispod pupka. Nema simptoma iritacije peritoneja. Krvni test: HB - 110 g / l, er. - 3,4 T / L, l. - 10,2 G / L, ESR - 44 mm / sat. Analiza mokraće bez patoloških promjena. Ukupni protein - 58,7 g / l, transaminaze u granicama normale. Dijagnoza: fibrosarkom (limfosarkom?) Trbušne šupljine s invazijom u retroperitonealni prostor. 18.12.1985., Nakon predoperativnih priprema, pacijent je operiran.

U trbušnoj šupljini pronađena je gusta, sitno gomoljasta tvorba tumora koja potiče iz retroperitonealnog prostora, zahvaćajući mezenterij crijeva, deformirajući dvanaesnik i gušteraču, usko prilijepljena za aortu i inferiornu venu kavu, veličine 16 ’12´9 cm. u korist opsežnog fibrosarkoma (fibromatoza?) retroperitonealnog prostora. Tumor je prepoznat kao neoperabilan. Izvršena je biopsija tumora. Histološki zaključak: agresivna fibromatoza s prisutnošću žarišta upale.

Postoperativno razdoblje bilo je bez poteškoća. Rana se zacijelila iz primarne namjere. Uzimajući u obzir veličinu tumora i prisutnost upalnih promjena na njemu, odlučeno je provesti 2 tečaja zračne terapije, svaki po 85 Gy. s razmakom od 2,5 mjeseca. Nakon prve godine obrazovanje se znatno smanjilo, a nakon druge godine prestalo se definirati. Pacijent je pregledan 1, 2 i 5 godina nakon operacije. Klinički i tijekom pregleda nema dokaza o recidivi tumora.

zaključci

1. Liječenje agresivne fibromatoze samo kirurškom metodom nije uvijek učinkovito, jer je tumor sklon stalnoj recidivi. Prema našim podacima, recidivi s izvan-abdominalnim tumorima zabilježeni su u 33,3% bolesnika..

2. S intraabdominalnom lokacijom agresivne fibromatoze, radikalna operacija izvedena je samo u 40% bolesnika.

3. Nakon opetovanih operacija zbog recidiva tumora, potrebno je provesti kemo-zračenje.

4. Bolesnike s agresivnom fibromatozom treba registrirati na dispanzeru, sonografsku kontrolu treba provoditi mjesečno.

1. Ashcraft K.U. Dječja kirurgija / K.U. Ashcraft, T.M. Nositelj. - SPb.: LLC "Raritet-M". - 1999.-- 400 s.

2. Grona V.N. Tumori i tumorske formacije u djece / V.N. Grona, V.K. Litovka, I.P. Zhurilo, K.V. Latvijci. - Donjeck: Nord-Press. - 2010..-- 364 s.

3. O desmoidnoj fibromatozi u djece / V.P. Kononučenko, V.K. Litovka, I.P. Zhurilo [et al.] // Problemi prehrane pedijatrije i medicinskog obrazovanja (II izdanje): Zb. znanstvena djela. - Donjeck: Nord-Press. - 2008.. - S. 164-165.

4. Rezultati kombiniranog liječenja agresivne fibromatoze u djece / M.S. Losev, V.I. Kovalev, V.A. Stykov [et al.] // Materijali konferencije: Dostignuća i perspektive dječje kirurgije. - SPb. - 2002. - S. 145.

5. Agresivna fibroza u djece / A.A. Pereyaslov, I.S. Gomenyuk, O.O. Troshkov, M.P. Lokodchak // Hirurgiya dječje vike. - 2011. - br. 2. - str. 62-65.

6. Kemoterapija niskim dozama metotreksatom i vinblastinom za bolesnike s naprednom agresivnom fibromatozom / A. Azzarelli, A. Gronchi, R. Bertulli [et al.] // Rak. - 2001. - Vol. 92. - R. 1259-1264.

7. Buitendijk S. Pedijatrijska agresivna fibromatoza. Retrospektivna analiza 13 pacijenata i pregled literature / S. Buitendijk, C.P. Van de Ven, T.G. Dumans [et al.] // Rak - 2005. - Vol. 104.-- R. 1090-1099.

8. Fletcher C.D.M. Word Healh Organizacija klasifikacije tumora. Patologija i genetika tumora mekog tkiva i kostiju. / C.D.M. Fletcher, K.K. Unni, F. Mertens. - IARC: Lyon. - 2002.

9. Agresivna fibromatoza: izazov za dječju onkološku kirurgiju / J. Godzinski, W. Sulka, M. Rapala [et al.] // Pediatr. Rak krvi. - 2003. - Vol. 41.-- P. 278.