Limfomi bez Hodgkina

Lipom

Postoje mnogi pouzdani tretmani za ne-Hodgkinov limfom, ali nemojte se iznenaditi ako vam onkolog savjetuje da još uvijek ne idete na intenzivnu njegu. U medicini se takav pristup često naziva "budnim čekanjem". A ponekad je to najbolji način borbe protiv bolesti.

Je li ne-Hodgkinov limfom opasan u ranoj fazi??

Vaš će vam liječnik možda savjetovati da samo pričekate i pazite na simptome. To ne znači da vam je uskraćeno liječenje. Proći ćete cijeli potrebni opseg ispitivanja i najvjerojatnije ćete biti primljeni u bolnicu tijekom trajanja dijagnoze. Samo što u slučaju ne-Hodgkinovih limfoma u ranoj fazi može biti teško odrediti vrstu bolesti i pronaći odgovarajuće postupke. Tijekom faze praćenja razgovarat ćete o tome koji je tretman najbolji..

Ova vrsta raka dobro reagira na kemoterapiju, zračenje i imunoterapiju, kako odmah nakon dijagnoze, tako i nakon nekog vremena. I većina pacijenata živi jednako dugo (a možda i duže) jer uspijevaju dobiti točniju povijest i razviti bolju strategiju liječenja..

Pri tome se najvjerojatnije nećete morati baviti nuspojavama liječenja, poput gubitka kose, mučnine, istodobnih infekcija..

Sve dok redovito posjećujete liječnika i obavještavate ga o svim promjenama, ne bi trebalo biti dodatnih čimbenika rizika.

Tko se može savjetovati da "budno čeka"?

Onkolog će preporučiti praćenje bolesti ako je ona u "spori" fazi, odnosno simptomi se ne pogoršavaju, ali ni oni se ne poboljšavaju. Da biste to učinili, morate pažljivo proučiti sve testove, uzeti biopsiju pogođenog limfnog tkiva i pratiti ponašanje stanica raka..

Na primjer, često se preporučuje promatrati vrstu ne-Hodgkinovog limfoma nazvanu folikularni limfom prije nego što nastavite s aktivnim liječenjem..

Isti pristup se primjenjuje i na druge sorte:

Limfoplazmacitni limfom (poznat i kao Waldenstromova makroglobulinemija);

Kronična limfocitna leukemija (CLL) ili mali limfocitni limfom (MLL).

Hodgkinov limfom koji dominira limfoidom također je najprije uočen prije početka liječenja. Međutim, ovo je prilično rijetka bolest, takvu dijagnozu postavlja samo 5% svih bolesnika s Hodgkinovim limfomom..

Non-Hodgkinov limfom: prije liječenja

Nedostatak aktivnog liječenja ne znači odbijanje posjeta liječniku. Morate se pojaviti onkologu svakih 3 do 6 mjeseci i detaljno mu reći o svom dobrom stanju. Prije svega obratite pažnju na osjećaj umora (koliko se često javlja, iz kojih razloga, koliko dugo traje itd.).

Tijekom svakog posjeta potrebno je obaviti biopsiju limfnih čvorova kako bi se kontrolirao rast tumora.

Liječnik također može odrediti nekoliko vrsta krvnih pretraga i screening testove: računalnu tomografiju, MRI ili pozitronsko-emisijsku tomografiju (PET).

Pored toga, možda će biti potrebna biopsija koštane srži u kasnijim fazama limfoma..

Svi ovi postupci trebali bi potvrditi da rak ne utječe na vitalne organe (pluća, srce, bubrezi) i još uvijek je lokaliziran u limfnim čvorovima.

Takvi posjeti mogu trajati duže nego tijekom početnog ispitivanja. Vaš će se liječnik morati pobrinuti da se stanje ne pogorša i da je sve pod nadzorom.

Dijagnoza ne-Hodgkinovog limfoma. Što raditi dok čekate?

Između obroka pažljivo pratite svoje zdravlje. Odmah nazovite svog onkologa ako:

počeo gubiti apetit i ne može jesti;

brzo gubite kilograme, ali jedete kao i obično;

umorni ste više nego prije i ne možete dugo povratiti snagu;

povremeno osjećate jaku groznicu, puno se znojite;

osjetite svrbež u različitim dijelovima tijela;

opažate proliferaciju limfnih čvorova koji su već bili blago natečeni.

Neki od ovih simptoma mogu uzrokovati druge bolesti, poput infekcija. Onkolog vam može savjetovati da ih pratite nekoliko dana kako bi vidjeli jesu li nestali. Ako ga provocira non-Hodgkinov limfom, ionako će biti vremena za pripremu za liječenje..

Vrijeme za praćenje bolesti treba dobro potrošiti. Prvo, morate revidirati prehranu i, ako je potrebno, smršaviti, drugo, potpuno se odreći alkohola i pušenja, i treće, početi redovito vježbati i jačati imunološki sustav.

Nužno je da tijelo dobije sve hranjive tvari i elemente u tragovima u pravim količinama. Stoga se odreknite povremenih zalogaja i bezvrijedne hrane, prebacite se na povrće i voće, proteinsku hranu i po potrebi uzimajte vitamine.

Važno je razumjeti da dijagnoza ne-Hodgkinovog limfoma nije rečenica. Pokušajte živjeti normalan život, bavite se svakodnevnim aktivnostima i radom, nemojte se objesiti zbog bolesti. Ostati u pravilnom mentalnom stanju bitno je za borbu protiv raka. Stoga potražite pomoć voljenih osoba, pronađite grupe podrške na Internetu ili putem svog medicinskog centra, potražite iskustvo i savjet od ljudi koji su već uspjeli prevladati rak..

Non-Hodgkinov limfom (NHL)

Što je ne-Hodgkin limfom?

Non-Hodgkinov limfom (NHL) je svaki limfom koji nije Hodgkinov limfom. Hodgkinovi limfomi sadrže abnormalne stanice nazvane "Reed-Sternbergove stanice". NHL je bilo koji limfom koji ne sadrži ovu vrstu stanica.

Limfom nastaje kada limfocit (vrsta bijelih krvnih zrnaca) izmakne kontroli. Postoje 2 vrste limfocita: B limfociti (B stanice) i T limfociti (T stanice). Postoji mnogo različitih vrsta NHL-a. Mogu se klasificirati prema vrsti limfocita iz kojeg se razvijaju, ili B staničnim limfomima (većina) ili T staničnim limfomima.

NHL-ovi su također klasificirani prema svom ponašanju. Neki tipovi rastu sporije (indolentni limfomi), dok drugi rastu brže (agresivni limfomi).

Ponekad se limfom mijenja od sporo rastućeg tipa do brzorastućeg tipa. Taj je postupak poznat kao "transformacija". Transformirani limfom tada treba tretirati kao visokokvalitetni limfom.

Statistika

U 2010. bilo je 210.000 smrtnih slučajeva od svih oblika ne-Hodgkinovog limfoma širom svijeta, u usporedbi sa 143.000 smrti od NHL-a 1990. Bolest pogađa i djecu i odrasle.

Rizik od razvoja NHL povećava se s godinama. Većina odraslih kojima je dijagnosticirana starija je od 55 godina. NHL pogađa nešto više muškaraca nego žena.

Kako se razvija NHL?

Stanica se podvrgava promjenama (mutacijama) u limfnom čvoru ili u nekoj drugoj strukturi limfe. Može se započeti u jednoj od tri glavne vrste limfocita:

B limfociti (B stanice) koji stvaraju antitijela za borbu protiv infekcija
T-limfociti (T stanice) koji imaju nekoliko funkcija, uključujući pomaganje B limfocitima u stvaranju antitijela;
Prirodne stanice ubojice (NK stanice) koje napadaju stanice zaražene virusom ili stanice tumora.

Otprilike 85-90 posto NHL slučajeva započinje u B stanicama.

Nenormalni limfociti izlaze iz kontrole i stvaraju više nenormalnih stanica.

Ti se nenormalni limfociti (stanice limfoma) akumuliraju i tvore masu (tumore). Ako se NHL ne liječi, stanice karcinoma preplavljuju normalne bijele stanice i imunološki sustav se ne može učinkovito boriti protiv infekcije.
NHL koji se razvija ili širi na druga područja tijela u kojima se nalazi limfoidno tkivo, poput slezine, probavnog trakta i koštane srži, naziva se primarnim ekstranadnim limfomom.
NHL je razvrstana u preko 60 različitih podvrsta. Liječnici klasificiraju podvrste ne-Hodgkinovog limfoma u kategorije koje opisuju kako brzo ili polako bolest napreduje:
- Agresivan (brzorastući) NHL;
- Indolentni / lijeni (sporo rastući) NHL.

Vrste / podtipovi ne-Hodgkinovog limfoma

Više od 60 specifičnih podvrsta NHL-a identificirano je i imenovano od strane Svjetske zdravstvene organizacije (WHO). NHL podtipovi klasificirani su prema karakteristikama limfomskih stanica, uključujući njihov izgled, prisutnost proteina na staničnoj površini i njihove genetske karakteristike..

Poznavanje vaše podvrste važno je jer igra veliku ulogu u određivanju vrste liječenja.

Stručnjaci dalje karakteriziraju podvrste NHL-a, ovisno o tome kako se bolest razvija:

Agresivni limfomi brzo se razvijaju i čine oko 60 posto svih slučajeva NHL-a. Difuzni veliki B-stanični limfom (DCCL) najčešća je agresivna podvrsta NHL-a.
Indolentni limfomi sporo rastu i imaju manje znakova i simptoma pri prvoj dijagnozi. Podtipovi sporog rasta ili lijenosti čine oko 40 posto svih slučajeva NHL-a. Folikularni limfom (FL) najčešća je podvrsta indolentnog NHL-a.

Liječenje agresivnih i indolentnih limfoma je različito. Kad je stopa napredovanja pacijentove bolesti između indolentne i agresivne, smatra se da ima umjerenu bolest. Neki se slučajevi lijenog NHL-a mogu razviti u agresivan ne-Hodgkinov limfom.

Najčešći podtipovi ne-Hodgkinovog limfoma (NHL)

agresivni:

Anaplastični velikocelijski limfom;
Limfom povezan s sindromom stečene imunodeficijencije (AIDS);
Burkittov limfom;
Limfom središnjeg živčanog sustava (CNS);
Difuzni veliki B-stanični limfom (DCCL);
Limfoblastični limfom;
Limfom stanica plašta (MCL);
Periferni limfom T-stanica (PTCL)
Transformirani limfomi folikularnog i transformiranog sluzavog limfoidnog tkiva.

indolentni:

T-stanični limfom kože (gljivična mikoza i Sesarijev sindrom);
Folikularni limfom;
Limfoplazmacitni limfom / Waldenstromova makroglobulinemija;
Marginalna zona limfoma B-stanica;
Limfoidno tkivo povezano sa želučanom sluznicom;
Kronična limfocitna leukemija / Mali ćelijski limfocitni limfom (CLL / SLL).

Simptomi i znakovi ne-Hodgkinovog limfoma

Osoba koja ima znakove ili simptome koji sugeriraju mogućnost ne-Hodgkinovog limfoma (NHL) obično se upućuje specijalistu za karcinom krvi koji se zove hematolog-onkolog. Liječnik će odrediti dodatne testove i biopsiju tkiva kako bi pomogao u postavljanju dijagnoze. Ovi znakovi i simptomi NHL-a povezani su i s raznim drugim, manje ozbiljnim medicinskim stanjima..

U tijelu ima oko 600 limfnih čvorova. Najčešći rani znak NHL-a je bezbolno oticanje jednog ili više limfnih čvorova.

Većina bolesnika s NHL-om ima jedan ili više povećanih limfnih čvorova u vratu, pazuhu ili prepone.
Rjeđe se natečena kvržica pojavljuje u blizini ušiju, lakta ili u grlu u blizini krajnika.

Ponekad bolest počinje na mjestima koja nisu limfni čvorovi, poput kostiju, pluća, gastrointestinalnog trakta ili kože. U tim okolnostima, pacijenti mogu osjetiti simptome povezane s tim određenim mjestom..

Uobičajeni simptomi NHL uključuju:

bezbolno oticanje u jednom ili više limfnih čvorova (vidi fotografiju gore);
neobjašnjiva groznica;
mokra noćna znojenja;
stalni umor;
gubitak apetita;
neobjašnjivo mršavljenje;
kašalj ili bol u prsima;
bol u trbuhu;
osjećaj natečenosti ili pune (zbog povećane slezene);
svrbež kože;
povećanje slezene ili jetre;
osip ili kvržice na koži.

Neki ljudi nemaju simptome i bolest se može otkriti samo tijekom rutinskog fizikalnog pregleda ili kada se pacijent liječi zbog bolesti koja nije povezana s NHL-om..

B Simptomi. Groznica, mokro znojenje noću i gubitak više od 10 posto tjelesne težine u roku od 6 mjeseci ponekad se nazivaju "B simptomima" i važni su za prognozu i stadij bolesti. Ostali znakovi NHL-a, kao što su svrab i umor, nemaju istu prediktivnu vrijednost kao simptomi označeni kao simptomi B. Uz to, oni se ne smatraju simptomima B..

Čimbenici rizika za ne-Hodgkinov limfom

Sve što povećava vaše šanse da dobijete ne-Hodgkinov limfom je faktor rizika. Iako znanstvenici još ne znaju što uzrokuje ne-Hodgkinov limfom, čini se da nekoliko čimbenika povećava vjerojatnost razvoja NHL-a. To uključuje:

spol: NHL je nešto češći kod muškaraca;
rasa: ne-Hodgkinov limfom nešto je češći kod ljudi kavkaške nacionalnosti;
vjeruje se da određeni herbicidi i pesticidi mogu igrati ulogu u nastanku limfoma, ali to se još uvijek dokazuje;
bakterije ili virusi, uključujući virus ljudske imunodeficijencije (HIV), virus Epstein-Barr (EBV), humani T-limfotropni virus (HTLV) i bakteriju Helicobacter pylori;
nasljedni sindromi.

Nisu svi s faktorima rizika razvili non-Hodgkinov limfom. Međutim, ako imate čimbenike rizika, trebali biste ih razgovarati sa svojim liječnikom..

NHL dijagnostika

Točna dijagnoza jedan je od najvažnijih aspekata ljudske skrbi. Točna dijagnoza pomoći će liječniku:

procijeniti stopu napredovanja bolesti;
odrediti odgovarajući tretman.

Povijest i ispit

Liječnik će detaljno pregledati povijest bolesti i postavljati pitanja o odsutnosti ili prisutnosti simptoma B. Fizički pregled uključivat će mjerenje svih dostupnih skupina limfnih čvorova kao i veličine organa kao što su slezena i jetra.

Biopsija limfnih čvorova

Za potvrdu dijagnoze NHL i podtipa potrebna je biopsija zahvaćenog limfnog čvora ili drugog područja tumora. Biopsija probijanja može se napraviti, međutim, igla neće moći dobiti dovoljno veliki uzorak tkiva limfnih čvorova da hematopatolog postavi točnu dijagnozu. Kako bi se osiguralo dovoljno tkiva za točnu dijagnozu, uzima se mali komadić tkiva (postoperativna biopsija) ili ukloni cijeli limfni čvor (ekscizijska biopsija).

Odluka o vrsti biopsije koju treba koristiti ovisi o lokaciji tumora. Pacijentu se obično daje lokalna anestezija prije postupka..

Svrha biopsije limfnog čvora je:

potvrditi dijagnozu;
definirajte svoju NHL podvrstu;
razviti plan liječenja.

Non-Hodgkinov limfom može se razviti u dijelovima tijela koji ne uključuju limfne čvorove, poput pluća ili kostiju. Kada se limfom nalazi isključivo izvan limfnih čvorova naziva se "primarnim ekstranadnim limfomom", a iz ovog pogođenog tkiva uzima se uzorak biopsije.

Dodatni pregled

Dodatne metode pregleda koje su liječnicima možda potrebne uključuju:

imunofenotipizacije;
protočna citometrija;
citogenetska analiza;
profiliranje ekspresije gena i analiza mikročipa;
lančana reakcija polimeraze (PCR).

Dobivanje drugog mišljenja

NHL je teško stanje dijagnosticirati i možda će trebati drugo mišljenje iskusnog hematopatologa prije početka liječenja. Neke se vrste NHL-a mogu zbuniti jedna s drugom. Odgovarajući tretman ovisi o ispravnoj dijagnozi.

Stadij ne-Hodgkinovog limfoma

Nakon što vaš liječnik potvrdi vašu NHL dijagnozu, on ili ona će utvrditi u kojoj mjeri vaša bolest napreduje po fazama. Postupci pomažu liječniku da predvidi napredovanje bolesti i razvije plan liječenja.

Ankete o postavljanju pozornice

Vizualno istraživanje.

Liječnik radi jedan ili više slikovnih testova (koji se nazivaju i dijagnostička radiologija) zajedno s fizikalnim pregledom kako bi ocijenio:

mjesto i širenje povećanih limfnih čvorova;
Jesu li pogođeni i drugi organi osim limfnih čvorova?
ako su na jednom ili drugom mjestu vrlo velike mase tumora.

Vizualne metode istraživanja uključuju:

rendgen prsa;
računalna tomografija (CT);
FDG-PET (fluorodeoksiglukoza (FDG) pozitronska emisijska tomografija) skeniranje;
snimanje magnetskom rezonancom (MRI);
pozitronska emisijska tomografija u kombinaciji s računalnom tomografijom (PET-CT).

Krvni testovi.

Krvni testovi koriste se kako bi se utvrdilo jesu li stanice limfoma prisutne u krvi; provjeriti pokazatelje ozbiljnosti bolesti ispitivanjem razine proteina u krvi; procijeniti rad bubrega i jetre; i mjere važne biološke markere koji su korisni prediktori za nekoliko podtipova NHL-a.

Krvni testovi uključuju:

Kompletna krvna slika (CBC) - ovaj test pomaže u mjerenju različitih komponenti krvi, uključujući broj crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih zrnaca i trombocita.
Sveobuhvatna metabolička ploča - ova analiza često uključuje do 14 kemikalija. Kemikalije u krvi dolaze iz jetre, kostiju i drugih organa. Nenormalne razine mogu biti uzrokovane rakom ili drugim zdravstvenim problemima.
Beta-2 mikroglobulin je mali protein koji čine mnoge vrste stanica, uključujući stanice limfoma. Visoka razina ovog proteina može ukazivati na potrebu trenutnog liječenja..
Laktat dehidrogenaza (LDH) je protein koji se nalazi u većini stanica. Kada je stanica oštećena, LDH se oslobađa u krvotok. Dakle, kod raka, visoka razina LDH može biti znak da je potrebno započeti liječenje..
Istraživanje hepatitisa. Imati hepatitis B ili hepatitis C može biti važan čimbenik u liječenju određenih vrsta limfoma. Hepatitis B može ponovno postati aktivan zbog raka ili određenog liječenja. Hepatitis C može smanjiti učinkovitost terapije.
Test mokraćne kiseline - ovaj test pomaže u izmjeri količine mokraćne kiseline u tijelu. Kad se stanice raka razgrade i umiru, one ispuštaju tvari u krvotok. Ako se stanice raka unište prebrzo, bubrezi ne mogu ukloniti ove tvari iz krvi. Povišena razina mokraćne kiseline može dovesti do sindroma lize tumora (TLS).
Ispitivanje antitijela - ovisno o vrsti NHL-a, ljudi mogu imati ili nisku razinu antitijela ili vrlo visoku razinu antitijela specifičnih za tumor.

Biopsija koštane srži.

Većina bolesnika kojima je dijagnosticiran ne-Hodgkin limfom podvrgavaju se biopsiji koštane srži kako bi se provjerilo da li se bolest proširila na koštanu srž i procijenili uporabu specifičnih tretmana, uključujući radioimunoterapiju (kombinacija zračenja i imunoterapije). Biopsija koštane srži nije uvijek potrebna pacijentima s ranom bolešću.

Pregled srca.

Određeni tretmani raka mogu oštetiti srce. Stoga će liječnički tim možda htjeti utvrditi koliko dobro funkcionira pacijentovo srce prije nego što liječnik započne određeni tretman. Pregled uključuje ehokardiogram, metodu vizualnog pregleda koji koristi ultrazvučnu tehnologiju za stvaranje slike srca.

Stadiji ne-Hodgkinovog limfoma (NHL) s kategorijama

Faze:

Faza I ima dvije podstanice:
- I: zahvaćeno je jedno područje limfnog čvora (npr. Amigdala);
- IE: jedan organ ili područje izvan limfnih čvorova je uključeno;
Faza II također ima 2 podstanice:
- II: zahvaćena su dva ili više područja limfnih čvorova, a oba su iznad ili ispod dijafragme;
- IIE: jedna ili više skupina limfnih čvorova iznad ili ispod dijafragme i izvan limfnih čvorova uključeno je u organ ili područje na istoj strani dijafragme kao i zahvaćeni limfni čvorovi;
Faza III ima 4 podstanice:
- III: zahvaćena su područja limfnih čvorova iznad i ispod dijafragme (npr. Vrat, prsa i trbuh);
- IIIE: uključene su skupine limfnih čvorova iznad i ispod dijafragme i izvan limfnih čvorova u susjednom organu ili regiji;
- IIIS: uključene su skupine limfnih čvorova iznad i ispod dijafragme i slezine;
- IIIE + S: uključene skupine limfnih čvorova iznad i ispod dijafragme, izvan limfnih čvorova u obližnjem organu ili regiji i u slezini;
Stadij IV događa se sa:
- uključivanje jednog ili više organa koji nisu dio limfne regije, ali se nalaze u limfnim čvorovima u blizini ovih organa;
- zahvaćenost jednog organa koji nije dio limfne regije i organa ili limfnih čvorova udaljenih od tog organa;
- zahvaćenost jetre, koštane srži, cerebrospinalne tekućine ili pluća.

Kategorije:

E - "E" označava ekstranodalno i označava da se limfom proširio na područje ili organ izvan limfnog sustava
S - "S" znači slezina i označava da se limfom nalazi u ovom organu
X - "X" označava bolest velike veličine. Ovo je nodularna masa, čija je najveća veličina obično veća od 10 cm ili veća od trećine promjera prsa na rendgenu

Kada su završena sva dijagnostička i stadijumska ispitivanja, liječnik će procijeniti podatke, odrediti podtipu NHL-a, odrediti koja su područja tijela uključena i započeti s pacijentom raspravljati o mogućnostima liječenja..

Liječenje ne-Hodgkinovog limfoma

Općenito, cilj liječenja ne-Hodgkinovog limfoma je ubiti što više limfomskih stanica i izazvati potpunu remisiju. Kompletna remisija znači da su uklonjeni svi znakovi bolesti. Pacijenti koji dođu u remisiju ponekad se oporavljaju od bolesti.

Liječenje također može kontrolirati non-Hodgkinov limfom (NHL) dugi niz godina, čak i ako slikanje ili druga istraživanja pokazuju područja bolesti koja ostaju. Ovakva se situacija može nazvati "djelomičnom remisijom".

Važno je da liječnik ima iskustva u liječenju bolesnika s NHL-om ili da radi u dogovoru s NHL specijalistom. Ova vrsta stručnjaka obično se naziva hematolog-onkolog..

Liječnici koriste nekoliko vrsta pristupa i kombinacija tretmana ne-Hodgkinovog limfoma, neki u različitim fazama.

Liječenje agresivnih NHL podtipova.

Pacijenti s brzorastućim NHL-om često se liječe kemoterapijom, koja se sastoji od četiri ili više lijekova. U većini slučajeva riječ je o kombiniranoj terapiji koja se naziva R-CHOP (rituksimab [Rituxan®], ciklofosfamid [Cytoxan®], doksorubicin [hidroksidoksorubicin], Oncovin® [vinkristin] i prednizon).

Ova intenzivna, višestruka kemoterapija može biti vrlo učinkovita za agresivni limfom. Kemoterapija se može nadopuniti zračenjem u odabranim slučajevima, na primjer, kada se tijekom dijagnostičkog i stadionskog procesa nađu velike mase NHL-a.

Liječenje indolentnih NHL podtipova.

Liječenje lijenim NHL-om kreće se od pomnog praćenja ("pazi i čekaj") do agresivne terapije. Liječenje ove podvrste ne-Hodgkinovog limfoma vrlo je individualno i ovisi o čimbenicima koji uključuju:

prognostički čimbenici;
stadij bolesti;
dob i druge bolesti.

Ako postoji raširenost limfnih čvorova i drugih mjesta, tada se može koristiti kemoterapija koja se sastoji od jednog ili više lijekova ili fotofereza, ovisno o svrsi terapije i brzini napredovanja bolesti..

Ekstrakorporaalna fotofereza je imunomodulatorna terapija koja koristi PUVA. Leukociti se uklanjaju leukaferezom, zatim se liječe psoralenom, izlažu UVA i zatim vraćaju pacijentu.

Ekstrakorporna fotofereza preporučuje se bolesnicima s uključenim ili rizičnim trovanjem krvi, kao što je Sesari sindrom.

Alogenska transplantacija matičnih stanica može se razmotriti za odabrane bolesnike, a ova opcija za neke može biti potencijalno ljekovita.

Neke vrste ne-Hodgkinovog limfoma (NHL) izlječive su. Mnogi ljudi s različitim vrstama NHL-a mogu držati svoju bolest pod kontrolom i živjeti ispunjavajući živote uz medicinsku njegu..

Klinička ispitivanja

Sudjelovanje u kliničkim ispitivanjima može biti najbolja terapija za neke bolesnike s ne-Hodgkinovim limfomom. U tijeku su klinička ispitivanja za razvoj tretmana koji povećavaju stopu remisije ili liječe bolest..

Klinička ispitivanja pažljivo su osmišljena i potvrđena od strane iskusnih kliničara i istraživača kako bi se osigurala sigurnost i znanstvena točnost. Društvo za leukemiju i limfom nastavlja ulagati u NHL istraživanje.

Čimbenici koji utječu na liječenje

Svaka bi osoba trebala razgovarati sa svojim liječnikom o mogućnostima liječenja i zatražiti pomoć u razumijevanju prednosti i rizika različitih pristupa liječenju. Najefikasniji plan liječenja pacijenta s NHL-om je individualan i ovisi o:

podvrsta bolesti;
stadijumi i kategorije bolesti;
prisutnost limfoma u područjima tijela izvan limfnih čvorova (vankradalno zahvaćanje);
ostali prognostički čimbenici kao što su dob i bilo koja druga bolest u bolesnika. Starost bolesnika može biti faktor, ali starost više nije glavna odrednica u liječenju većine bolesnika. Međutim, medicinske brige, uključujući pacijentovo opće zdravstveno stanje i odluke pacijenta o liječenju, važni su čimbenici..

Prilikom izrade plana liječenja s liječnikom obavezno razgovarajte o:

rezultate koje možete očekivati od liječenja;
potencijalne nuspojave, uključujući dugoročne i dugoročne učinke;
mogućnost sudjelovanja u kliničkim ispitivanjima, gdje ćete imati pristup naprednom medicinskom tretmanu koji bi vam mogao biti korisniji od standardnog liječenja.

Međunarodni indeks predviđanja (IPI)

IPI je alat za stratifikaciju rizika koji predviđa prognozu bolesnika s NHL-om (preživljavanje nakon dijagnoze).

Međunarodni indeks predviđanja liječnicima pomaže u predviđanju ukupnog preživljavanja i rizika od recidiva, a pruža osnovu za preporuku više ili manje agresivnog liječenja visokorizičnih bolesnika. IPI je podijeljen u dvije grupe:

1. Svi bolesnici (dodaje se 1 bod za svaki faktor):

Stariji od 60 godina;
Koncentracija serum laktat dehidrogenaze (LDH) veća je od najviše normalne vrijednosti;
ECOG-WHO skala *;
III ili IV stadij bolesti;
Vanstradalo zahvaćanje na dva ili više dijelova tijela.

Mali rizik = 0 do 1 bod
Mali srednji rizik = 2 boda
Visoki srednji rizik = 3 boda
Visok rizik = 4 do 5 bodova

2. Pacijenti stariji od 60 godina (dodaje se 1 bod za svaki faktor)

Serumska koncentracija LDH veća je od najviše normalne vrijednosti;
ECOG-WHO skala *;
III ili IV stadij bolesti.

Mali rizik = 0 bodova
Mali srednji rizik = 1 bod
Visoki srednji rizik = 2 boda
Visok rizik = 3 boda

* ECOG-WHO-skala je ljestvica koja se koristi za procjenu sposobnosti osobe da bez ičije pomoći obavlja svakodnevne životne zadatke. Ima sustav sa 4 točke, što je viši, to je teže obavljati svakodnevne zadatke.

Ostale vrste ne-Hodgkinovog limfoma: B-stanični limfom, neodređen

Ne-Hodgkinov limfom (NHL) skupni je pojam za heterogenu skupinu limfoproliferativnih maligniteta s različitim obrascima ponašanja i reakcijama na liječenje. Prije početka liječenja, ne-Hodgkinovi limfomi moraju se pravilno dijagnosticirati i tek potom liječiti. NHL-ovi ne odgovaraju na liječenje Hodgkinovog limfoma.

NHL obično počinje u limfoidnim tkivima i može se proširiti na druge organe. Međutim, u usporedbi s Hodgkinovom bolešću, NHL-ovi su mnogo manje predvidljivi i imaju mnogo veću sklonost širenju na ekstranadne dijelove tijela. Prognoza ovisi o histološkom tipu, stadijumu i sustavu liječenja.

Većina NHL-ova su podrijetla B-stanica. Prema tome, sljedeći opis limfoma odnosi se na B-stanični NHL, iako klasifikacija ovih neoplazmi može obuhvaćati sve limfoproliferativne bolesti. Pored toga, neodređeni B-stanični limfom može se pojaviti u prethodno zdravih bolesnika i ne javlja se kod bolesnika s HIV-om ili drugim imunološkim stanjima. NHL se može podijeliti u 2 opće prognostičke skupine: limfomi, uobičajeni i agresivni limfomi.

Konvencionalni limfomi imaju relativno dobru prognozu, sa srednjim preživljavanjem od oko 10 godina, ali oni su u naprednom stadiju obično neizlječivi. U početnim fazama (faze I i II), pasivni NHL može se učinkovito liječiti samo jednom zračenjem. Većina bezbolnih vrsta limfoma naziva se nodularna (ili folikularna).

Agresivni tip NHL-a ima kraću povijest razvoja, ali također je izlječiv kombinacijom kemoterapije i zračenja..

Posebna pažnja potrebna je za kemoterapiju s više sredstava (uporaba više lijekova). Kada se pojave ne-Hodgkinovi limfomi, uobičajene su komorbidnosti poput sindroma lize, kompresije leđne moždine, opstrukcije mokraće, limfomatoznog meningitisa i sindroma superiorne vene kave. U usporedbi s drugim zloćudnim bolestima, ne-Hodgkinovi limfomi često su karakterizirani sličnim komorbiditetima..

Općenito, prosječna stopa preživljavanja bolesnika s ne-Hodgkinovim B-staničnim limfomom iznosi oko 5 godina (60% bolesnika), a ostalih 30% (s agresivnim podvrstama limfoma) se ponavlja u roku od dvije godine nakon liječenja. Postoji rizik od recidiva kako kod bolesnika s sporim oblikom bolesti, tako i kod agresivnog. Većina relapsa bilježi se u kasnim fazama bolesti ili nakon razdoblja remisije. Međutim, liječenje se može ponoviti sve dok tumor ostane histološki nizak stupanj (nije agresivan). Agresivni limfomi su češći u bolesnika s HIV-om, a liječenje tih bolesnika zahtijeva posebnu pozornost.

Klasifikacija B-staničnih limfoma

Tumori B stanice imaju tendenciju da oponašaju stadij normalne diferencijacije B stanica, kao i sličnost normalnim stanicama, pa ih je teško dijagnosticirati.

SZO (Svjetska zdravstvena organizacija) 2008. godine još jednom je revidirala klasifikaciju malignih novotvorina B-stanica i uvjetno ih podijelila u dvije vrste: prekursore B-staničnih tumora i zrele B-stanične tumore. Nezreli tumori uključuju, na primjer, limfoblastičnu leukemiju ili limfom s ponavljajućim genetskim abnormalnostima. Mnoge vrste bolesti iz ove kategorije različite su manifestacije iste neoplazme, na primjer, kronična limfocitna leukemija i limfoblastični limfom B-stanica različite su manifestacije, poput limfoblastičnog limfoma i akutne limfoblastične leukemije T-stanica. Za bolesne bolesnike, podjela na takve kategorije prilično je teška za razumijevanje, pa liječnici koriste jasne formulacije dijagnoza koje su razumljive pacijentima.

Klasifikacija zrelih B-staničnih neoplazmi (non-Hodgkinov limfom):

malocelijski limfocitni limfom / kronična limfocitna leukemija;
Prompfocitna leukemija B-stanica;
limfom područja slezene;
dlakava stanična leukemija;
limfoplazmatski limfomi;
stanični tumori plazme;
limfomi sluznice limfoidnog tkiva;
nodularni limfom;
folikularni limfom;
primarni kožni folikularni limfom;
difuzni veliki B-stanični limfom;
primarni limfom središnjeg živčanog sustava;
Epstein-Barr virus (EBV);
limfomatoidna granulomatoza;
primarni B-stanični limfom medijastinuma;
intravaskularni veliki B-stanični limfom;
anaplastična limfomska kinaza (ALK);
veliki B-stanični limfom uzrokovan humanim herpesvirusom 8 (HHV-8);
Burkittov limfom;
B-stanični limfomi, nerazvrstani, s karakteristikama sličnim drugim vrstama limfoma B-staničnih ćelija koji nisu Hodgkini.

Limfomi B-stanica svake godine ubiju oko 5% američke populacije. U drugim zemljama postotak je niži, jer je i stanovništvo niže, ali u prosjeku je postotak upravo takav. Prognoza za NHL mijenja se u skladu s histologijom, stadijem bolesti, reakcijom na terapiju i drugim čimbenicima kako je određeno Međunarodnim prognostičkim indeksom (IPI). Za izračunavanje pacijentovog IPI-ja dodijeljen je po jedan bod za svaki od čimbenika procjene, i to:

dob iznad 60 godina;
opće stanje;
razina laktatne dehidrogenaze (s više od 1 jedinice);
III ili IV stadij bolesti;
privrženost drugim organima.

Simptomi limfoma B stanica

Otečeni limfni čvorovi najčešća su manifestacija bilo koje vrste limfoma, uključujući B-stanični limfom. Ostali simptomi su obično:

vrućica;
noćno znojenje;
gubitak težine;
umor, povećan umor;
svrbež kože (s kožnim oblicima limfoma).

Uz to, pacijent može patiti od povećanja tjelesne težine, promjena u živčanom sustavu, povećanja jetre i slezene, edema, simptoma boli, nedostatka daha, grlobolje i mnogih drugih, koji se razlikuju ovisno o vrsti tumora, simptomima.

kratkoća daha, bol u prsima;
nadutost;
bol u kostima;
smanjena osjetljivost pojedinih udova ili područja tijela.

Dijagnostika i liječenje

Prije svega, potrebna je temeljita procjena svih neuroloških simptoma, jer kod agresivnih vrsta tumora funkcija središnjeg živčanog sustava može biti aktivno poremećena. Česte popratne bolesti: dijabetes, zatajenje srca, moguća transplantacija organa ili rano liječenje drugog oblika raka. Nasljedna povijest raka je od velike važnosti, kao i prisutnost rodbine koja može poslužiti kao donor za transplantaciju koštane srži..

Većina limfoma nema obiteljski obrazac razvoja, međutim, karcinom dojke, rak jajnika i sarkomi u obitelji mogu biti faktori u nasljeđivanju gena za suzbijanje tumora. Primarna dijagnoza je prije svega liječnički pregled. Na početnom pregledu pacijent može imati visoku temperaturu, tahikardiju, respiratornu depresiju, anemiju, popraćenu blijedošću kože, modrice. Pregled bi također trebao uključivati palpaciju svih limfnih čvorova, kao i procjenu stanja jetre i slezine. Faringealni simptomi, povećana štitna žlijezda, često ukazuju na pleuritis. Uz to, sumnja na limfom može se potvrditi uvećanjem trbuha, testisa (u muškaraca).

Komplikacije ne-Hodgkinovih limfoma:

limfomatozni meningitis;
sindrom superior vena cava;
bilateralna opstrukcija uretera;
subakutna crijevna opstrukcija;
parapareza srednje kompresije živčanih korijena;
kompresija leđne moždine;
patološke frakture dugih kostiju.

Terapija lijekovima za različite faze limfoma B-stanica

Početni stadij i stadij II zrele B-stanične NHL

uporaba doze zračenja u iznosu od 2500-4000 cGy;
kemoterapija (monoterapija s klorambucilom, doksorubicinom);
u rijetkim slučajevima, dodatna zračna terapija.

Početni stadij i faza II agresivnog B-staničnog NHL

zračna terapija u dozi od 3500-5000 cGy;
kemoterapija (lijekovi ciklofosfamid, vinkristin, prednizolon, bleomicin).

II / III / IV stadij neagresivni ne-Hodgkinov limfom

uvođenje alkilirajućih sredstava ili purinskih nukleozida;
kombinacija kemoterapije i zračenja;
transplantacija perifernih matičnih stanica;
upotreba monoklonskih antitijela, uključujući rituksimab.

Na temelju materijala:
Ajeet Gajra, dr. Med.; Neerja Vajpayee, dr. Med.
Francisco Talavera, PharmD, doktor znanosti;
Emmanuel C Besa, dr. Med.
Podrška za Macmillan Cancer
Cancer Research UK

Limfomi koji nisu Hodgkini

Svi iLive sadržaji pregledavaju medicinski stručnjaci kako bi se osiguralo što je moguće točnije i istinitije.

Imamo stroge smjernice za odabir izvora informacija i vežemo samo na ugledne web stranice, akademske istraživačke institucije i, ako je moguće, dokazana medicinska istraživanja. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2] itd.) Linkovi na koje se može kliknuti.

Ako smatrate da je bilo koji od naših materijala netačnim, zastarjelim ili na drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Ne-Hodgkinovi limfomi heterogena su skupina bolesti koju karakterizira monoklonska proliferacija malignih limfoidnih stanica u limforetkularnim zonama, uključujući limfne čvorove, koštanu srž, slezenu, jetru i GI trakt.

Bolest obično predstavlja perifernu limfadenopatiju. Međutim, u nekim oblicima ne dolazi do povećanja limfnih čvorova, već postoje nepravilni limfociti u cirkulacijskoj krvi. Za razliku od Hodgkinovog limfoma, bolest karakterizira širenje procesa u vrijeme postavljanja dijagnoze. Dijagnoza se temelji na biopsiji limfnog čvora ili koštane srži. Liječenje uključuje zračenje i / ili kemoterapiju, transplantacija matičnih stanica obično se provodi kao spasilačka terapija zbog nepotpune remisije ili recidiva bolesti.

Ne-Hodgkinov limfom je češći od Hodgkinovog limfoma. To je šesti najčešći rak u Sjedinjenim Državama, a oko 56 000 novih slučajeva ne-Hodgkinovih limfoma godišnje se prijavi u svim dobnim skupinama. Međutim, ne-Hodgkinov limfom nije pojedinačna bolest, već čitava kategorija limfoproliferativnih malignih bolesti. Incidencija raste s godinama (srednja dob 50).

ICD-10 kod

Uzroci ne-Hodgkinovih limfoma

Većina ne-Hodgkinovih limfoma (80 do 85%) potječe iz B stanica, u ostatku slučajeva izvor tumora su T stanice ili prirodne stanice ubojice. U svim su slučajevima rane ili zrele potomke.

Uzrok ne-Hodgkinovih limfoma nije poznat, iako, kao i kod leukemije, postoje snažne indikacije virusne prirode (npr. Humana T-stanična leukemija / virus limfoma, virus Epstein-Barr, HIV). Čimbenici rizika za razvoj ne-Hodgkinovih limfoma su imunodeficijencija (sekundarna imunosupresija nakon transplantacije, AIDS, primarne imunološke bolesti, sindrom suhog oka, RA), infekcija Helicobacter pylori, izloženost određenim kemijskim spojevima i prethodno liječenje Hodgkinovog limfoma. Ne-Hodgkinovi limfomi drugi su najčešći rak kod bolesnika zaraženih HIV-om, a AIDS je definiran kod mnogih primarnih bolesnika s limfomom. Preuređenje C-tusa karakteristično je za neke limfome povezane sa AIDS-om.

Leukemija i ne-Hodgkinovi limfomi imaju mnogo zajedničkih osobina, jer se u obje patologije limfociti ili njihovi prekursori razmnožavaju. U nekih vrsta ne-Hodgkinovih limfoma klinička slika slična leukemiji s perifernom limfocitozom i zahvaćenošću koštane srži prisutna je kod 50% djece i 20% odraslih. Diferencijalna dijagnoza može biti teška, ali obično u bolesnika s mnogim limfnim čvorovima (posebno medijastinuma), malo cirkulirajućih nenormalnih stanica i eksplozija u koštanoj srži (potrebno je provesti 2 čimbenika rizika, agresivnije ili eksperimentalnije liječenje. Za indolentne limfome, modificirani međunarodni folikularni limfomski prediktivni indeks (FLIPI).